De volgende zijn de belangrijkste ziekten of complicaties waaraan kan worden bijgedragen door cystische fibrose (CF):
Ademhalingssysteem (J00-J99)
- Progressieve respiratoire insufficiëntie (respiratoir falen) met chronische longhart (drukbelast rechts hart-).
- Allergische bronchopulmonale aspergillose / Aspergillus bronchitis (schimmelinfectie) - ongeveer 30% van de patiënten met taaislijmziekte kolonisatie van de longen hebben met de schimmel Aspergillus fumigatus; het weerstandspercentage is ongeveer 9%.
- Chronische vernietiging (vernietiging) van de luchtwegen.
- chronisch longontsteking (longontsteking) (99%).
- Chronische rhinosinusitis (gelijktijdige ontsteking van de neusslijmvlies ("Rhinitis") en het slijmvlies van de neusbijholten ( 'sinusitis 61%).
- Bronchiëctasie (synoniem: bronchiëctasie) - aanhoudende onomkeerbare sacculaire of cilindrische dilatatie van de bronchiën (middelgrote luchtwegen), die aangeboren of verworven kunnen zijn; symptomen: chronische hoest met "mondvol slijm" (drielaags sputum met een groot volume: schuim, slijm en pus), vermoeidheid, gewichtsverlies en verminderde inspanningscapaciteit
- Bronchiolitis - ontsteking van de kleine takken van de bronchiale boom, bronchiolen genoemd.
- Polyposis nasi et sinuum (nasaal poliepen; 46%).
- pneumothorax (gas borst) - ineenstorting van de long veroorzaakt door lucht in de eigenlijk airless pleuraholte (ruimte tussen de long en riep).
- Pulmonale exacerbaties (acute ontsporing van lokale infectie- en ontstekingsprocessen in de longen) - geassocieerd met lagere 25-OH vitamine D (25-hydroxy vitamine D) niveaus en vrouwelijk geslacht.
- Longemfyseem - toename van het luchtgehalte in de longen door vernietiging van het parenchym (long zakdoek).
Bepaalde aandoeningen die hun oorsprong vinden in de perinatale periode (P00-P96).
- Neonataal geelzucht (geelzucht bij pasgeborenen ).
Endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90).
- Diabetes mellitus type III (3c: ziekten van de exocriene pancreas (spijsverteringsenzymen)) (32%)
- Exocriene pancreasinsufficiëntie met slechte vertering van vet - pancreasziekte geassocieerd met onvoldoende productie van spijsverteringsenzymen, resulterend in een slechte vertering (slechte vertering) van vetten (87% van de CF-patiënten)
- Relatief insuline deficiëntie als gevolg van degeneratie van de endocriene pancreasfunctie (suikerziekte suikerziekte).
- Pubertas tarda (vertraagde puberteit)
Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99).
- Terugkerend (terugkerend) luchtwegen infecties, vooral met Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus en Pseudomonas aeruginosa.
Lever, galblaas, en gal kanalen-pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).
- CF-geassocieerd lever ziekte (CFLD).
- Lever cirrose (leverkrimp; eindstadium van een verscheidenheid aan leveraandoeningen; in het bijzonder focale gal- of multilobulaire cirrose)
- Steatose hepatis (leververvetting 25-60%).
- Cholecystolithiasis (stenen galblaas; 15%).
- Pancreatitis (ontsteking van de pancreas ongeveer 2%); mogelijk terugkerend (terugkerend).
Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99).
- Arthropathieën (gewrichtsaandoeningen).
- Osteoporose (botverlies)
Symptomen en abnormale klinische bevindingen en laboratoriumresultaten, niet elders geclassificeerd (R00-R99).
- Falen om te gedijen
- Bloedspuwing (bloed ophoesten)
- Hoest, chronisch
- Cachexie (vermagering; zeer ernstige vermagering).
Urogenitaal systeem (nieren, urinewegen - voortplantingsorganen) (N00-N99).
- Azoospermie, obstructief - afwezigheid van volwassen sperma in het ejaculaat; jongens / mannen met cystische fibrose zijn daarom meestal onvruchtbaar (97%)
- Onvruchtbaarheid bij meisjes / vrouwen (circa 20%).
Spijsverteringssysteem (K00-K93)
- Distale intestinale obstructiesyndroom (DIOS; synoniem: meconium ileus equivalent (MIÄ)) - bij het volwassen of oudere kind met cystische fibrose algemeen analoog aan meconium ileus van de pasgeborene: slecht verteerde ontlastingsmassa's kunnen het onderste ileum en de blindedarm verstoppen en leiden tot een "Subileus conditie" (distale intestinale obstructiesyndroom = DIOS) (6%)
- meconium ileus - obstructie van een deel van de darm door een verdikte eerste ontlasting, genaamd puerperale ontlasting (meconium) (ongeveer 20%).
Verschilt
- In ouders van taaislijmziekte patiënten en andere heterozygote CFTR-dragers ("cystic fibrosis transmembrane conductance regulator"), waarbij slechts één allel defect is, expressie van de chloride kanaal wordt verminderd met maximaal 50%. In Duitsland heeft ongeveer 4% van de bevolking een defecte CFTR gen Dit hangt samen met 57 aandoeningen; onder andere is er een verhoogd risico op bronchiale astma, bronchiëctasieën (onomkeerbare sacculaire of cilindrische dilatatie van de bronchiën (middelgrote luchtwegen)), groeiachterstand (odds ratio 2.78), korte gestalte (odds ratio 2.41), man onvruchtbaarheid (odds ratio 5.09; Onvruchtbaarheid), chronische pancreatitis (odds ratio 6.76; pancreatitis), geelzucht (odds ratio 1.66; geelzucht), werden infecties met niet-tuberculeuze mycobacteriën (odds ratio 2.75) en sinusitis (sinusitis) gedetecteerd
