Dentinogenesis Imperfecta: oorzaken, symptomen en behandeling

Onder een dentinogenesis imperfecta beschrijft de medische professie een erfelijke ziekte. Dentinogenesis imperfecta leidt vervolgens tot een misvorming van de dentine, wat resulteert in de tand glazuur loskomen en het dentine wordt vrijgegeven. Vanwege de slijtage veroorzaakt door kauwen, de dentine breekt af naar de tandvlees.

Wat is dentinogenesis imperfecta?

Dentinogenesis imperfecta is een autosomaal dominante erfelijke structurele aandoening of slechte tandontwikkeling tandstelsel​ een op de 8,000 mensen lijdt aan dentinogenesis imperfecta. Dentinogenesis imperfecta is ook bekend als het capdepont-syndroom en is onderverdeeld in drie typen:

  • Type II (ook bekend als Shields DI type II of erfelijk opaalachtig type) is een genetische aanleg die ook kan voorkomen zoals osteogenese imperfecta.
  • Type III (type schelpgebit of Brandywine-type) is vergelijkbaar met type II en werd voor het eerst gedocumenteerd in Brandywine (VS).

Oorzaken

De oorzaak van de ontwikkeling ligt in de ontwikkelingsfase van het gebit; een gen speelt de essentiële rol. Dit betekent dat de aanleg voor dentinogenesis imperfecta ook erfelijk is. Omdat in de loop van de ontwikkeling van de tandharde substantie een uitwisseling van de cellen ontstaat, heeft dat ermee te maken dentineer vindt een onderaanvoer van dentine plaats, waardoor een toename van water opslag in de tand glazuur Kan worden waargenomen. Hierdoor voorwaarde, tandmisvorming treedt vervolgens op. De misvormingen worden echter pas duidelijk nadat de tanden zijn doorgebroken. De misvormingen komen niet alleen voor in de permanente tanden, maar kunnen zelfs in de primaire tanden worden waargenomen tandstelsel.

Symptomen, klachten en tekenen

In de context van dentinogenesis imperfecta vertonen de tanden een zachte blauwachtige verkleuring. De glazuur ontbreekt of wordt gebarsten; soms is er ook sprake van een misvorming van de onderbouw doordat het dentine misvormd is. De structuur van het dentine is abnormaal en heeft ook een onregelmatige rangschikking. Door de slijtage veroorzaakt door kauwen, wordt het glazuur vervolgens vernietigd. Het dentine wordt dan blootgesteld en na verloop van tijd "afgekauwd". Door middel van röntgenfoto's kan de arts een duidelijk verminderde contrastweergave van het tandweefsel zien. Soms merkt de arts ook een verkorting van de tandwortels op; een ander teken dat dentinogenesis imperfecta erbij betrokken is. De pulpaholten en ook de wortelkanalen worden afgesloten door dentine; Als er echter nog een restpulp is, kan er geen zogenaamd secundair dentine worden gevormd. Dit komt doordat er geen odontoblasten beschikbaar zijn. In de regel is er echter geen vruchtvlees aanwezig. Het gebrek aan pulp verklaart ook de afwezigheid van pijn, zelfs als het dentine tot op het tandvlees is gekauwd, a voorwaarde dat zou normaal gesproken enorm veroorzaken pijn​ Als dentinogenesis imperfecta onbehandeld blijft, kan de tand daadwerkelijk tot aan de tand worden "gekauwd" tandvlees.

Diagnose en progressie

De medische professional stelt de diagnose op basis van die van de betrokken persoon medische geschiedenis en klinische onderzoeken en radiologische bevindingen. Totdat moleculair genetisch onderzoek is uitgevoerd, is de diagnose echter puur voorlopig. Pas na genetisch onderzoek kan een bevestigende diagnose worden gesteld dat dentinogenesis imperfecta daadwerkelijk aanwezig is. Als dentinogenesis imperfecta wordt behandeld, kan de kwaliteit van leven heel goed worden verbeterd; de prognose varieert - afhankelijk van het type en de omvang van dentinogenesis imperfecta - maar is consistent positief. Als de aangedane persoon dentinogenesis imperfecta onbehandeld laat, kan de voorwaarde van de tanden zal verslechteren. Daarom is het belangrijk om de tanden te behandelen met vullingen, subkronen en abutments. Op deze manier is het mogelijk dat de tanden ook een “normaal uiterlijk” krijgen. Het is belangrijk om contact op te nemen met een tandarts die ervaring heeft met de behandeling van dentinogenesis imperfecta. Er zijn zeer goede tandartsen die de behandeling van dentinogenesis imperfecta-patiënten weigeren.

Complicaties

Vanwege dentinogenesis imperfecta is er in de meeste gevallen ongemak in de mondholte​ In dit geval lijdt de patiënt aan ernstige misvormingen en aantasting van het tandglazuur. Het dentine kan zelfs achteruitgaan in de richting van tandvlees, wat leidt tot complicaties in de mondholte​ De wortels van de tanden worden bij de patiënt ook ingekort en kunnen tijdens het proces zelfs worden afgesloten. Als het dentine daadwerkelijk tot op het tandvlees wordt gekauwd, is dat buitengewoon ernstig pijn​ Vanwege de pijn is het voor de getroffen persoon niet langer mogelijk om normaal voedsel en vloeistoffen in te nemen, zodat er ernstige beperkingen zijn in het dagelijks leven. In veel gevallen hebben patiënten er ook last van uitdroging en gewichtsverlies. De pijn kan ook leiden tot psychisch ongemak en Depressie​ Patiënten lijken vaak prikkelbaar en licht agressief. De behandeling van dentinogenesis imperfecta is voornamelijk gericht op het minimaliseren van slijtage. Dit voorkomt volledige vernietiging. In de regel zijn cosmetische behandelingen ook nodig, zodat de getroffen persoon zich op zijn gemak voelt en geen last heeft van minderwaardigheidscomplexen. De tanden zijn gevuld met een vulmateriaal. Verder zijn er geen andere complicaties. In het ergste geval kan de patiënt zonder behandeling tandverlies lijden.

Wanneer naar de dokter gaan?

Als een lichte blauwachtige verkleuring van de tanden wordt opgemerkt, duidt dit op dentinogenesis imperfecta. Een bezoek aan de tandarts is aan te raden als deze blauwverkleuring na enkele dagen niet vanzelf verdwijnt of als er andere klachten bijkomen. In het verdere verloop manifesteert de erfelijke ziekte zich bijvoorbeeld door zichtbare roodheid en ontsteking​ Bij deze symptomen moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd, die de oorzaak opheldert en, indien nodig, direct behandelt. Uiterlijk, als er pijn optreedt, is een onmiddellijk bezoek aan de arts aangewezen. Patiënten die al andere gebitsklachten hebben, zijn bijzonder vatbaar voor dentinogenesis imperfecta. Ze moeten de tandarts regelmatig bezoeken en eventuele tekenen van de ziekte onmiddellijk laten verhelderen. Mensen bij wie de ziekte al is vastgesteld, maar zich nog niet hebben ontwikkeld, kunnen ook het beste regelmatige controles bij de tandarts regelen. Af en toe kan dentinogenesis imperfecta worden behandeld voordat het begint. Betrokken personen zouden dat moeten doen praten aan hun tandarts over de mogelijkheden van een dergelijke vroege behandeling.

Behandeling en therapie

In de context van dentinogenesis imperfecta is de behandeling voornamelijk gericht op het zoveel mogelijk minimaliseren van slijtage. Alleen op deze manier kunnen de tanden worden gerehabiliteerd als er al een enorme hoeveelheid slijtage zichtbaar is. Evenzo kan de esthetiek worden geoptimaliseerd; mogelijke verdere mogelijkheden zijn preventie, zodat er geen gevolgschade ontstaat. De kiezen zijn meestal voorzien van tandkronen. Dit vermindert de slijtage van de tanden en zowel de onder- als bovenkaak kunnen worden gestabiliseerd. De tandarts plaatst roestvrijstalen kronen op de achterste kiezen; de voortanden worden vervolgens behandeld met een vulmateriaal. Vooral een behandeling met vulmateriaal is essentieel voor een blijvend gebit. Bij aanvang van de behandelingen zorgt de tandarts er echter ook voor dat eventuele cariësafwijkingen worden behandeld. cariës wordt verwijderd door middel van tandvullingen. Verder moeten regelmatige controlebezoeken worden waargenomen, zodat in geval van enige verandering of verslechtering, verder maatregelen kan worden ingesteld dat de medische professional gevolgschade of het falen van het gebit kan voorkomen.

Vooruitzichten en prognose

Dentinogenesis imperfecta is niet te genezen. Ondanks intensieve tandheelkundige behandelingen neemt de gebitsslijtage toe. Bovendien wordt de mobiliteit van de tanden vergroot door rudimentair gevormde tandwortels. Ten slotte komen de structurele afwijkingen van de tanden vaak voor leiden tot edentulisme op jonge leeftijd. De klassieke behandeling maatregelen kan de vernietiging van de tanden slechts enigszins vertragen. Om de extreme tekenen van slijtage te minimaliseren, moeten de tanden worden beschermd door kronen. Aangezien er geen verband is tussen het glazuur en het dentine, de minste spanning op onbeschermde tanden zorgt ervoor dat het glazuur afbladdert. Een ander probleem ontstaat door de geelbruine tot blauwgrijze verkleuring van de tanden. Naast de functionele stoornissen van de tanden, lijden de getroffen patiënten ook onder aanzienlijke psychologische druk. In de huidige samenleving heeft esthetiek een hoge prioriteit. Patiënten die lijden aan dentinogenesis imperfecta passen niet in het algemeen aanvaarde goed verzorgde uiterlijk. Dit leidt vaak tot sociale uitsluiting. Daardoor trekken de getroffenen zich vaak terug. Ze lijden onder de algemene verwachtingen van de samenleving, die alleen een esthetisch totaalbeeld accepteert. Als gevolg hiervan kunnen psychische afwijkingen ontstaan, vaak leidend tot Depressie en zelfmoordgedachten. De tekenen van slijtage, verkleuring en tandverlies zijn met de klassieke behandelmethoden op den duur echter niet te stoppen. In perspectief kan alleen een volledige tandvervanging het zelfrespect van de patiënt weer stabiliseren.

het voorkomen

Dentinogenesis imperfecta kan niet worden voorkomen. Dit komt omdat het een genetische ziekte is. Er zijn noch bevoorrechten noch preventieve maatregelen maatregelen zodat dentinogenesis imperfecta kan worden voorkomen. Het is belangrijk dat patiënten met dentinogenesis imperfecta vroegtijdig worden behandeld of regelmatig worden gecontroleerd.

Follow-up

Directe follow-up is niet mogelijk voor dentinogenesis imperfecta, aangezien het een erfelijke aandoening is. Het moet daarom symptomatisch worden behandeld, aangezien een oorzakelijke behandeling in dit geval niet mogelijk is. Degenen die getroffen zijn door dentinogenesis imperfecta moeten echter altijd voor hun tanden zorgen en zoete voedingsmiddelen zoveel mogelijk vermijden om de ontwikkeling van cariës​ De levensverwachting wordt doorgaans niet negatief beïnvloed door dentinogenesis imperfecta. Als er pijn of ander onaangenaam oraal ongemak optreedt, moet de betrokken persoon altijd een arts raadplegen. Evenzo erg warm en erg koud voedsel en dranken moeten worden vermeden om de tanden niet verder te irriteren. Een gezond dieet heeft over het algemeen een zeer positief effect op het beloop van dentinogenesis imperfecta. In de meeste gevallen wordt de ziekte behandeld door chirurgische ingreep in de mondholte​ Verder moeten de tanden regelmatig worden verzorgd. In geval van psychisch ongemak door de esthetische beperkingen, wordt ook een bezoek aan een psycholoog aanbevolen om dit te vermijden Depressie en andere psychologische stoornissen. Vooral bij kinderen hebben vroege diagnose en behandeling een positief effect op het verdere verloop van de ziekte.

Wat u zelf kunt doen

Dentinogenesis imperfecta moet in ieder geval door een arts worden behandeld. Begeleidende tandheelkundige therapiekunnen sommige zelfhulpmaatregelen en verschillende huishoudelijke en natuurlijke remedies de tandheelkunde bevorderen volksgezondheid​ Allereerst moet erop worden gelet dat een goede mondhygiëne wordt gehandhaafd. Tanden moeten worden geborsteld met een medicijn tandpasta minstens drie keer per dag en dagelijks flossen. Bovendien moet regelmatig een tandarts worden bezocht, die het verloop van de ziekte kan controleren en snel kan reageren in geval van complicaties. Als er al secundaire schade is ontstaan ​​of de tanden zijn zelfs uitgevallen, kan de patiënt niet veel doen. Een specialistische behandeling is dan absoluut noodzakelijk. Totdat dit gebeurt, moeten irriterende stoffen worden vermeden om dit te voorkomen ontsteking van de tandhalzen en de mondelinge slijmvlies​ Bij dentigonesis imperfecta moet in het algemeen aandacht worden besteed aan een gezond dieet dat is zo suiker-gratis mogelijk. Alle stoffen die het tandvlees en de tanden verder kunnen irriteren, moeten worden vermeden. Tandenknarsen en soortgelijke dwanghandelingen moeten indien mogelijk worden beperkt, aangezien dit de symptomen op de lange termijn zal verergeren. Bij twijfel is therapeutische begeleiding ook aan te raden.