Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM) is een ziekte van de centrale zenuwstelsel (CNS). Het is ook bekend als periveneuze encefalomyelitis of Hurst encefalitis en treft voornamelijk kinderen.
Wat is acute verspreide encefalomyelitis?
Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM) is een ziekte van de centrale zenuwstelsel (CNS). ADEM behoort tot de groep van verworven demyeliniserende ziekten van het CZS. Een meer bekende ziekte in deze groep is multiple sclerose (MEVROUW). Acute uitgezaaide encefalomyelitis is een vrij zeldzame ziekte. Het manifesteert zich door een acute ontsteking in het gebied van de centrale zenuwstelsel en komt vaak één tot vier weken na een infectie voor. In veel gevallen nemen de symptomen volledig af. Er kan echter ook schade blijven bestaan. Slechts in zeldzame gevallen eindigt de ziekte dodelijk.
Oorzaken
Acute verspreide encefalomyelitis is een auto-immuunziekte. In veel gevallen treedt de ziekte op na een infectie. Veroorzakende infecties zijn onder meer onschadelijk bovenwerk luchtwegen infecties rodehond, waterpokken, Epstein-Barr virus (klier koorts), of hepatitis virussen Vaccinaties kunnen ook leiden tot ADEM. Bovendien is gemeld dat ADEM ook kan worden veroorzaakt door behandeling met bepaalde medicijnen of door trauma. Gevallen zonder enige uitlokkende oorzaak (idiopathische ADEM) zijn ook bekend. Een genetische achtergrond van de ziekte wordt besproken. Typerend voor de ziekte is het voorkomen in de winter en het vroege voorjaar. Aangenomen wordt dat de ontsteking in het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door een kruisreactie tussen hersenen eiwitten en pathogene componenten. Dit betekent dat tijdens de infectie die aan ADEM voorafgaat, het lichaam zich aanmaakt antilichamen tegen pathogenen van die infectie. Deze antilichamen hechten zich aan de pathogenen en werken met andere componenten van de immuunsysteem om de ziekteverwekker onschadelijk te maken. In een kruisreactie, de antilichamen die eigenlijk tegen de ziekteverwekker zijn gericht, reageren dan met de lichaamseigen cellen. Bij ADEM hechten de antilichamen zich aan de zenuwcellen en aan de myeline-laag die de zenuwcellen omgeeft. De myeline-laag speelt een belangrijke rol in het zenuwstelsel bij het uitvoeren van excitatie. De binding van antilichamen aan deze cellen veroorzaakt een ontstekingsreactie. Er komen zogenaamde focale, dwz focale-vormige, demyelinisatiehaarden voor. Dit zijn plaatsen op de zenuwkoorden waar de myeline-laag is beschadigd. Deze schade kan optreden in de hersenen en in de spinal cord Ze gaan vaak gepaard met zwelling.
Symptomen, klachten en tekenen
Acute verspreide encefalomyelitis wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan symptomen, die niet altijd allemaal voorkomen. De symptomatologie hangt af van de specifieke lokalisatie van het letsel. Over het algemeen zijn de symptomen vergelijkbaar met die van multiple sclerose. Echter, terwijl multiple sclerose een recidiverend beloop vertoont, is het beloop van acute uitgezaaide encefalomyelitis beperkt tot een enkele fase. In de meeste gevallen vindt volledig herstel plaats na het verloop van de ziekte. In enkele gevallen vindt echter slechts een defecte genezing plaats, waarbij individuele symptomen blijven bestaan nadat de ziekte is beëindigd. In de loop van acute verspreide encefalomyelitis kunnen symptomen zoals vertraagde bewegingen, verminderd bewustzijn of zelfs Depressie kan gebeuren. Bovendien, hemiplegie, loopstoornissen, spraakstoornissenkan verwarring of lethargie optreden. Acute verspreide encefalomyelitis wordt ook gekenmerkt door bilateraal ontsteking van de oogzenuw leidend tot visuele stoornissen. Het begin is vaak niet-specifiek met koortsalgemeen ziek gevoel, hoofdpijn, misselijkheid en braken De ziekte vordert snel. Aldus kunnen symptomen van ernstige neurologische gebreken optreden binnen enkele uren na het ongebruikelijke begin. Gedeeltelijke of volledige verlamming kan optreden. Als de ademhalingsspieren worden aangetast door de verlammingen, kunstmatig ventilatie Is benodigd. Patiënten vertonen vaak meningisme. Meningismus is de pijnlijke stijfheid van de nek veroorzaakt door irritatie van de hersenvliezen Naast verlamming kunnen loop- of visuele stoornissen optreden. Dubbel zien is kenmerkend. Epileptische aanvallen kunnen ook voorkomen. Sommige patiënten verliezen het bewustzijn. Comateuze staten zijn ook denkbaar. Over het algemeen is de prognose vrij gunstig. Bij de meeste patiënten nemen de symptomen volledig af; slechts zelden blijven defecten bestaan. In zeldzame gevallen kan een bijzonder snel optredende vorm van de ziekte optreden, ook wel Hurst genoemd encefalitis. In deze vorm van encefalitis, bloeding in de hersenen weefsel ontstaat als gevolg van de dood van bloed schepen Als gevolg hiervan sterft het aangetaste hersenweefsel vaak volledig af. Daarom is Hurst-encefalitis vaak dodelijk.
Diagnose en verloop
Er worden verschillende diagnostische procedures gebruikt wanneer acute verspreide encefalomyelitis wordt vermoed. Omdat computertomografie (CT) kan alleen grotere laesies van de myeline-laag, cerebraal of spinaal, visualiseren MRI (MRI) is de voorkeursmethode. MRI wordt gebruikt om demyelinisatie op te sporen en om andere ziekten, zoals multiple sclerose, uit te sluiten. MRI wordt ook gebruikt om het verloop van de ziekte te volgen. Om de diagnose te bevestigen, wordt ook het hersenvocht (CSF) van de patiënt onderzocht. Hier worden veranderingen gevonden die kenmerkend zijn voor de ziekte, zoals een verhoogd eiwitgehalte of een toename van wit bloed cellen, vooral lymfocyten.
Complicaties
In de aanwezigheid van acute verspreide encefalomyelitis zijn de meest voorkomende complicaties coma en syncope (verlies van bewustzijn of flauwvallen), hoofdpijn, perifere neuropathieën (zenuwschade aan perifere zenuwbanen, bijvoorbeeld verlamming van de armen en benen) en ataxie (grove incoördinatie van spierbewegingen). In aanvulling op coma, delirium (verwarring) en onvrijwillige spasmen over het hele lichaam (kouristukset) behoren tot de meest zichtbare neurologische tekenen van verspreide encefalomyelitis. Daarnaast zijn er nog andere problemen oogzenuwontsteking, myelitis (ontsteking van het ruggenmerg), en manifesteerde neuromyelitis optica. Myelitis kan leiden tot verlamming van de ledematen, maar ook om te voltooien incontinentie (Zowel urine-incontinentie en fecale incontinentie) als de ziekte slecht verloopt. Neuromyelitis optica kan leiden tot verlies van gezichtsvermogen (tot voltooiing blindheid), hoofdpijnverminderd bewustzijn en toevallen of spasmen (convulsies). Ontsteking van de oogzenuw kan op zijn beurt leiden tot aanzienlijk verlies van gezichtsvermogen. Coma met volledig verlies van bewustzijn is, afgezien van de dodelijke afloop van de ziekte, de meest ernstige complicatie van acute verspreide encefalomyelitis. Om de bovengenoemde complicaties te voorkomen of de symptomen te verminderen, is een vroege en uitgebreide diagnose de voorkeursmethode.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat de symptomen van deze ziekte zich relatief snel verspreiden, is een snelle en onmiddellijke diagnose en behandeling absoluut noodzakelijk om verdere complicaties te voorkomen. Daarom moet een arts worden geraadpleegd als er laesies op de huid Deze laesies gaan in de meeste gevallen ook gepaard met koorts en misselijkheid Bovendien is het niet ongebruikelijk dat getroffenen hier ook last van hebben hoofdpijn or braken Evenzo kan deze ziekte leiden tot verschillende gevoeligheidsstoornissen en ook tot verlamming. Als dergelijke stoornissen optreden of de betrokkene lijdt aan motorische klachten, moet direct een arts worden geraadpleegd. Visuele stoornissen of gehoorproblemen kunnen ook symptomen van deze ziekte zijn. In het ergste geval lijdt de getroffen persoon aan een epileptische aanval of zelfs het bewustzijn verliest. In dit geval kan het ziekenhuis ook direct worden bezocht of kan er ook een spoedarts worden gebeld als het een acute noodsituatie is. Algemene bewustzijnsstoornissen moeten ook door een arts worden onderzocht. Idealiter vindt het onderzoek plaats in een ziekenhuis om verdere epileptische aanvallen te voorkomen, die mogelijk tot de dood van de getroffen persoon zouden kunnen leiden.
Behandeling en therapie
Er zijn maar weinig onderzoeken voor de behandeling van acute uitgezaaide encefalomyelitis, dus behandelaanbevelingen zijn gebaseerd op ervaring. Patiënten krijgen meestal intensieve medische zorg. In de meeste gevallendosis steroïde therapie wordt gegeven, dat wil zeggen dat er verschillende corticosteroïden worden gebruikt. immunoglobulinen worden beheerd. Als steroid therapie niet succesvol is, wordt plasmaferese uitgevoerd. Plasmaferese omvat de uitwisseling van bloed plasma. Bloedplasma is het vloeibare deel van het bloed. Dit bestaat voornamelijk uit water, maar ook andere stoffen, zoals de antilichamen die verantwoordelijk zijn voor acute verspreide encefalomyelitis, worden opgelost in het bloedplasma. Met behulp van een plasmaferese-apparaat wordt het bloedplasma van de patiënt gecentrifugeerd en gefilterd. Dit is om de ziekteverwekkende antilichamen die in het bloed circuleren uit het lichaam te verwijderen. In individuele gevallen verschillende immunosuppressiva en cytostatica worden ook gebruikt om acute uitgezaaide encefalomyelitis te behandelen.
Vooruitzichten en prognose
Verspreide encefalomyelitis treft voornamelijk kinderen. In de meeste gevallen treedt echter een late diagnose op omdat de eerste symptomen niet ziektespecifiek zijn en dus niet op deze ziekte duiden. De symptomen zijn ernstig koorts en hoofdpijn Verder hebben de kinderen er ook last van braken en ernstig misselijkheid Naarmate de ziekte voortschrijdt, treedt verlamming op in verschillende delen van het lichaam. De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk beperkt en verminderd door deze verlammingen. Naast de verlamming van het lichaam kan ook het gezichtsvermogen verminderd zijn en kan de beweging beperkt zijn. Het is niet ongebruikelijk dat de getroffenen lijden aan epileptische aanvallen, die ook in verband worden gebracht met pijn In ernstige gevallen kunnen er bewustzijnsstoornissen en verder bewustzijnsverlies optreden. De epileptische aanvallen moeten onmiddellijk worden behandeld. Vaak lijden de ouders en familieleden van de patiënten ook aan psychische klachten spanning or Depressie en dienovereenkomstig behandeling nodig hebben. De behandeling van de ziekte zelf wordt uitgevoerd met behulp van medicatie en bloedplasma. Dit kan de symptomen aanzienlijk beperken als een vroege behandeling wordt gegeven.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaken van acute uitgezaaide encefalomyelitis nog niet volledig bekend zijn, is preventie van de ziekte niet mogelijk. Echter, snelle diagnose en prompt therapie kan zijn koers gunstig beïnvloeden. Als een kind kort na een infectie opnieuw koorts krijgt en mogelijk klaagt over gezichtsstoornissen, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt voor het optreden van kortdurende "drop-outs" of verlamming na een infectie of vaccinatie.
Wat u zelf kunt doen
Omdat de ziekte vooral kinderen treft, zelfhulp maatregelen in het dagelijks leven moeten in de eerste plaats worden uitgevoerd door volwassenen en voogden. Medische zorg is nodig om de symptomen te verlichten. Zelfbehandeling van het kind wordt niet aanbevolen, aangezien dit naar verwachting de onregelmatigheden zal vergroten. Om zowel de fysieke als mentale krachten te versterken, kunnen verschillende richtlijnen gevolgd worden. Het is belangrijk om die van de patiënt te versterken immuunsysteem Het pand moet worden voorzien van voldoende zuurstof Indien mogelijk worden buitenverblijven aanbevolen. De dieet moet gezond en bewust zijn. vitaminen en voedingsstoffen zijn nodig om het afweersysteem van het lichaam te ondersteunen. De slaapomstandigheden moeten worden geoptimaliseerd zodat de patiënt voldoende kan herstellen tijdens de nachtrust of noodzakelijke rusttijden. Optimaal moeten de rust- en waakfasen worden aangepast aan het natuurlijke beloop en mag alleen worden begonnen met reguleren als dat nodig is. Om de psyche te versterken, moeten positieve elementen worden belichaamd. Het aanmoedigen van woorden en het bevorderen van plezier en spel zijn elementaire componenten van zelfhulp. Familieleden moeten de patiënt voorlichten over zijn of haar voorwaarde op een begrijpelijke manier, terwijl we wijzen op manieren om te verbeteren. Welzijn moet worden bevorderd door de omgeving te ontwerpen in overeenstemming met de beschikbare mogelijkheden.
