Promyelocytisch leukemie is een acute vorm van leukemie veroorzaakt door een neoplasie in het rood beenmerg Het gaat om een ongecontroleerde proliferatie van promyelocyten, een onrijpe voorloper van wit bloed cellen, leukocyten Behandeling en mediane overlevingskansen van promyelocytic leukemie worden nog steeds als arm beschouwd.
Wat is promyelocytische leukemie?
Promyelocytisch leukemie, PML, is een speciale vorm van acute myeloïde leukemie, AML. Het wordt gekenmerkt door de verhoogde detectie van onrijp wit bloed cellen in de bloedbaan. Promyelocyten zijn beenmerg cellen die normaal niet in het bloed In PML wordt dit celtype echter overgeproduceerd in het beenmerg om redenen die nog niet duidelijk zijn en wordt vrijgegeven in de vrije bloedbaan. Deze vorm van neoplasie wordt gekenmerkt door een zeer specifieke, karakteristieke vorm van onvolwassen witte bloedcellen, ook wel ontploffing genoemd. Binnen alle nieuwe diagnoses van acute myeloïde leukemieis promyelocytische leukemie slechts goed voor ongeveer vijf procent, dus deze vorm van leukemie is zeldzaam. Etnische en regionale frequenties kunnen worden waargenomen bij het ontstaan van PML, waarvoor echter nog geen aannemelijke verklaring is. Meestal worden adolescenten en jongvolwassenen getroffen, omdat na de leeftijd van 60 jaar de incidentie van de ziekte aanzienlijk afneemt. Vrouwen en mannen worden ongeveer even zwaar getroffen door promyelocytische leukemie.
Oorzaken
Tot op heden is een duidelijke oorzaak voor de ontwikkeling en het begin van promyelocytische leukemie niet bekend. Een hogere incidentie kan worden waargenomen in Midden- en Zuid-Amerika, in Italië en in Spanje, hoewel de reden hiervoor ook niet bekend is. Er zijn echter aanwijzingen voor zogenaamde chromosomale afwijkingen, die direct betrokken kunnen zijn bij het ontstaan van promyelocytische leukemie. De aanwezigheid van een specifieke chromosoomtranslocatie of de bijbehorende fusie gen wordt beschouwd als diagnostisch bewijs. Daarnaast zijn er ook andere moleculaire varianten geïdentificeerd, hoewel deze nog minder vaak voorkomen. Deze typische chromosomale veranderingen komen echter niet voor bij alle patiënten die aan promyelocytische leukemie lijden. Dit is dus ook onvoldoende als het enige criterium om de oorzaak vast te stellen. Ook de theorie van een toegenomen familiaire clustering van het ziektepatroon is inmiddels verworpen. De ziekteontwikkeling van PML begint altijd in het rode beenmerg, waar onafhankelijke, autonome klonen ontstaan die onrijp produceren witte bloedcellen op een ongecontroleerde manier, dwz typisch voor een kwaadaardige tumorcel.
Symptomen, klachten en tekenen
Promyelocytische leukemie is een vorm van acute leukemie en daarom altijd een hematologische noodsituatie die onmiddellijk medisch ingrijpen vereist. Vanwege de neoplasie van onvolwassen witte bloedcellen in het beenmerg, de productie van trombocyten, bloed bloedplaatjes, wordt grotendeels onderdrukt. Daarom is een toegenomen bloedingsneiging komt vroeg voor als het belangrijkste diagnostische criterium. Dit bloedingsneiging gaat ook regelmatig gepaard met een uitgesproken bloedstolling wanorde. Uiterlijk zijn deze tekenen van de ziekte al herkenbaar aan zeer fijne, puntige bloedingen in de huid en slijmvliezen, ook wel bekend als petechiën Daarom is er levensgevaar, zelfs bij de kleinste verwondingen, als gevolg van niet te stoppen bloeden. Het grotere gevaar voor patiënten met promyelocytische leukemie komt echter van interne bloedingen, vooral intracerebrale bloedingen, die ook een direct gevolg zijn van de toegenomen bloedingsneiging Indien specifiek therapeutisch maatregelen niet onmiddellijk worden genomen, kunnen de levens van de getroffenen meestal niet worden gered. In de vroege stadia van de ziekte, lang voordat er een zichtbare neiging tot bloeden is, treden nogal niet-specifieke symptomen op de voorgrond. Deze omvatten bijvoorbeeld uitgesproken bleekheid als gevolg van bloedarmoedeprestatieverlies, en 피로.
Diagnose en verloop van de ziekte
De definitieve diagnose van promyelocytische leukemie moet worden gesteld in de hematologie laboratorium met de hulp van een specialist. Lichtmicroscopie laat een karakteristiek leukemisch beeld zien met massa's promyelocyten in het perifere bloed. Biopten van het beenmerg en humane genetische en stollingstesten kunnen de diagnose in een vroeg stadium bevestigen. voorwaarde.
Complicaties
Eerst en vooral leidt promyelocytische leukemie tot een duidelijk verhoogde neiging tot bloeden bij getroffen individuen. Zelfs kleine ongelukken of snijwonden leiden tot ernstige bloedingen. In de meeste gevallen verstoort promyelocytische leukemie ook significant de bloedstolling, zodat het bloeden niet gemakkelijk kan worden gestopt. Daarom brengt zelfs een kleine bloeding in de regel het leven van de patiënt in gevaar als de bloeding niet kan worden gestopt. Interne bloedingen kunnen ook optreden als gevolg van promyelocytische leukemie en leiden tot ernstige complicaties en ongemak. De getroffen personen hebben er zelf vaak last van 피로 en vermoeidheid, wat niet kan worden gecompenseerd door slaap. Een blijvende bleekheid treedt ook op door promyelocytische leukemie en de veerkracht van de getroffen persoon neemt aanzienlijk af door de ziekte. De behandeling van promyelocytische leukemie wordt meestal uitgevoerd met behulp van medicatie. Er zijn geen complicaties als het medicijn niet wordt overdosis. Bovendien is er ook een positief beloop van de ziekte. Of de levensverwachting van de getroffen persoon wordt verminderd door promyelocytische leukemie, kan echter meestal niet worden voorspeld.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een verhoogde bloedingsneiging moet worden opgevat als een alarmsignaal van het organisme. Als zelfs kleine verwondingen niet kunnen worden gestopt met de standaardmethoden van hemostase, is verhoogde waakzaamheid geboden. Er moet zo snel mogelijk een bezoek aan de arts worden gebracht, want als het verloop van de ziekte ongunstig is, zal promyelocytische leukemie leiden tot voortijdig overlijden van de patiënt. Tijdige en uitgebreide medische zorg is essentieel bij het omgaan met de ziekte. Dit omvat een vroege diagnose en een bezoek aan de dokter bij de eerste tekenen van volksgezondheid bijzondere waardevermindering. Open bovendien wonden een risico vormen voor bloedvergiftiging en dus bloed vergiftiging Een bleke teint, snelle uitputting en toegenomen 피로 zijn tekenen van een aandoening. Als de klachten plotseling optreden of zich geleidelijk ontwikkelen, is een arts nodig. Als er een toenemende behoefte aan slaap, apathie en apathie is, is er behoefte aan actie. Als er gedragsveranderingen zijn, de vrijetijdsactiviteiten worden verminderd of er blijkt een gebrek aan interesse, moet een arts worden geraadpleegd. Stoornissen in aandacht of concentratie zijn reden tot bezorgdheid. Ze duiden een volksgezondheid onregelmatigheid die moet worden onderzocht en behandeld. Zowel mentale als fysieke achteruitgang van het normale prestatieniveau moet met een arts worden besproken. Een afname van de veerkracht of een toename van de beleving van spanning zijn aanwijzingen die moeten worden opgevolgd.
Behandeling en therapie
Causale of oorzaakgerelateerde behandeling van promyelocytische leukemie is nog niet mogelijk. Alle elementen van therapie focus op het stoppen van de autonome neoplasie van onvolgroeide witte bloedcellen in het beenmerg. Voor dit doeldosis In eerste instantie worden chemotherapieën met zogenaamde anthracyclines toegediend. Omdat het leven van de patiënten echter in gevaar is vanwege de toegenomen neiging tot bloeden, een substitutie therapie met stollingsfactoren moeten parallel plaatsvinden. Om het aantal bloedplaatjes te verhogen, worden aanvullende selectieve bloedplaatjesconcentraten intraveneus toegediend. Nieuwere behandelingsstrategieën zijn het resultaat van de administratie van all-trans-retinoïnezuur, ATRA, het is een derivaat van vitamine A zuur. Deze stof, die geen chemotherapeutisch middel is, werkt op moleculair niveau en induceert de rijping van onrijpe blasten tot rijpe en functionele witte bloedcellen, neutrofiele granulocyten. Naast hogedosis chemotherapie evenals behandeling met ATRA, arsenicum Verbindingen zijn altijd opgenomen in het behandelregime. De antileukemische efficiëntie van bepaalde arsenicum moleculen bij de behandeling van acute leukemieën is goed gedocumenteerd. Vanwege de enorme toxiciteit van arsenicum als zwaar metaal moet elke vorm van overdosering strikt worden vermeden.
het voorkomen
Als een patiënt vijf jaar na de eerste diagnose van promyelocytische leukemie overleeft, is het recidiefpercentage opmerkelijk laag in vergelijking met andere neoplasmata van het beenmerg. Dichtbij Grensverkeer van bloedtellingen en stollingswaarden is essentieel. Er is geen directe preventie tegen het optreden van promyelocytische leukemie. Gezonde patiënten van middelbare leeftijd kunnen echter worden geadviseerd om hun bloedbeeld regelmatig gecontroleerd door hun huisarts als onderdeel van hun preventieve controles. Leukemische veranderingen zouden dus in een vroeg stadium opgemerkt worden, zelfs als er nog geen symptomen aanwezig waren.
Follow-up
Na behandeling voor promyelocytische leukemie, op lange termijn Grensverkeer van patiënten wordt aanbevolen. De follow-up duurt minimaal tien jaar. Gedurende deze tijd worden patiënten eenmaal per jaar voor follow-up gezien. Vervolgonderzoeken zijn gericht op het opsporen van laat recidief. De term verwijst naar een herhaling van de ziekte enkele jaren na de behandeling. Herhaling van promyelocytische leukemie na succesvol therapie is zeer zeldzaam in de periode tot vijf jaar. In geïsoleerde gevallen zijn echter late recidieven na meer dan tien jaar waargenomen. Dit verklaart de lange duur van vervolgonderzoeken. Regelmatige vervolgonderzoeken kunnen late effecten van de therapie detecteren en het optreden van secundaire leukemieën of andere kwaadaardige tumoren detecteren. Onderdeel van de follow-up voor patiënten met promyelocytische leukemie is regelmatig onderzoek van het beenmerg met tussenpozen van drie maanden gedurende een periode van 12 tot 18 maanden. De duur van de follow-up hangt af van het feit of patiënten worden geclassificeerd als standaardrisico of hoog risico. Het doel van deze follow-up is om eventuele resterende leukemiecellen op te sporen die in het lichaam achterblijven. Tijdige therapie bij een positieve bevinding kan terugval in een vroeg stadium detecteren en behandelen.
Wat u zelf kunt doen
Promyelocytische leukemie heeft een goede prognose bij adequate behandeling. Hierbij is de medewerking van de patiënt echter erg belangrijk. In overleg met de arts dient de patiënt te worden behandeld in een gespecialiseerd leukemiecentrum. Daar kunnen alle bekende complicaties door sommigen worden voorkomen of snel worden behandeld maatregelen Om leukemie tijdig op te sporen, dient de patiënt bij onduidelijke symptomen zoals blijvende extreme vermoeidheid, bleekheid van de huid, koorts, constante pijn in de buikverhoogde neiging tot bloeden, blauwe plekken, zwelling van de bloedsomloop weefselvocht knooppunten, gewrichtspijn en andere vreemde veranderingen. Op deze manier is een snelle start van de therapie mogelijk. De patiënt kan ook uitgebreide informatie krijgen van zelfhulpgroepen, de Deutsche Krebshilfe eV (Duits Kanker Aid) of de Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Duitse leukemie en Lymfoom Hulp) en daarmee ook angsten verminderen. Veel patiënten worden geholpen door het lidmaatschap van een zelfhulpgroep, waar verschillende ervaringen in het omgaan met de ziekte worden uitgewisseld. Dit is een grote opluchting voor veel van de getroffenen. De zekerheid dat genezing mogelijk is, kan bovendien het genezingsproces versnellen. Maar zelfs in ernstigere gevallen kan deze uitwisseling een zeer positieve invloed hebben op de kwaliteit van leven. Vaak helpt het gebruik van psychologische begeleiding ook om te voorkomen Depressie en andere psychologische gevolgen van leukemie. Ondanks ernstige ziekte een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet en tijd doorbrengen in de frisse lucht ondersteunt ook het herstel.
