Wilms-tumor (nefroblastoom) is de meest voorkomende niertumorziekte bij kinderen, die iets vaker voorkomt bij meisjes dan bij jongens. Indien vroeg gediagnosticeerd en therapie is begonnen, Wilms-tumor is meestal op de lange termijn te genezen.
Wat is een Wilms-tumor?
Wilms-tumor of nefroblastoom is een kwaadaardige (kwaadaardige) tumor van de nier dat treft vooral kinderen, vooral die tussen de 1 en 4 jaar. Een Wilms-tumor is meestal eenzijdig en heeft de neiging om vroeg metastaseren (vorming van dochtertumoren), vaak hematogeen (via de bloed) naar de longen, hersenen, lever, evenals de regionale weefselvocht knooppunten. Bovendien wordt de Wilms-tumor in sommige gevallen in verband gebracht met gelijktijdige aangeboren afwijkingen, die voornamelijk het oog aantasten (aniridie of ontbrekende iris) of de urinebuis (urogenitale misvormingen). Bovendien wordt de tumor van Wilms voornamelijk gekenmerkt door pijnloze zwelling van de tumor in de buikwand en is daarmee geassocieerd pijn, hematurie (bloed in de urine), of hypertensie (hoge bloeddruk) alleen in zeldzame gevallen.
Oorzaken
De oorzaken van een Wilms-tumor zijn nog niet vastgesteld. Vanwege het feit dat nefroblastoom in veel gevallen kan worden geassocieerd met congenitale bijkomende misvormingen of genetische aandoeningen zoals het Beckwith-Wiedemann-syndroom, het WAGR-syndroom of het Denys-Drash-syndroom, wordt aangenomen dat genetische factoren verantwoordelijk zijn voor de manifestatie van de tumorziekte. Het vermoeden bestaat dat de zogenaamde Wilms-tumor gen WT-1, dat een belangrijke rol speelt bij de fysiologische vorming van de nier, en WT-2, dat zich ook op chromosoom 11 bevindt zoals WT-1, kan bijdragen aan de manifestatie van Wilms-tumor. Bovendien onthulde analyse van tumorcellen DNA-verlies op de korte arm van chromosoom 11, dat normaal verantwoordelijk is voor tumoronderdrukking (onderdrukking).
Symptomen, klachten en tekenen
Wilms-tumor (ook wel nefroblastoom genoemd) is een specifiek type nier tumor die vooral bij kinderen voorkomt. In 85 procent van de gevallen zijn kinderen met Wilms-tumor jonger dan vijf jaar. In 11 procent van alle gevallen komt Wilms-tumor zonder symptomen voor en werd bij toeval ontdekt tijdens een screeningonderzoek. Wanneer de Wilms-tumor symptomen vertoont, is het belangrijkste symptoom een pijnloze uitpuiling van de buik, wat een uitpuiling van de buikwand is. In sommige gevallen klagen kinderen over pijn Vaak wordt deze uitpuilende, "dikke" buik niet herkend als een symptoom, maar wel als een teken van goede voeding. In zeldzame gevallen bloed wordt aangetroffen in de urine van het kind (hematurie). Atypische symptomen die gepaard kunnen gaan met nefroblastoom zijn koorts, brakenproblemen met het spijsverteringsstelsel, of hoge bloeddruk (hypertensie Mogelijke problemen met het spijsverteringssysteem zijn: verlies van eetlust of afwisselend diarree en constipatie In zeldzame gevallen kan er sprake zijn van een verhoogde concentratie of calcium in het bloed (hypercalciëmie). In zeldzame gevallen komt de Wilms-tumor ook voor bij jonge of oudere volwassenen. Hier kan het worden gemanifesteerd door pijn in de ribbengewichtsverlies en de plotselinge daling van de prestaties.
Diagnose en progressie
Omdat een Wilms-tumor in het begin nauwelijks kenmerkende symptomen veroorzaakt, wordt de tumorziekte in veel gevallen gediagnosticeerd tijdens een routineonderzoek door palpatie van de buikstreek Als een pijnloze zwelling wordt gevonden, kan dit de eerste indicatie zijn van een Wilms-tumor. Beeldvormingsprocedures zoals echografie (ultrageluid), computertomografie (CT), Röntgenstraal onderzoek en MRI (MRI) worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. Deze dienen tegelijkertijd om de grootte en lokalisatie en de verspreiding van de tumor te bepalen (detectie van metastasen). In aanvulling op, nierfunctie kan worden gecontroleerd door middel van een creatinine klaring (bepaling van de creatinine concentratie in urine of serum) evenals een nierfunctie scintigrafie (procedure voor nucleaire geneeskunde). De tumor van Wilms heeft een progressief verloop met snelle groei en heeft de neiging om vroeg uit te zaaien. De prognose is echter meestal goed bij vroege diagnose en aanvang van therapie, en in ongeveer 90 procent van de gevallen kunnen getroffen kinderen op de lange termijn worden genezen.
Complicaties
Wilms-tumor is de meest voorkomende vorm van nier kanker Bij kinderen. Als de tumor tijdig wordt ontdekt en adequaat wordt behandeld, is de kans groot dat de patiënt volledig herstelt en dat er geen ernstige complicaties optreden. Desalniettemin moeten crises worden verwacht tijdens therapie Een veel voorkomende complicatie die optreedt bij de tumor van Wilms is hoge bloeddruk Het hormoonachtige enzym renine, die in grotere hoeveelheden wordt geproduceerd, zorgt ervoor dat vasculaire lumina samentrekken, wat leidt tot een toename van bloeddruk Bovendien kan nierbloeding optreden omdat het membraan van het kapsel van Bowman is beschadigd. Het bloed verzamelt zich aanvankelijk vaak in de nierbekken, en bloedstolsels kunnen meestal in de urine worden opgespoord. Als de inwendige bloeding erg ernstig is, kan dit leiden tot een drop-in bloeddruk en resulterende bewusteloosheid bij de patiënt. Zelfs een levensbedreigende instorting van de bloedsomloop kan bij zeer ernstige inwendige bloedingen niet worden uitgesloten. Zoals bij veel kwaadaardige zweren, loopt de Wilms-tumor het risico zich te verspreiden. Metastasen vormen zich meestal in de longen, waardoor de patiënt dit ervaart pijn op de borst, kortademigheid en bloederig sputum voordat er meer ernstige complicaties optreden.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als kinderen ongebruikelijk gedrag vertonen, moeten ouders altijd meer aandacht besteden aan het gedrag of volksgezondheid ontwikkelingen bij het kind. Bij zeurgedrag, ernstige rusteloosheid of slaapstoornissen dient een arts te worden geraadpleegd. Als zich onnatuurlijke veranderingen, zwellingen of uitstulpingen op het lichaam ontwikkelen, moeten deze ook zo snel mogelijk worden opgehelderd. Bij klachten zoals braken, misselijkheid of aandoeningen van de spijsverteringskanaalheeft het kind medische zorg nodig. Verlies van eetlust, constipatie of onregelmatigheden van de hart- ritme zijn waarschuwingssignalen van het organisme. Er moet een arts worden geraadpleegd, omdat er ernstige complicaties kunnen optreden als de ziekte niet gunstig verloopt. Als bestaande symptomen gedurende een langere periode aanhouden, als zich nieuwe symptomen ontwikkelen of als de intensiteit van de onregelmatigheden toeneemt, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. In het geval van koorts, bloed in de urine en verstoringen van concentratie en aandacht, actie is vereist. Pijn en het aannemen van een fysiek beschermende houding moet nader worden onderzocht en behandeld. Als zowel de fysieke als de mentale prestatie afnemen, duidt dit op een volksgezondheid bijzondere waardevermindering. Vooral plotselinge veranderingen baren zorg. Als de deelname aan het sociale leven afneemt en de speelsheid van het kind in korte tijd is afgenomen, moet een arts worden geraadpleegd. Als er sprake is van gewichtsverlies, is een bezoek aan de dokter ook noodzakelijk.
Behandeling en therapie
Therapie voor een Wilms-tumor omvat meestal ook chirurgische verwijdering van de tumordragende nier (tumornefrectomie) chemotherapie en bestralingstherapie. Het individu maatregelen en hun volgorde is aangepast aan de leeftijd van het getroffen kind en de tumor voorwaarde en het stadium van ontwikkeling van de ziekte. Bij kinderen jonger dan zes maanden wordt de tumordragende nier bijvoorbeeld direct operatief verwijderd. Voorafgaand aan de chirurgische ingreep moet echter worden gecontroleerd of de tweede nier volledig functioneel is. Bij oudere patiënten of patiënten met een groter nefroblastoom wordt de Wilms-tumor eerst verkleind door chemotherapie. maatregelen voordat het operatief wordt verwijderd in een tumornefrectomie. Als beide nieren zijn aangetast, is de operatie gericht op het behoud van de nieren en, volgende chemotherapie, alleen de resterende tumorresten en metastasen worden verwijderd uit het niet-aangetaste nierweefsel (tumor-enucleatie). In zeldzame gevallen (bijv. Gevorderd stadium van de ziekte of hoge maligniteit van de Wilms-tumor) is bestralingstherapie ook vereist om tumorresten of metastasen te doden die niet operatief of verwijderd konden worden. chemotherapie Bovendien dienen getroffen kinderen na succesvolle therapie regelmatig gecontroleerd te worden op recidieven (recidief van de tumor) tijdens vervolgonderzoeken, vooral binnen de eerste twee jaar na het einde van de therapie.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van de Wilms-tumor onbekend zijn, kan nefroblastoom niet worden voorkomen. Kinderen met genetische aandoeningen die de voorkeur geven aan tumorziekte (waaronder het Beckwith-Wiedemann-syndroom) moeten door een arts worden onderzocht op een mogelijke Wilms-tumor als zwelling in de buikstreek optreedt. . In individuele gevallen kan moleculair genetisch testen nodig zijn om een aanleg (aanleg) voor de Wilms-tumor te bepalen.
Follow-up
Na de daadwerkelijke behandeling van de Wilms-tumor is nazorg van de getroffen kinderen noodzakelijk. Als een solide tumor operatief is verwijderd, specialisten in oncologie en hematologie at Children's Hospital verzorgt de nazorg. In de meeste gevallen is bestraling niet meer nodig na chemotherapie en chirurgie. De omvang en het soort nazorg is afhankelijk van het specifieke stadium van de Wilms-tumor. Aangezien deze periode buitengewoon stressvol is voor de getroffen kinderen en hun families, is psychosociale zorg nuttig. Gekwalificeerde psychotherapeuten laten zowel de ziek kind en zijn of haar ouders en broers en zussen hoe ze beter met de moeilijke situatie om kunnen gaan. Controleonderzoeken zijn ook een belangrijk onderdeel van de nazorg. Ze moeten regelmatig plaatsvinden omdat een herhaling van de kanker is mogelijk in de twee jaar na de therapie. Als een zweer komt inderdaad terug, het kan in een vroeg stadium worden behandeld. De fijnmazige onderzoeken omvatten echografie (ultrageluid examen). Magnetische resonantie imaging is ook mogelijk. Als het vermoeden van een recidief wordt bevestigd, wordt het opnieuw behandeld met chemotherapie. Nazorg omvat ook reguliere zorg Grensverkeer van de longen door Röntgenstraal examens. In de eerste twee jaar daarna kanker therapie bestaat er een risico op uitzaaiingen (dochtertumoren) in de longen. Als er na vijf jaar geen recidieven of uitzaaiingen zijn, wordt het kind als genezen beschouwd en is er dus geen vervolgonderzoek nodig.
Wat u zelf kunt doen
De ontwikkeling van de tumorziekte komt in de meeste gevallen voor bij kinderen. Daarom zijn familieleden en vooral ouders verantwoordelijk voor de best mogelijke ondersteuning van de patiënt in het dagelijks leven. Zelfhulp maatregelen focus op nauwe en harmonieuze samenwerking met het behandelende medische team en het opvolgen van hun instructies. Studies tonen herhaaldelijk aan dat spirituele en mentale stabiliteit bijzonder belangrijk is bij het omgaan met de ziekte. Daarom moeten conflicten en stressvolle situaties zoveel mogelijk worden vermeden. Activiteiten ter bevordering van levensgenot en welzijn staan voorop. Tegelijkertijd moet het kind instructie krijgen en zo goed mogelijk worden ondersteund in het natuurlijke leren werkwijze. Het kind moet voldoende worden geïnformeerd over de huidige ziekte en de gevolgen ervan. Het optreden van mogelijke symptomen moet met het kind worden besproken, zodat situaties van angst of paniek tot een minimum kunnen worden beperkt. Omdat de ziekte wordt geassocieerd met tal van volksgezondheid beperkingen en langdurige therapie is vereist, het kind moet tijdig emotioneel worden voorbereid op de verdere handelwijze. Contact met andere kinderen is in deze periode belangrijk en moet daarom worden aangemoedigd. Samen ervaringen delen kan nuttig zijn om met de omstandigheden om te gaan. Evenzo is de band met familieleden enorm belangrijk gedurende de behandelingsperiode.
