Mycose fungoides is een zeldzame tumorziekte die voortkomt uit gedegenereerd T-lymfocyten en manifesteert zich voornamelijk in huid zakdoek. Het beloop van de tumorziekte is chronisch progressief en infuus, hoewel de prognose hiervoor ligt mycose fungoides kan aanzienlijk worden verbeterd door vroege start van therapie.
Wat is mycosis fungoides?
Mycose fungoides is de naam die wordt gegeven aan een zeldzame, laag-kwaadaardige (minder kwaadaardige) cutane T-cel lymfoom die een chronisch progressief beloop heeft en afkomstig is van kwaadaardig gedegenereerd T-lymfocyten Het gedegenereerde T-lymfocyten van invloed op de huid en veroorzaken de beschadiging van de huid kenmerkend voor mycosis fungoides. Mycosis fungoides is geclassificeerd als een niet-Hodgkin-lymfoom (NHL, tumorziekte van het lymfeweefsel) en heeft enkele bijzondere vormen die een beduidend minder gunstige prognose met zich meebrengen. Dus in de zogenaamde mycosis fungoides d'emlée manifesteren tumoren zich vanaf het begin in de huid alsmede de slijmvlies (mond, neus-, keelholte), terwijl in meer gevorderde stadia van de ziekte, de interne organen (vooral weefselvocht knooppunten, lever, milt) kan ook worden beïnvloed. Bij het zogenaamde Sézary-syndroom is een sterk toegenomen concentratie van gedegenereerde, atypische T lymfocyten kan worden gedetecteerd in de bloed bovendien (leukemische vorm van mycosis fungoides).
Oorzaken
Mycosis fungoides is afkomstig van een of meer gedegenereerde T. lymfocyten, die een belangrijke rol spelen in de afweer van het lichaam als afweer- of killercellen. De ontaarde T lymfocyten aanval de huid (cutane T-cel lymfoom) en de symptomen veroorzaken die kenmerkend zijn voor mycosis fungoides, zoals aanhoudende, eczeem-Achtig huidletsels De triggerende factoren voor dit degeneratieproces zijn nog niet opgehelderd. Een verband tussen bepaalde virussen (vooral het retrovirus HTLV-1) en mycosis fungoides konden tot dusver niet worden bewezen. Bovendien is bij veel betrokken personen werkzaam in de landbouw- of metaalverwerkende sector langdurig contact met kankerverwekkende stoffen geconstateerd. Chronisch ontsteking, dat een verhoogde groei van T-lymfocyten veroorzaakt, wordt ook besproken als een triggerende factor voor mycosis fungoides.
Symptomen, klachten en tekenen
Mycosis fungoides kan aanvankelijk volledig asymptomatisch zijn. De eerste tekenen zijn huidveranderingen doet denken aan psoriasis Bovendien pijnlijk eczeem vormt zich op de huid en littekens in de loop van de ziekte. De huid ziet er droog en geïrriteerd uit, wat kan leiden tot jeuk en rood worden van de huid. Bovendien kan de ziekte oedeem op de huid veroorzaken. Deze kunnen ontstoken raken en in het ergste geval leiden naar een bacterie superinfectie Als de tumor zich uitbreidt naar gezond weefsel, kan dit leiden tot onomkeerbaar beschadiging van de huid Dan ontstaan vaak ook psychische klachten, zoals minderwaardigheidscomplexen en sociale angst. Mycosis fungoides vordert progressief, waardoor het steeds groter wordt volksgezondheid problemen naarmate het vordert. Betrokkenheid van het lymfestelsel en interne organen leidt tot cardiovasculaire problemen, gastro-intestinale problemen, hormonale stoornissen en andere volksgezondheid problemen. De kwaliteit van leven wordt hierdoor sterk verminderd. Als de tumorziekte vroegtijdig wordt behandeld, verdwijnen de symptomen binnen enkele weken tot maanden volledig. Bij geavanceerde mycosis fungoides, littekens evenals chirurgische littekens kunnen achterblijven. Een vroege behandeling voorkomt verdere symptomen en eventuele late gevolgen, waarbij de symptomen gewoonlijk een paar weken na het begin van de behandeling verdwijnen.
Diagnose en verloop
Mycosis fungoides wordt meestal gediagnosticeerd door biopsie (weefselverwijdering) uit de zieke delen van de huid. Als abces- zoals verzamelingen lymfoïde cellen worden gevonden in het verwijderde epidermale weefsel, kan mycosis fungoides worden aangenomen. De diagnose wordt bevestigd door bloed analyse. Als een verhoogde lymfocyt concentratie en / of een verhoogd aantal klasse E immunoglobulinen kan worden opgespoord, wordt de diagnose als bevestigd beschouwd. Mycosis fungoides heeft een zeer traag verloop en veroorzaakt in het begin slechts enkele kenmerkende symptomen. Over het algemeen heeft de tumorziekte een ongunstige prognose en worden definitieve genezingen als uiterst zeldzaam beschouwd. Indien onbehandeld, verspreiden de tumorcellen in mycosis fungoides zich naar de interne organen (lever, milt) door het bloed en lymfatische systemen.
Complicaties
Omdat mycosis fungoides een tumorziekte is, kan het zich in sommige gevallen verspreiden naar andere en vooral gezonde weefsels en onomkeerbare schade veroorzaken. Om deze reden is het niet mogelijk een algemene voorspelling te doen over de symptomen en het beloop van de ziekte. Met een vroege behandeling kunnen complicaties en daaropvolgende schade echter worden vermeden. De getroffenen hebben voornamelijk last van ongemak op de huid. De huid is rood gekleurd en heeft meestal ook last van een onaangename jeuk. De huid is ook erg droog en kan ook schilferen. Veel patiënten voelen zich ongemakkelijk bij het ongemak en lijden daardoor aan minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfrespect. In sommige gevallen treedt ook sociale uitsluiting op, wat leidt tot Depressie en andere psychologische stoornissen. Mycosis fungoides kunnen worden beperkt en behandeld door verschillende therapieën. Het succes van de behandeling hangt sterk af van de timing en de omvang van de tumor. Indien nodig beperkt mycosis fungoides ook de levensverwachting van de patiënt. Chemotherapie in het bijzonder kan leiden op verschillende complicaties en bijwerkingen die de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Symptomen zoals jeuk of roodheid van de huid kunnen wijzen op een tumoraandoening die moet worden onderzocht en, indien nodig, medisch behandeld. Een bezoek aan de dokter wordt aanbevolen als de symptomen langer dan een paar dagen aanhouden of snel in intensiteit toenemen. Als de ziekte vroegtijdig wordt ontdekt, is de prognose goed. Daarom moet zelfs bij het eerste vermoeden met de huisarts worden gesproken. Getroffen personen dienen ook een dermatoloog te raadplegen. Iedereen die al een tumor heeft gehad, is een risicopatiënt en zou dat moeten doen praten naar de verantwoordelijke arts. Hetzelfde geldt voor mensen met een verzwakte immuunsysteem of andere fysieke aandoeningen die de groei van een tumor bevorderen. Medische hulp is uiterlijk nodig bij complicaties zoals ernstige pijn of hormonale schommelingen worden opgemerkt. Naast de huisarts kan er een internist of een dermatoloog geraadpleegd worden. In het geval van ernstige ziekten is gelijktijdig een orthopedisch onderzoek noodzakelijk, zodat eventuele schade aan de botten en gewrichten kan worden opgespoord en behandeld.
Behandeling en therapie
Therapeutische maatregelen bij mycosis zijn fungoides afhankelijk van het huidige ontwikkelingsstadium van de tumorziekte. Bij het begin van mycosis fungoides (stadium I met vergrote weefselvocht knooppunten en eczeem-achtige, schilferige plekken), fotochemotherapie of PUVA (psoraleen plus UV-A) en cortisone zalven worden meestal gebruikt om het atypische te behandelen huidveranderingen Als onderdeel hiervan therapiewordt psoraleen (fotosensibiliserende stof) een paar uur voor bestraling met langgolvig UV-A-licht lokaal of oraal aangebracht. In sommige gevallen, bestraling van het gelokaliseerde, atypische huidveranderingen met röntgenfoto's is in dit stadium voldoende. In het vergevorderde ontwikkelingsstadium van mycosis fungoides (stadium II met gedenkplaat en knobbeltje vorming tot stadium IV met betrokkenheid van interne organen), PUVA therapie wordt toegepast in combinatie met immunotherapie met interferon alpha. Als het lymfestelsel en de inwendige organen zijn betrokken, extra chemotherapie en radiotherapie zijn meestal geïndiceerd voor mycosis fungoides. De toegediende chemotherapeutische middelen (voornamelijk cytostatica) vernietigen de tumorcellen en remmen de celgroei. Hier, chemotherapie bevat verschillende cycli en een individueel aangepaste medicijnmix (inclusief prednisolon, cyclofosfamide, adriblastine en vincristine), afhankelijk van de tolerantie en respons op therapie van de kant van de persoon die getroffen is door mycosis fungoides.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van mycosis fungoides is gebaseerd op het stadium van de ziekte. In fase I is genezing mogelijk. De voorwaarde kan vele jaren aanhouden en aanhoudende lichamelijke symptomen veroorzaken. In de loop van stadium II mycosis fungoides treden ernstige complicaties op, zoals aantasting van inwendige organen, die uiteindelijk tot de dood leiden. De kwaliteit van leven en de levensverwachting zijn dan ook ernstig beperkt. Het uitzicht op verbetering van de symptomen wordt in stadium II niet meer gegeven. Alleen chemotherapie komt in aanmerking weefselvocht betrokkenheid van knooppunten en organen in een vergevorderd stadium van de ziekte. De behandeling beschadigt echter ook gezond weefsel en leidt tot complicaties zoals haaruitvalgastro-intestinale stoornissen en een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Chemotherapie legt veel spanning en spanning op de getroffenen en kan permanente schade achterlaten. Mycosis fungoides stadium III is meestal niet te behandelen. Grote delen van de huid zijn aangetast, waardoor patiënten chronisch kunnen lijden pijn en ernstige malaise, die zelfs met medicatie niet betrouwbaar kan worden behandeld. Stadium IV mycosis fungoides biedt een korte levensverwachting omdat grote delen van het lichaam worden aangetast.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van cellulaire degeneratie bij mycosis fungoides niet worden begrepen, is er geen preventief middel bekend maatregelen bestaan. Over het algemeen moeten mogelijke triggers van mycosis-fungoïden, zoals kankerverwekkende stoffen, worden vermeden en chronisch worden ontsteking moet vroeg worden behandeld.
Follow-up
In de meeste gevallen zeer beperkt of zeer weinig maatregelen van directe nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met mycosis fungoides. De getroffen persoon moet daarom in een zeer vroeg stadium een arts raadplegen om verdere complicaties en symptomen te voorkomen. Hoe eerder deze tumor wordt opgespoord en behandeld, hoe beter het verloop van de ziekte vaak is. Daarom moeten getroffen personen idealiter bij de eerste tekenen van de ziekte contact opnemen met een arts. Patiënten zijn vaak afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen en ook van het gebruik van verschillende zalven en crèmes De instructies van de arts moeten worden opgevolgd, waarbij moet worden gelet op regelmatige inname en gebruik en eveneens op de voorgeschreven dosering. In geval van onduidelijkheid of in geval van ernstige bijwerkingen, moet de persoon met mycosis fungoides altijd een arts raadplegen. Veel van de getroffenen zijn ook tijdens de behandeling afhankelijk van psychologische hulp, waarbij met name de steun van de eigen familie een zeer positief effect kan hebben op het verdere verloop van de ziekte. In sommige gevallen vermindert mycosis fungoides ook de levensverwachting van de patiënt.
Wat u zelf kunt doen
De mogelijke zelfhulpmaatregelen voor mycosis fungoides zijn afhankelijk van het stadium van de tumorziekte. In de eerste fase kunnen symptomen worden verlicht door cortisone zalven en vergelijkbare preparaten. Gecombineerd met een individu dieet en matige lichaamsbeweging kan de groei van de tumoren worden vertraagd en het genezingsproces worden ondersteund. In de gevorderde stadia moeten mycosis fungoides in het ziekenhuis worden behandeld. De therapie kan door de patiënten ondersteund worden met diverse preparaten uit de natuurgeneeskunde en homeopathie De belangrijkste zelfmaatregel is echter het bijhouden van een klachtendagboek en het daarin vastleggen van eventuele symptomen en klachten. Op basis van deze informatie kan de medicatie optimaal worden aangepast. Als chemotherapie wordt toegediend, moet de patiënt het rustig aan doen en tegelijkertijd de zijne veranderen dieet De therapie legt een grote druk op het lichaam en de psyche, daarom moeten uitgebreide voorbereidende maatregelen worden genomen. Samen met de patiënt zal de arts passende maatregelen nemen om het ongemak te verminderen en de therapie zo comfortabel mogelijk te maken. Daarbij is therapeutische counseling nuttig. Praten met een psycholoog kan helpen om de ziekte te verwerken en het gemakkelijker maken om ermee om te gaan.
