Oligohydramnios-sequentie vertegenwoordigt de beschrijving van de effecten van onvoldoende vruchtwater productie. Dit zijn ernstige misvormingen die ontstaan als gevolg van low vruchtwater volumes tijdens embryogenese. De voorwaarde is dodelijk.
Wat is een oligohydramnio-sequentie?
Oligohydramnios-sequentie verwijst naar de effecten van onvoldoende vruchtwater productie tijdens zwangerschap Vanwege de beperkte ruimte vanwege een laag vruchtwater, de embryo- kan zich niet normaal ontwikkelen. Er treden ernstige misvormingen van de interne en externe organen op. Aanvankelijk werd het syndroom beschreven door de Amerikaanse patholoog Edith Potter in bilaterale afwezigheid van nieren (bilaterale renale agenese). Daarom wordt het ook wel Potter-syndroom genoemd. Potter voerde ongeveer 5000 autopsies uit op 3 vrouwelijke en 17 mannelijke embryo's of pasgeborenen. Omdat de misvormingen echter niet beperkt zijn tot de afwezigheid van nieren, wordt dit de oligohydramnios-sequentie genoemd. Het ontbreken van vruchtwater tijdens zwangerschap wordt ook wel oligohydramnion genoemd. Dit is per definitie wanneer de hoeveelheid vruchtwater minder is dan 200 tot 500 ml. De vruchtwaterindex is minder dan 5.1 cm of de vruchtwaterafzettingen zijn minder dan 2 cm tussen de placenta (placenta), baarmoederwand en foetus Oligohydramnion komt voor bij maximaal vier procent van de zwangerschappen en kan verschillende oorzaken hebben. Zelden ontwikkelt het zich tot een oligohydramnios-sequentie.
Oorzaken
De oorzaak van een oligohydramnios-sequentie is onvoldoende vruchtwater. Meestal resulteert voortijdige breuk van de vliezen in verlies van vruchtwater. Dit is echter niet de oorzaak van een oligohydramnio-sequentie, omdat het vruchtwaterverlies hier vlak voor de geboorte plaatsvindt. De oligohydramnionsequentie kan zich alleen ontwikkelen als er een langdurige oligohydramnion is. Dit is voornamelijk het gevolg van een verminderde urineproductie door de embryo- Verder ernstige groei vertraging van de baby kan leiden eraan. Storing van de placenta door hoge bloeddruk or nicotine consumptie veroorzaakt soms ook oligohydramnion. Andere oorzaken kunnen obstructieve urinewegaandoeningen of chromosomale afwijkingen zijn. Door onvoldoende vruchtwater is er plaatsgebrek voor de embryo-, omdat het zich alleen in het vruchtwater kan ontwikkelen. Deze omstandigheden met beperkte ruimte resulteren in abnormale groeiomstandigheden voor de foetus Alle misvormingen zijn hieraan te wijten. In sommige gevallen kunnen reeds bestaande misvormingen van de nieren of urinewegen echter ook de urineproductie en -uitscheiding beperken. Dit resulteert in een verminderde productie van vruchtwater, wat op zijn beurt de ontwikkeling van de resterende organen belemmert. Al met al is het daarom niet geheel duidelijk of het klinische beeld van de oligohydramnionsequentie ook genetisch bepaald kan worden of eigenlijk alleen te wijten is aan groeistoornissen veroorzaakt door de oligohydramnionen. Het is ook mogelijk dat er meerdere oorzaken zijn.
Symptomen, klachten en tekenen
De oligohydramniossequentie wordt gekenmerkt door ernstige interne en externe dysplasie. Het belangrijkste symptoom is een misvorming van het urogenitale kanaal. In het bijzonder worden beide nieren aangetast. Ofwel zijn ze volledig afwezig (renale agenese) ofwel zijn ze ernstig onderontwikkeld. Bovendien is er hypoplasie (onderactiviteit) van de longen. Naast klompvoeten kunnen er andere misvormingen van de ledematen of de wervelkolom zijn. Bijzonder opvallend zijn de misvormingen van het gezicht, bekend als Potter facies. Deze dysmorfieën zijn vergelijkbaar met die in Downsyndroom De oorschelpen zijn vooral gevormd in laag aangezette en platte oren. De kraakbeen substantie van de oorschelpen ontbreekt. Een ander symptoom is een epicanthus medialis. Dit is een dubbele vouw van de ooglid vergelijkbaar met de Mongoolse vouw aan de binnenrandhoek van het oog. Bovendien is de interoculaire afstand relatief groot, en dit wordt hypertelorisme genoemd. eindelijk, de onderkaak is onderontwikkeld. Het lijkt daarom verkort. De prognose van de ziekte is erg slecht. Alleen al vanwege renale agenese vindt de dood plaats voordat het kind wordt geboren of kort daarna.
Diagnose en verloop van de ziekte
Potter-syndroom of oligohydramnios-sequentie kan prenataal worden gediagnosticeerd tijdens een prenataal ultrageluid onderzoek Vanaf de 17e week van zwangerschapis een Potter-syndroom duidelijk herkenbaar. In dit geval kan het worden gedetecteerd door de aanzienlijke groei vertraging en de ongebruikelijke geforceerde houding door het gebrek aan ruimte veroorzaakt door de afwezigheid van vruchtwater.
Complicaties
Door de oligohydramniossequentie lijden de kinderen aan zeer ernstige misvormingen en misvormingen. In ernstige gevallen kunnen de kinderen dood geboren worden of zelfs kort na de geboorte overlijden. In de regel hebben de ouders en familieleden van het kind ook ernstige psychische symptomen en Depressie Bovendien kunnen de nieren volledig ontbreken bij de patiënt, zodat het kind er direct afhankelijk van is dialyse Het syndroom van Down kan ook optreden en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen. De onderkaak wordt verkort en er zijn ook gehoorproblemen en verminderd zicht. In de meeste gevallen sterft het kind echter kort na de geboorte als gevolg van de oligohydramnionsequentie. Helaas is behandeling van de oligohydramnionsequentie na de geboorte niet mogelijk. echter, de voorwaarde kan relatief vroeg worden gediagnosticeerd, dus vroege behandeling van deze aandoening is ook mogelijk. De tekorten van het vruchtwater kunnen worden gecompenseerd, zodat de misvormingen kunnen worden vermeden. Voor de moeder vormt de oligohydramnios-sequentie er geen volksgezondheid risico en er is geen vermindering van de levensverwachting.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
De verstrekkende gevolgen van een tekort aan vruchtwater zijn dramatisch voor het aanstaande kind. Er treden tal van misvormingen op, waardoor het kind overlijdt. De mogelijke oorzakelijke factoren van een oligohydramniossequentie zijn niet duidelijk, er worden meerdere oorzakelijke oorzaken gesuggereerd. Hoewel een oligohydramnio-sequentie prenataal en tijdens routine kan worden gediagnosticeerd ultrageluid examen. De aanwezigheid van een oligohydramniosequentie is echter pas na de 17e week van de zwangerschap detecteerbaar. Het is dan echter te laat om de zwangerschap af te breken. Als de gynaecoloog het vruchtwatertekort echter tijdig herkent, kan dit worden gecompenseerd. In dat geval wordt het kind waarschijnlijk gezond of met geringe gevolgschade geboren. In aanwezigheid van een uitgesproken oligohydramniosequentie sterft het ongeboren kind vaak voor de geboorte. Soms sterft het kort daarna. Het getroffen kind heeft zulke ernstige schade opgelopen door het gebrek aan ruimte in de vruchtzak dat het zelfs met de beste medische hulp niet zou kunnen overleven. In sommige gevallen worden de kinderen levend geboren maar met ernstige nier schade. Ze hebben er meteen behoefte aan dialyse Zulke kinderen leren dat doktersbezoeken deel uitmaken van hun korte leven.
Behandeling en therapie
Helaas, therapie is niet langer mogelijk in een uitgesproken oligohydramniossequentie. De prognose is 100 procent dodelijk. Als de baby nog niet doodgeboren is, zal hij of zij binnen korte tijd overlijden als gevolg van nier- en longmisvormingen. De uitlokkende oorzaak van de oligohydramnionsequentie (de oligohydramnion) kan echter tijdens de zwangerschap worden behandeld. Oligohydramnion, zoals eerder vermeld, wordt gekenmerkt door verminderd vruchtwater volume Het bewijs hiervan komt van een ongebruikelijk klein baarmoeder en verminderde beweging van de foetus. Dit duidt al op een beperkte ruimte. Soms is het voldoende dat de zwangere vrouw voldoende drinkt om de hoeveelheid vruchtwater weer normaal te maken. Dit is het geval wanneer slechts tijdelijke oorzaken hebben geleid tot vermindering van het vruchtwater. Als de hoeveelheid vruchtwater echter niet kan worden gecompenseerd door te drinken, is een slechte ontwikkeling van het kind te verwachten. In dit geval is er nog de mogelijkheid om de hoeveelheid vruchtwater te compenseren door middel van een vruchtwater. Een vruchtwaterinfusie is een externe aanvulling van vruchtwater. Een katheter of naald wordt gebruikt om het vruchtwater te vullen met een glucose-saline oplossing. Deze procedure wordt uitgevoerd onder ultrageluid de begeleiding. Als het kind echter algemeen is voorwaarde slecht is, is de voorkeursmethode de vroegtijdige bevalling van het kind. Echter, long inductie van de rijping moet van tevoren worden geregeld.
Vooruitzicht en prognose
Als er tijdens een zwangerschap onvoldoende vruchtwater wordt geproduceerd, kan dit een doodvonnis voor het embryo zijn. Een onvoldoende hoeveelheid vruchtwater betekent dat de ongeboren baby zich niet goed kan ontwikkelen, ernstige misvormingen krijgt als gevolg van de oligohydramnionsequentie of bij de geboorte sterft. Het is duidelijk dat de oligohydramnios-sequentie multifactorieel is. De meeste kinderen met misvormingen en gevolgen die erdoor worden veroorzaakt, sterven bij de geboorte of korte tijd later. Degenen die langer overleven, zijn ernstig beschadigd en misvormd in veel orgaansystemen en ledematen. Onder andere de nieren ontbreken. Dit alleen al voorkomt dat veel van de kinderen in leven blijven. De overlevenden zijn afhankelijk van dialyse Ze hebben ook op andere manieren ernstige misvormingen. Tegenwoordig kunnen prenatale onderzoeken echter uitwijzen of er voldoende vruchtwater is. Als er een tekort wordt gevonden, kan de hoeveelheid vruchtwater worden verhoogd. Dit kan de ernstige gevolgen van de oligohydramnionsequentie voorkomen. Het is echter problematisch dat dit onderzoek pas zin heeft na de 17e week van de zwangerschap, omdat de artsen het vruchtwatertekort eerder niet kunnen detecteren. Het is dan al te laat voor een abortus Als in dit stadium echter het vruchtwatertekort wordt vastgesteld, kunnen de meeste kinderen gezond worden geboren met een goede prognose. Sommige hebben milde misvormingen.
het voorkomen
Om een oligohydramnionsequentie te voorkomen, moet tijdens de zwangerschap constant aandacht worden besteed aan voldoende vruchtwater. Als er tekenen van oligohydramnion optreden, is dit van toepassing maatregelen om het vruchtwater aan te vullen, moet onmiddellijk worden ingenomen.
Wat u zelf kunt doen
Omdat oligohydramnion een fatale aandoening is, kan er heel weinig worden gedaan om uzelf te helpen. Om oligohydramnionsequentie te voorkomen, moet constant aandacht worden besteed aan een voldoende hoog vruchtwater volume tijdens de zwangerschap. Soms is het voldoende dat de zwangere vrouw het toegenomen vochtverlies compenseert door te drinken. Als er al een oligohydramniosequentie is vastgesteld, is de levensverwachting van het ongeboren kind al erg laag vanwege mogelijke long en nier schade. Aangezien dit een uitzonderlijke psychologische situatie is voor de ouders en familieleden, is het belangrijk om voldoende ondersteunende diensten aan te bieden. Als getroffen persoon kan het helpen om open te staan voor dergelijke aanbiedingen van ondersteuning, die vaak worden aangeboden door ziekenhuizen en psychologische diensten. Ook de eigen sociale omgeving mag in een dergelijke situatie niet worden verwaarloosd. Een intacte sociale omgeving kan helpen om het hoofd te bieden aan de stress van een oligohydramniosequentie en de gevolgen daarvan. Eerste tekenen van Depressie serieus genomen moeten worden en er op gereageerd moet worden. Alternatieve therapieën en ontspanning methoden zoals yoga en meditatie kan ook helpen om nieuwe moed te vinden om het leven onder ogen te zien tijdens de moeilijke tijd van de eigen ziekte of de ziekte van een familielid.
