Juveniele xanthogranuloma treft voornamelijk kinderen jonger dan één jaar en verdwijnt vaak vanzelf of verdwijnt. Het is een geeloranje vlek of een goedaardige hemisferische tumor. Zolang het niet in het oog is gelokaliseerd, heeft xanthogranuloma slechts in zeer zeldzame gevallen medische behandeling nodig.
Wat is juveniel xanthogranuloma?
Juveniel xanthogranuloma (JXG) is een goedaardige niet-Langerhans-celhistiocytose die voornamelijk voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen jonger dan twee jaar. Het is een opeenstapeling van met lipiden beladen macrofagen. Gladde, koepelvormige knobbeltjes en papels met de typische geeloranje kleur kunnen al bij de geboorte verschijnen. Het komt het meest voor rond de leeftijd van 2 jaar. Minder vaak bij oudere kinderen en nog minder vaak bij volwassenen. Goedaardig wordt beschouwd als goedaardig en niet-agressief. In geïsoleerde gevallen kunnen andere organen betrokken zijn. Deze omvatten de ogen, milt, lever, longen en centraal zenuwstelsel, maar dit is relatief zeldzaam. Juveniele xanthogranuloma is ook bekend als non-X histiocytose, xanthogranuloma juveniel of nevoxanthoendothelioom.
Oorzaken
Over de oorzaken van xanthogranulomen is nog niets in detail bekend. Het is mogelijk dat genetische aanleg achter de ontwikkeling hiervan zit huidveranderingen Het is in ieder geval een overproductie van histiocyten en dendritische cellen, die zich ophopen en leiden op verschillende symptomen, afhankelijk van de locatie.
Symptomen, klachten en tekenen
Kenmerkend voor JXG zijn meestal solitaire, solitaire geeloranje knobbeltjes of verhoogde papels met een diameter van 0.5 tot 2 centimeter. Deze kunnen in het begin ook roodachtig lijken. Ze zijn voornamelijk zichtbaar in de hoofd gebied, op de nek of bovenlichaam en aan de extensorzijden van de extremiteiten en zijn relatief onschadelijk. Als ze echter op of nabij de ogen voorkomen en mogelijk zelfs vermenigvuldigen, dat wil zeggen meerdere keren, een oogarts moet worden geraadpleegd. Een oogheelkundig onderzoek moet worden uitgevoerd om eventuele risico's voor het gezichtsvermogen op te helderen. In zeldzame gevallen kan juveniel xanthogranuloma hechten aan andere organen. Er zijn een aantal mogelijke oorzaken. Naast wat hierboven al is vermeld, zijn ze ook waargenomen in de nieren, bottenspierweefsel, bijnieren, de testikels (testikels) in de strottehoofd (luchtpijp), darmen en hartzakje (hart- spier).
Diagnose en ziekteprogressie
Vaak is een visuele diagnose voldoende om het kenmerk te identificeren huid tekens. Moderne onderzoeksapparatuur en microscopen met hoge resolutie maken zachtere diagnostische procedures voor jonge patiënten mogelijk dan enkele jaren geleden mogelijk was. Zuigelingen die tijdens de geboorte en tot de eerste zes maanden van hun leven worden getroffen, hebben vaker meerdere laesies. Er wordt uitgegaan van een casusfrequentie van tien procent van de geboorten en het is opmerkelijk dat mannelijke baby's vaker worden getroffen. In onduidelijke gevallen, Langerhans histiocytose, neurofibromatose type 1, en juveniele myelomonocytische leukemie moet worden uitgesloten. Dit zijn de meest voorkomende gevaarlijke ziekten waarmee JXG kan worden verward. Andere differentiële diagnoses zijn onder meer: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning-syndroom, cicatriciale keloïde, urticaria pigmentosa, histiocytoom, fibromatose, digitaal, infantiel, Spitz nevus, fibroom, xanthoma tuberosum en eruptivum. Gewoonlijk worden geen weefselmonsters genomen van zuigelingen en jonge kinderen, tenzij absoluut noodzakelijk, omdat juveniel xanthogranuloma meestal vanzelf verdwijnt op de leeftijd van zes jaar. De meest voorkomende plaats van extracutaan uiterlijk zijn de ogen met de ooglid en iris Ongeveer de helft van deze jonge patiënten heeft huid laesies en dus juveniele xanthogranulomatose is de meest voorkomende oorzaak van spontaan hyphaema in de iris en corpus ciliare. Dit betekent een opeenhoping van rood bloed cellen in het voorste ooggebied, zoals bij stomp trauma, bijvoorbeeld bij boksen. Bij getroffen kinderen leidt dit tot secundaire glaucoma en vervolgens vaak blindheid Behandeling is daarom voor iedereen een grote uitdaging oogarts Als de ziekte bij volwassenen voorkomt, is de diagnose moeilijk en wordt uitgegaan van een groot aantal niet-gemelde gevallen. Bovendien treedt spontane genezing niet meer op, zoals bij de meeste kinderen het geval is. Afhankelijk van de lokalisatie treedt een grote verscheidenheid aan symptomen op, die ook aan tal van andere ziekten kunnen worden toegeschreven. Daarom kunnen deze diagnoses nogal incidentele bevindingen zijn tijdens het diagnosticeren van andere ziekten.
Complicaties
In de meeste gevallen is hiervoor geen speciale behandeling nodig voorwaarde In de meeste gevallen verdwijnt de vlek of goedaardige tumor vanzelf, dus er zijn geen verdere complicaties of symptomen. Meestal is er een kleine knobbel zichtbaar bij het kind. Als het zich echter direct op of nabij het oog bevindt, kan een oogarts moet worden geraadpleegd. In dit geval kan de knobbel het zicht van de getroffen persoon beïnvloeden, waardoor de kwaliteit van leven van de patiënt afneemt. Evenzo kan de ziekte ook bij andere voorkomen interne organen en daar ook ongemak of complicaties veroorzaken. Het verdere verloop hangt grotendeels af van het getroffen gebied van de patiënt. In de meeste gevallen is behandeling van deze ziekte niet nodig. De symptomen verdwijnen meestal vanzelf, zonder bijzondere complicaties. Dit beperkt de levensverwachting van de patiënt niet. Verder kan de tumor ook worden beperkt door bestraling of chemotherapie In dit geval zijn er meestal geen verdere complicaties. In sommige gevallen is hierbij ook psychologische ondersteuning van ouders of familieleden nodig.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Normaal gesproken vereist een juveniel xanthogranuloma geen bezoek aan de dokter. De huid afwijkingen aanwezig bij pasgeborenen en zuigelingen. Spontane genezing vindt plaats binnen een paar weken of maanden, zonder verdere gevolgen. Een bezoek aan de dokter kan worden gebracht om de ouders gerust te stellen en gerust te stellen. Vaak is informatie van de verloskundigen echter voldoende via visueel contact. Aangezien routinecontroles van de pasgeborene plaatsvinden in de eerste levensmaanden, is de huidveranderingen worden meestal aangepakt en medisch verduidelijkt tijdens deze behandelingsafspraken. In zeldzame gevallen kan de granuloom ontwikkelt zich op delen van het lichaam die medische tussenkomst vereisen. Als het huidveranderingen zich in de buurt van het oog ontwikkelen, kan het zicht verminderd zijn. Als verkleuring van de huid of weefselneoplasmata in de vorm van populieren wordt waargenomen in het gebied rond de oogleden, moet een arts worden geraadpleegd. Als blijkt dat het gezichtsvermogen is aangetast, wordt medische behandeling geadviseerd. In uitzonderlijke gevallen kunnen granulomen zich hechten aan verschillende organen in het lichaam. Daarom moet een arts worden geraadpleegd als er afwijkingen zijn in de spijsvertering of als de eetlust van het kind afneemt. Als er sprake is van ernstig gewichtsverlies, diarree, constipatie or pijn in de buik en de nier regio wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen.
Behandeling en therapie
Er is geen specifiek therapie voor zuigelingen en jonge kinderen, en het is meestal niet geschikt, omdat juveniele xanthogranulomen vaak vanzelf verdwijnen. Als ze zich echter dicht bij de ogen bevinden,dosis bestraling kan worden gebruikt om groei te beperken. Voor extracutane JXG zijn er verschillende opties, afhankelijk van de locatie. Voor grotere collecties in de buik en organen, maar ook in de zenuwstelsel, chemotherapie kan worden gebruikt, vergelijkbaar met de therapie voor histiocytose X. Extracutane JXG is een van de zeldzame ziekten waarvoor weinig onderzoeksgeld beschikbaar is. Daarom is er nog geen norm therapie daarvoor kan in individuele gevallen een beroep worden gedaan.
Vooruitzichten en prognose
Bij bijna alle patiënten heeft juveniel xanthogranuloma een gunstige prognose. In de meeste gevallen treedt spontane genezing op. De veranderingen in het uiterlijk van de huid vormen geen verdere bedreiging voor de volksgezondheid van de getroffen persoon. Behandeling of tussenkomst van een arts is zelden nodig. De granulomen ontwikkelen zich voornamelijk bij kinderen en verdwijnen binnen enkele dagen, weken of maanden. Tenzij de huidletsels zijn open en open gekrast wonden hebben ontwikkeld, hebben ze geen enkele ziektewaarde. Indien open wonden aanwezig zijn, is er een risico van bloed vergiftiging. De wonden kunnen besmet raken en kiemen kan het organisme binnendringen via de toegangsplaatsen. Sindsdien valt een verslechtering van de prognose te verwachten bloedvergiftiging houdt een potentieel levensgevaar in. Bovendien kunnen secundaire ziekten ontstaan. Als zich nabij het oog granulomen ontwikkelen, verslechtert ook de overigens gunstige prognose. In dit deel van het lichaam kunnen ze leiden tot verminderd gezichtsvermogen. Medische zorg is nodig om complicaties te voorkomen en om de huidletsels Als de behandeling zonder verdere incidenten verloopt, kan de patiënt ook binnen korte tijd als hersteld van de behandeling worden ontslagen. Herhaling van de ziekte is mogelijk in het verdere verloop, vooral tijdens jeugd In deze gevallen wordt de gunstige prognose gehandhaafd.
het voorkomen
Preventie van juveniel xanthogranuloma is niet mogelijk en de mechanismen van hoe het optreedt, zijn tot op heden niet volledig duidelijk. De Histiocytosis Association werkt nauw samen met een internationale groep artsen om ervoor te zorgen dat het onderzoek op dit gebied geavanceerd is en dat deze zeldzame patiënten een kans hebben op genezing in de toekomst.
Follow-up
In veel gevallen niet bijzonder maatregelen van nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met deze ziekte. In dit geval is allereerst een zeer snelle diagnose met de daaropvolgende behandeling belangrijk om verdere complicaties in het leven van de getroffen persoon te voorkomen. In sommige gevallen kan deze tumor vanzelf verdwijnen, maar de ziekte moet nog steeds door een arts worden gecontroleerd. Als de ziekte vanzelf weer verdwijnt, is er geen speciale nazorg nodig of mogelijk. De getroffenen moeten echter nog regelmatig verschillende onderzoeken en controles door een arts ondergaan om verdere tumoren of andere klachten in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen. Omdat de ziekte voornamelijk kinderen treft, moeten ze de juiste ondersteuning krijgen van hun ouders en andere familieleden. In deze context zijn intensieve en liefdevolle gesprekken ook erg belangrijk, omdat dit vooral ook voorkomt Depressie en andere psychologische stoornissen. Ouders moeten er ook voor zorgen dat kinderen de veranderingen niet op hun huid krabben. Slechts in enkele gevallen beperkt deze ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon.
Dit is wat u zelf kunt doen
Voor patiënten met juveniel xanthogranuloma is het van het grootste belang om de veranderingen die verband houden met de ziekte nauwlettend in de gaten te houden en onmiddellijk de behandelende arts te bezoeken in geval van vergroting of andere nieuwe kenmerken van de granuloom Daarnaast wordt aanbevolen dat ouders regelmatig naar preventieve controles bij het getroffen kind gaan om veranderingen tijdig te registreren en een adequate therapie te starten. In veel gevallen verdwijnt juveniel xanthogranuloma vanzelf bij jonge getroffen personen en is medische behandeling niet nodig. In dergelijke gevallen ondersteunen patiënten en verzorgers alleen het verloop van de ziekte door ervoor te zorgen dat het juveniele xanthogranuloma niet geïrriteerd raakt. Irritatie is bijvoorbeeld mogelijk door schoonheidsmiddelen of verwondingen veroorzaakt door wrijving van kleding of handbewegingen tijdens persoonlijke hygiëne. Daarom zijn patiënten bijzonder attent en voorzichtig tijdens dergelijke activiteiten om geen negatieve veranderingen uit te lokken. Behandeling is nodig als het granuloom zich dicht bij het oog bevindt en daardoor de visuele functie dreigt te verminderen. In dergelijke gevallen is zorg door oogartsen en andere specialisten nodig om het juveniele xanthogranuloma te verwijderen en daarmee op tijd complicaties te voorkomen.
