Synoniemen in bredere zin
Nefroblastoom, tumor, kanker De Wilms-tumor is een kwaadaardige gemengde tumor, die bestaat uit embryonale adenosarcoomdelen met rabdomyoblastische en heteroblastische delen, evenals verschillend gedifferentieerde delen van het nierweefsel en die gewoonlijk detecteerbaar is in één of beide nieren. Soms vult de tumor al grote delen van de buikholte. De grootte is niet noodzakelijk een prognostisch criterium, aangezien tumoren van deze grootte nog steeds gemakkelijk operatief kunnen worden verwijderd.
Op basis van verschillende onderzoeken is een classificatie ontwikkeld, de zogenaamde SIOP-classificatie (International Society of Pediatric Oncology). Als de tumor zich in stadium 1 bevindt, is deze beperkt tot één nier en de capsule is intact. In stadium 2 overschrijdt de tumor al de nier capsule en groeit uit vetweefsel or bloed schepen, maar is nog steeds volledig verwijderbaar door een operatie.
Als een peritoneale metastase al detecteerbaar is en een operatie niet mogelijk is vanwege de invasie van vitale organen, wordt dit stadium 3 genoemd. Stadium 4 wordt bereikt wanneer op afstand metastasen zijn al detecteerbaar in de long, lever, bot of hersenen. Een bilateraal nier besmetting zou dan stadium 5 worden genoemd.
De oorzaken van de Wilms-tumor zijn vandaag nog grotendeels onbekend. Er kon alleen een genetische connectie worden gevonden. Vooral dragers met een defect gen 11p13 of 11p15 lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van nefroblastoom of een zogenaamd WAGR-syndroom.
Naast de eigenlijke Wilms-tumor omvat dit syndroom ook een defect iris vorming van de ogen (aniridie) en verminderde of vertraagde groei van het kind. Al met al is de Wilms-tumor een zeldzame tumor die ongeveer 70-100 keer per jaar in Duitsland voorkomt (0.9 / 100 / jaar).
Het is echter de meest voorkomende tumor bij kinderen en is goed voor 6-8% van alle jeugd tumoren. Vooral kinderen in de leeftijd van 2-5 jaar worden vaak getroffen. Na de leeftijd van 10 jaar kan nefroblastoom slechts zelden worden gediagnosticeerd.
In 5% van de gevallen kunnen tumorveranderingen worden waargenomen aan beide nieren van het kind. Jongens worden statistisch gezien vaker getroffen dan meisjes. De symptomen van de tumor van Wilms zijn meestal niet specifiek.
Kinderen hebben er vaak last van verlies van eetlust, braken, pijn in de buik en koorts. Bloederige urine (hematurie) komt minder vaak voor, aangezien dit al betekent dat de tumor de urinewegen is binnengedrongen. Ouders kunnen mogelijk al een uitstulping in de buik palperen, die dan overeenkomt met de omvang van de tumor.
Soms hebben kinderen er ook last van constipatie of diarree, gewichtsverlies, bleekheid, urineweginfecties of hoge bloeddruk. De te richten therapie is primair het operatief verwijderen van de tumor of de (indien mogelijk) organen die door de tumor zijn aangetast. Een volledige verwijdering van de tumor is meestal alleen mogelijk in de fasen 1 en 2 (zie hierboven).
Als een tumor zich in stadium 1 bevindt, wordt voor de operatie eerst een behandeling met een chemotherapeutisch middel gestart om de tumor zoveel mogelijk te verminderen. Na chirurgische verwijdering van de tumor en de aangetaste nier (nefrectomie), zogenaamd postoperatief chemotherapie zou dan worden uitgevoerd om alle tumorcellen te doden die nog aanwezig zijn en niet operatief zijn verwijderd. In stadium 2, naast een tumorverlagend chemotherapie voorafgaand aan de operatie (preoperatieve-neoadjuvante chemotherapie) en een tumor- en nierverwijdering zou chemotherapie met parallelle bestraling worden uitgevoerd.
In de fasen 3 en 4 zou naast tumorvermindering bestralingstherapie voorafgaand aan de operatie nodig zijn chemotherapie. Als de bevindingen zo klein zijn dat de operatie ook operabel is, worden de tumor en de nier verwijderd en gevolgd door chemotherapie met daaropvolgende bestraling. De behandeling om de grootte van de tumor te verkleinen, wordt ook wel "neerwaartse stadiëring" genoemd.
Het gebruikte chemotherapeutische middel is gewoonlijk vincristine met adriamycine (mogelijk plus actinomycine D plus ifosfamide / cyclofosfamide). Chemotherapie wordt gedurende 5-10 maanden na de operatie voortgezet. De operatie verloopt in de volgende stappen: eerst wordt een centraal geplaatste buikincisie gemaakt.
De nier wordt vervolgens gescheiden van het nierbed door de belangrijke nier af te klemmen schepen. Ieder metastasen die mogelijk zijn gedetecteerd, worden ook verwijderd weefselvocht knooppunten langs de main slagader (aorta) en de vena Cava worden ook profylactisch verwijderd, zelfs als er op deze plaats geen aanwijzingen zijn voor een tumorbesmetting. Als beide nieren zijn aangetast, wordt de nier met de grotere bevinding volledig verwijderd, de andere nier wordt vervolgens geopereerd om het orgel te behouden.
Alleen de tumor wordt verwijderd uit zijn lokalisatie. Naast de bekende complicaties van chemotherapie (haaruitval, misselijkheid, brakenvermoeidheid, ontsteking van de slijmvliezen, enz.), kan bestraling ook leiden tot bekkenmisvormingen, longfibrose en myocardiale schade.
Een complicatie na een operatie is de zogenaamde tumortrombus in de vena Cava, wat in 5% van de gevallen voorkomt. Omdat het mechanisme van de tumorontwikkeling van Wilms grotendeels onbekend is, zijn profylactische maatregelen niet bekend. Hoewel de Wilms-tumor (nefroblastoom) een zeldzame tumor is, is het de meest voorkomende tumor bij kinderen.
Het is een kwaadaardige gemengde tumor van verschillende weefsels, maar komt meestal uit een of beide nieren. Naast niet-specifieke klachten zoals misselijkheid, braken, gewichtsverlies, een voelbare massa of bloederige urine moeten de patiënt herinneren aan de diagnose nefroblastoom. De uitzaaiing van de tumor wordt geclassificeerd volgens de zogenaamde SIOP-classificatie.
Stadium 1 en 2 zijn dus lokaal beperkt en meestal operabel, terwijl in stadium 3 en 4 de tumor zich al in het lichaam heeft verspreid en niet direct kan worden geopereerd. Naast het ondervragen van de patiënt, moet de arts ook palpatie van de buik uitvoeren, een ultrageluid, een urineonderzoek, mogelijk een CT-scan en röntgenfoto's voor de zogenaamde tumorstadiëring (uitzaaiing van de tumor). Tumoren van alle stadia moeten eerst worden voorbehandeld met chemotherapie en na chirurgische verwijdering van de tumor en de nier na de behandeling.
In sommige stadia kan aanvullende bestraling nodig zijn na of voor en na de operatie. De toediening van verschillende chemotherapiestoffen moet 5-10 maanden na de chirurgische ingreep worden voortgezet. Met meer dan 75% is de genezingssnelheid van de Wilms-tumor redelijk goed, hoewel dit afhankelijk is van het stadium en varieert van 100% (stadium 1) tot 50-60% (stadia 3 en 4). Ga verder met het onderwerp: Wilms-tumorprognose
