Lineaire IgA-dermatose is een auto-immuunziekte van de huid waarin het lichaam immuunsysteem produceert autoantilichamen tegen adhesie eiwitten Het resultaat is blaarvorming en roodheid van de huid, die in individuele gevallen ook het oog kunnen aantasten. Als de ogen erbij betrokken zijn, is er een risico van blindheid, die mogelijk invasieve behandelingsprocedures vereisen naast medicamenteuze therapieën.
Wat is lineaire IgA-dermatose?
De immuunsysteem dient ter herkenning van en verdediging tegen lichaamsvreemde stoffen, evenals pathogenen. in autoimmuunziektenaan de andere kant regisseert het verdedigingssysteem antilichamen tegen de eigen weefsels van het lichaam. In principe, autoimmuunziekten kan elk type weefsel aanvallen. Als het huid weefsel is het doelwit van het auto-immuunsysteem antilichamenspreken we van auto-immuundermatosen. Een dergelijke dermatose van auto-immunologische oorsprong is lineaire IgA-dermatose, in de medische literatuur ook wel aangeduid als IgA-pemfigoïd of chronische bulleuze dermatose van jeugd De ziekte wordt in verband gebracht met erytheem en blaarvorming. Het is een uiterst zeldzame ziekte die voornamelijk vrouwen en jongere kinderen treft. Onder auto-immuundermatosen kan de ziekte worden toegewezen aan de subcategorie van auto-immuundermatosen met blaarvorming vanwege de daarmee gepaard gaande blaarvorming. De primaire oorzaak van lineaire IgA-dermatose kan alleen tot op heden worden gespeculeerd. De jaarlijkse incidentie van de ziekte is minder dan één geval per 100 inwoners in Duitsland.
Oorzaken
Hoewel de belangrijkste oorzakelijke factoren voor autoimmuunziekten tot op de dag van vandaag het onderwerp van speculatie blijven, kan de pathofysiologie in ieder geval grotendeels worden verklaard. Lineaire auto-immunologische IgA-dermatose vertegenwoordigt een verkeerde programmering van de immuunsysteem die het gevolg is van onverklaarbare genese. Op basis van de verkeerde programmering vormt zich het eigen afweersysteem van het lichaam autoantilichamen in het serum. Deze autoantilichamen zijn gericht tegen een eiwit in de intracellulaire plaques van hemidesmosomen. Hemidesmosomen zijn adhesieve complexen die epitheelcellen stevig aan het onderliggende basismembraan hechten. Met de vernietiging van belangrijk eiwitten in de intracellulaire plaques van de adhesiecomplexen gaat adhesie verloren. Langs het basaalmembraan vormen zich tegelijkertijd antigeen-antilichaamcomplexen, die de complementcascade activeren. Deze activering resulteert in het karakteristieke erytheem van lineaire IgA-dermatose. Wetenschappers suggereren nu dat de verkeerde programmering van het afweersysteem in dit geval kan worden veroorzaakt door drugsBijvoorbeeld.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met lineaire IgA-dermatose lijden kenmerkend aan veelvuldige blaren van de uitwendige huid. In de meeste gevallen ontwikkelen de blaren zich bijvoorbeeld niet op een gezonde huid, maar vormen ze zich op sterk rode huidgebieden in de zin van erytheem. In sommige gevallen kunnen erytheem en blaren naast elkaar bestaan. In andere gevallen vervangen blaren erytheem en vice versa. Het optreden van blaarvorming op slijmvliezen is niet volledig uitgesloten, maar eerder niet kenmerkend. De patienten' huidletsels gaan meestal gepaard met meer of minder ernstige jeuk, brandend sensaties of pijn Veel patiënten krabben aan de blaren om de jeuk te verlichten. Deze benadering kan de laesies echter verergeren. Meestal is de huidletsels komen voor op de proximale ledematen of rond de romp. Oogbetrokkenheid is in geïsoleerde gevallen gedocumenteerd. Deze oculaire betrokkenheid kan leiden naar blindheid of resulteren in de vorming van entropion vanwege het littekenweefsel dat zich ontwikkelt.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van lineaire IgA-dermatose is doorgaans gebaseerd op immunohistopathologie. De auto-antilichamen moeten uit de huid worden geïsoleerd om de diagnose te stellen en om een bestaand vermoeden van auto-immuundermatose te bevestigen. De eerste verdenking komt meestal bij de dermatoloog terecht door middel van een visuele diagnose. Om de diagnose te bevestigen, stelt hij de lineaire IgA- en complementafzettingen op het basismembraan vast. In sommige gevallen kunnen de specifieke auto-antilichamen zelfs in het serum van de patiënt worden gedetecteerd. Daarom kan ook laboratoriumdiagnostische detectie worden overwogen. De ziekte is echter geenszins uitgesloten als het specifiek is antilichamen zijn niet detecteerbaar in het serum. Differentiaal moet lineaire IgA-dermatose worden onderscheiden van huidziekten zoals dermatitis herpetiformis Duhring of bulleus pemfigoïd. Voor patiënten met IgA-dermatose kan de prognose niet gegeneraliseerd worden. Typisch worden auto-immuunziekten gekenmerkt door individuele cursussen.
Complicaties
Bij deze ziekte lijden getroffen personen voornamelijk aan blaasjes op de huid. Deze kunnen leiden tot een verminderde esthetiek en dus een aanzienlijke vermindering van de kwaliteit van leven van de patiënt. Er komen minderwaardigheidscomplexen en een verminderd gevoel van eigenwaarde voor. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen zich ook ontwikkelen Depressie of andere psychologische stoornissen. Verder veroorzaakt de ziekte ook jeuk of brandend pijn op de huid. Als deze pijnen ook 's nachts optreden, kan de patiënt moeite hebben met slapen en geïrriteerd raken. Complicaties treden meestal op als de ziekte ook de ogen aantast. In het ergste geval kan de getroffen persoon blind worden. Vanwege het permanente pijn en ongemak op de huid, zijn er ernstige beperkingen in het leven van de patiënt. In de meeste gevallen wordt de ziekte behandeld met behulp van medicatie en leidt dit tot succes. Het is echter niet ongebruikelijk dat patiënten een langdurige behandeling nodig hebben. Zelfs na de behandeling kan de ziekte zich opnieuw ontwikkelen. De levensverwachting van de patiënt wordt meestal niet beïnvloed.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Iedereen die blaren, roodheid en andere opmerkt huidveranderingen onmiddellijk medisch advies inwinnen. Hoewel lineaire IgA-dermatose zeer zelden voorkomt, kan het ernstig zijn volksgezondheid gevolgen als het te laat of helemaal niet wordt behandeld. Getroffen individuen moeten daarom zelfs onopvallend zijn huidletsels onderzocht door een arts. Als er pijn, jeuk of korstvorming optreedt, kunt u het beste dezelfde dag naar een arts gaan. Verklevingen van slijmvliezen rond de ogen moeten onmiddellijk worden behandeld. Anders kunnen er ernstige pijn en visuele stoornissen optreden. Lineaire IgA-dermatose komt voornamelijk voor bij kinderen. Risicofactoren zijn infecties of tumor ziekten De ziekte komt vaak voor in combinatie met een chronische inflammatoire darmziekte zoals De ziekte van Crohn Getroffen personen dienen hun huisarts of een dermatoloog te raadplegen. Eventuele visuele stoornissen moeten worden gemeld aan de oogarts Als er psychische problemen ontstaan als gevolg van de huidveranderingenmoet een vertrouwd persoon worden aangesproken. In geval van twijfel is het aan te raden om dit te doen praten naar een psycholoog.
Behandeling en therapie
Patiënten met IgA-dermatose krijgen een combinatie van extern en intern therapie Extern therapie omvat een ontstekingsremmende behandeling, die synthetische bruiningsmiddelen kan omvatten. Intern therapie is met agenten zoals DADPS. Afhankelijk van de huidige situatie en het verloop in het individuele geval, kan de drugs en hun dosering wordt beetje bij beetje aangepast. Azathioprine en systemische corticosteroïden kunnen worden overwogen als de situatie ongewijzigd blijft. In aanvulling op, cyclofosfamide, colchicine net zoals mycofenolaat mofetil, methotrexaat en ciclosporine A zijn opties voor interne therapie. Over het algemeen reageert lineaire IgA-dermatose goed op immunosuppressiva evenals sulfonen en sulfapyridines. Immunosuppressie dempt het gehele immuunsysteem en vermindert zo ook de vorming van auto-antilichamen. Alle immunosuppressie maatregelen kan worden gebruikt in de vorm van langdurige therapie. Voor acute therapie zijn andere middelen meestal geschikter. Systemische behandeling van jeuk kan worden bereikt door systemisch administratie verschillende antihistaminica In tegenstelling tot veel andere auto-immuun dermatosen, voeding maatregelen zijn grotendeels ondoelmatig bij auto-immuun IgA-lineaire dermatose. In het geval van oculaire betrokkenheid, invasief maatregelen mogelijk vereist. Vooral na de vorming van entropion is oogheelkundige correctie nodig.
Vooruitzichten en prognose
Wanneer medische zorg wordt gezocht, is de prognose van lineaire IgA-dermatose gunstig. Het immuunsysteemdefect kan goed worden gereguleerd door administratie of drugs met de huidige medische opties. Indien onbehandeld, houden de symptomen continu aan of nemen ze toe in intensiteit of ernst. Bovendien zijn er psychologische gevolgen te verwachten, en veel van de getroffenen ervaren ernstige emotionele gevolgen. spanning vanwege de visuele opvattingen. Hoe eerder een diagnose wordt gesteld, des te eerder zijn behandelingsmaatregelen mogelijk en is er verlichting te zien. Ondanks de goede therapiemogelijkheden kunnen er bijwerkingen optreden door de voorgeschreven preparaten. Deze hebben een vertraagd effect op het genezingsproces, aangezien een herstructurering van het behandelplan noodzakelijk is. Hoewel de ziekte met de beschikbare medicijnen goed te behandelen is, is in de meeste gevallen langdurige behandeling noodzakelijk. De ziekte keert bij de meeste patiënten onmiddellijk terug na stopzetting van de medicatie. Om deze reden moeten de getroffenen gedurende enkele maanden of jaren een medische behandeling ondergaan. Deze omstandigheid kan ook een negatief effect hebben op de psyche van de getroffen persoon. Afhankelijk van de persoonlijkheid van de patiënt ontstaan mogelijke psychische secundaire stoornissen. Als het verloop van de ziekte ongunstig is, kan de getroffen persoon blind worden. Bij deze patiënten is de prognose aanzienlijk slechter.
het voorkomen
De belangrijkste oorzaken van een slechte programmering van het immuunsysteem van het lichaam blijven tot op de dag van vandaag een punt van discussie. Als, zoals speculatie suggereert, verschillende medicijnen inderdaad IgA-dermatose veroorzaken, kunnen deze medicijnen worden vermeden als een preventieve stap. Aan de andere kant zijn er niet voor alle medicijnen veelbelovende alternatieven beschikbaar.
Follow-up
Bij huidaandoeningen zijn de maatregelen van een vervolgonderzoek meestal sterk afhankelijk van de exacte ziekte, zodat hierover meestal geen algemene voorspelling kan worden gedaan. IgA-dermatose moet echter in eerste instantie ook door een arts worden onderzocht en behandeld om verdere complicaties of ongemak te voorkomen. Hoe eerder deze ziekte wordt ontdekt en behandeld door een arts, hoe beter het verloop zal zijn. Om deze reden is het voor getroffenen raadzaam om bij de eerste symptomen en tekenen een arts te raadplegen. Een hoge hygiënestandaard heeft in de meeste gevallen ook een positief effect op het beloop van dergelijke ziekten. In de meeste gevallen worden deze ziekten behandeld door middel van een aanvraag crèmes or zalven en door medicijnen te nemen. Getroffen personen moeten letten op regelmatig gebruik en ook op de juiste dosering om klachten blijvend te verlichten. Regelmatige controle door een arts is erg belangrijk. In de meeste gevallen hebben huidziekten geen negatief effect op de levensverwachting van de getroffen persoon. Ook het contact met andere patiënten kan hierbij nuttig zijn.
Wat u zelf kunt doen
Het is niet mogelijk om lineaire IgA-dermatose met zelfhulp te behandelen. Getroffen personen zijn daarom altijd afhankelijk van medische behandeling om verdere complicaties en ongemak te voorkomen. Eerst en vooral is een vroege diagnose en behandeling noodzakelijk, omdat deze altijd de kans op een positief beloop van de ziekte vergroten. Daarom moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd als de eerste symptomen van lineaire IgA-dermatose optreden. Aangezien de behandeling van lineaire IgA-dermatose voornamelijk met behulp van medicijnen wordt uitgevoerd, moeten getroffen personen altijd letten op een juiste dosering en een regelmatige inname. Interacties met andere medicijnen mag ook niet worden genegeerd. Als blindheid heeft plaatsgevonden, is de patiënt afhankelijk van hulp in zijn of haar dagelijkse leven. Idealiter zou deze hulp afkomstig moeten zijn van familieleden of vrienden en de patiënt in zijn dagelijks leven moeten ontlasten. Vaak kunnen empathische gesprekken met de beste vrienden of met andere vertrouwde personen psychische klachten voorkomen en verlichten. Hetzelfde geldt voor psychisch ongemak door de verminderde esthetiek veroorzaakt door de huidklachten.
