Idiopathische interstitiële longontsteking combineert een grote groep long ziekten die de componenten delen van ontsteking en littekens in de longen in verschillende mate. De oorzaken zijn onbekend. Therapeutisch wordt het ontstekingsproces voornamelijk onderdrukt, zodat het ziekteproces idealiter wordt gestopt. Als therapie mislukt, long transplantatie moet in een vroeg stadium worden overwogen.
Wat is idiopathische interstitiële longontsteking?
Idiopathische interstitiële longontsteking is een overkoepelende term voor een grote groep ziekten van de long met een ontstekingsreactie en littekens in de longen (fibrose) van de bindweefselcapillairen en / of longblaasjes. Er zijn verschillende vormen van de ziekte ondergebracht, die verschillen in omvang van longschade, pathologie, symptomen, ziekteverloop en therapeutische opties. In 2002 publiceerden de American Thoracic Society en de European Respiratory Society een gezamenlijke classificatie van idiopathische interstitiële longontsteking Momenteel worden in totaal zeven ziektevormen onderscheiden:
- Idiopathische longfibrose
- Niet-specifieke interstitiële longontsteking
- Cryptogene organiserende longontsteking
- Acute interstitiële longontsteking
- Ademhalingsbronchiolitis met interstitiële longziekte.
- Desquamatieve interstitiële longontsteking
- Lymfoïde interstitiële longontsteking.
Oorzaken
De exacte oorzaak van idiopathische interstitiële pneumonie is onbekend. Pathogenetisch, ontsteking en fibrose staan op de voorgrond. Gebaseerd op long biopsie resultaten bestaat het volgende concept van ziekte-etiologie momenteel. Aanvankelijk is er schade aan de longblaasjes, wat leidt tot activering van ontstekingscellen. Deze ontstekingscellen geven bepaalde boodschappersubstanties af, wat leidt tot de migratie van wit bloed cellen (leukocyten) in de longblaasjes. Dit activeert op zijn beurt granulocyten, die nu proteasen afgeven en giftig zijn zuurstof metabolieten. Dit leidt tot verdere schade aan longblaasjes en verstoring van de vorming van oppervlakteactieve stoffen in de longblaasjes, die dan instorten. Bovendien via lymfocytische ontsteking, fibroblasten prolifereren en littekenweefsel bindweefsel, haarvaten en longblaasjes. Dit snijdt verder de longblaasjes af bloed en zuurstof aanbod en verhoogt de verdere vorming van littekens in velden. De resterende longblaasjes, die nog steeds worden geventileerd, worden compensatoir hyperopgeblazen en hermodelleren in cystische holtes die op honingraten lijken.
Symptomen, klachten en tekenen
Idiopathische interstitiële pneumonie heeft kortademigheid en een droge hoesten als de belangrijkste symptomen. In eerste instantie wordt kortademigheid alleen opgemerkt tijdens lichamelijke inspanning en vordert naarmate de ziekte vordert tot kortademigheid in rust. In de laatste fase kan ademhalingsinsufficiëntie met ademhalingsuitputting optreden. De symptomen van ademhalingsinsufficiëntie, kortademigheid en droogheid hoesten zijn bij de meeste patiënten chronisch, dwz ze houden maanden of jaren aan totdat de diagnose is gesteld. Vanwege de bindweefsel remodellering wordt de gasuitwisseling van de longen verstoord, met als gevolg een gebrek aan zuurstof (hypoxemie) in de bloed De hypoxemie veroorzaakt de huid en slijmvliezen zichtbaar blauwachtig worden, a voorwaarde bekend als cyanose Met name de lippen, vingers en tenen worden cyanotisch. Met langdurig cyanose, drumstickvingers en klokglas nagels typisch ontwikkelen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het tweede tot vierde decennium van het leven. Patiënten met idiopathische pulmonaire fibrose zijn meestal ouder dan 60 jaar.
Diagnose en ziekteprogressie
De diagnose idiopathische interstitiële pneumonie wordt klinisch, radiologisch en pathologisch gesteld. Aanvankelijk is er een geschiedenis en fysiek onderzoek De huidige klachten van de patiënt, eerdere ziektes, medicatiegebruik en familiegeschiedenis worden opgevraagd. Tijdens de fysiek onderzoek, de longen worden percussie en auscultatie met een stethoscoop. Een droog einde-inspiratoir gekraak en fijne bellen zijn vaak te horen. Bij gevorderde ziekte, cyanose, klokglas nagels, en drumstickvingers kunnen verschijnen als huid Als idiopathische interstitiële pneumonie wordt vermoed, kan een longfunctie en beeldvormende diagnostiek met een Röntgenstraal of hoge resolutie computertomografie (CT) worden uitgevoerd. Typische symptomen zijn onder meer fragmentarisch, reticulaire congestie, bronchiale outpouching en honingraatvorming. Als de diagnose na beeldvorming nog steeds onduidelijk is, bronchoscopie met bronchoalveolaire lavage en biopsie wordt aangeduid. Long biopsie is over het algemeen de meest betrouwbare methode om de diagnose van de ziekte te bevestigen en om adequaat te beginnen therapie Het beloop van de ziekte is soms zeer variabel, maar de meeste ziekten vorderen verraderlijk. In sommige gevallen kunnen patiënten die een chronische aandoening hebben gehad hoesten of kortademigheid gedurende maanden of jaren, raadpleeg geen arts totdat het te laat is. Als gevolg hiervan wordt de juiste diagnose laat gesteld en heeft fibrotische hermodellering al plaatsgevonden.
Complicaties
Aanzienlijk ongemak en complicaties van de longen en luchtwegen treden op als gevolg van deze ziekte. In ernstige gevallen nee therapie of behandeling is mogelijk en de getroffen persoon is afhankelijk van transplantatie van een donorlong. In de regel lijdt de getroffen persoon aan kortademigheid en een ernstige hoest. Er kan ook een bloedspuwing optreden, die niet zelden een paniekaanval veroorzaakt. Vanwege de ademhaling problemen, organen en ledematen worden vaak niet van voldoende zuurstof voorzien en kunnen daardoor beschadigd raken. Evenzo kan de patiënt niet langer hard werken en kan hij geen speciale fysieke activiteiten of sporten uitoefenen. Door deze ziekte wordt de kwaliteit van leven van de patiënt sterk verminderd. Bovendien kan de kortademigheid ook leiden tot bewustzijnsverlies, waarbij de getroffen persoon zichzelf kan verwonden door te vallen. De behandeling van de ziekte vindt meestal plaats met behulp van medicatie. Helaas is een oorzakelijke behandeling niet mogelijk, zodat vooral de symptomen moeten worden beperkt. Dit lukt echter niet in alle gevallen. Als de behandeling niet succesvol is en er geen long wordt gevonden voor de getroffen persoon, is de dood van de patiënt bijna onvermijdelijk.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk als de ademhalingsactiviteit verstoord is. Als de afwijkingen meerdere dagen of weken aanhouden, moet een arts zowel de longactiviteit als de luchtwegen onderzoeken. Prikkelbare hoest, moeizaam ademhaling, pauzeert bij het ademen, of droogt mond zijn aanwijzingen die moeten worden onderzocht. Als er een gevoel van druk is in de borstsnel 피로 tijdens lichamelijke activiteit, of ademhaling geluiden, een bezoek aan de dokter is noodzakelijk. Vaak lijdt de getroffen persoon aan een geleidelijk proces van veranderingen. Omdat in ernstige gevallen orgaan transplantatie noodzakelijk wordt, is een tijdig controlebezoek aan een arts bij de eerste tekenen raadzaam. Als verkleuringen van de huid verschijnen, de ziekte is al gevorderd. Blauwe verkleuring van de lippen, tenen of vingers moet daarom zo snel mogelijk aan een arts worden voorgelegd. Als de getroffen persoon een diffuus gevoel van ziekte heeft, een algemeen gevoel van ongesteldheid opmerkt of als het normale prestatieniveau daalt, moet een arts worden geraadpleegd. Veranderingen of vervormingen van de vingers worden als ongebruikelijk beschouwd en moeten door een arts worden opgehelderd. Als zich angst, paniekerig gedrag of verstikkingsgevoelens voordoen, moet een arts worden geraadpleegd. Als duizeligheid begint, loopt onvast of kunnen de gebruikelijke sportactiviteiten niet meer worden uitgevoerd, een bezoek aan de dokter is noodzakelijk om de oorzaak te achterhalen. Als slaapstoornissen, verhoogde prikkelbaarheid of aandachtsstoornissen optreden, moet een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Het belangrijkste doel van de behandeling is om progressie van te voorkomen pulmonaire fibrose, aangezien het onomkeerbaar is. Bekende triggers moeten worden geëlimineerd en het acute of chronische ontstekingsproces moet agressief worden onderdrukt. Twee groepen van drugs worden voornamelijk gebruikt in therapie. Een is glucocorticoïden en de andere is immunosuppressiva Afhankelijk van het type ziekte, de effectiviteit van de drugs varieert. Bijvoorbeeld idiopathisch pulmonaire fibrose is niet effectief te behandelen met glucocorticoïden or immunosuppressiva, Maar pirfenidon en nintedanib zijn nu goedgekeurd. Deze zijn antifibrotisch drugs die de progressie van de ziekte vertragen. Andere subtypes van idiopathische interstitiële pneumonie reageren goed op ontstekingsremmende therapie. Als hypoxemie aanwezig is in rust of tijdens inspanning, moet zuurstoftherapie worden overwogen. Bij veel patiënten is de ziekte ondanks therapie chronisch en onomkeerbaar longtransplantatie moet vroeg worden overwogen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van idiopathische interstitiële pneumonie is geïndividualiseerd en moet worden opgesteld op basis van de persoonlijke volksgezondheid toestand. Over het algemeen wordt het als ongunstig beschouwd, omdat genezing niet wordt verwacht. De schade aan het ontstekingsproces van de longen is volgens de huidige wetenschappelijke en medische status, ondanks alle inspanningen, niet te herstellen. In ernstige gevallen is er een risico op orgaan transplantatie of voortijdig overlijden van de getroffen persoon vanwege het risico op orgaanfalen. Als de therapie succesvol is, verbetert de prognose. Als de diagnose vroeg wordt gesteld en de behandeling zo snel mogelijk wordt gestart, kan de voortgang van de ziekte sterk worden beïnvloed. De chronisch voortschrijdende ontsteking kan worden geremd door de administratie van drugs. Als de route van een donorlong noodzakelijk wordt om de overleving van de patiënt te behouden, moet rekening worden gehouden met de gebruikelijke risico's en bijwerkingen van de chirurgische ingreep. Desalniettemin is er een mogelijkheid tot aanzienlijke verbetering van volksgezondheid evenals verlenging van het leven. Als het organisme het donororgaan echter afstoot, verslechtert de prognose. De ziekte veroorzaakt bij veel patiënten secundaire symptomen. Angst, beperkingen in levensstijl en herstructurering van het dagelijks leven kunnen dat wel leiden naar spanning en nieuwe ziekten veroorzaken. Dit leidt tot een verslechtering van de algehele prognose, aangezien de psyche een belangrijke rol speelt in het herstelproces.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaken van het ziektecomplex onbekend zijn, niet specifiek maatregelen kan op dit moment worden genoemd die als preventie dienen. Alleen algemeen toepasbare gedragingen kunnen worden geformuleerd. Nicotine, drug- of medicijnmisbruik moet worden onthouden. Lichamelijke activiteit en een gezond dieet zijn over het algemeen gunstig.
Follow-up
Bij idiopathische interstitiële pneumonie hangt de follow-up nauw samen met de therapie. Het doel is om het ontstekingsproces te onderdrukken en progressieve longfibrose te voorkomen. Op deze manier kan het beloop van de ziekte idealiter worden gestopt. Om dit te bereiken, schrijven artsen medicijnen voor die de triggers elimineren. Tegelijkertijd gaan de medicijnen het ontstekingsproces actief tegen. Patiënten dienen de instructies van de arts nauwkeurig op te volgen en de antifibrotica in te nemen zoals voorgeschreven. Op deze manier zullen ze erin slagen het verdere verloop van de ziekte te vertragen. Afhankelijk van de aard van de ziekte kan ook een ontstekingsremmende behandeling worden gebruikt. Als er sprake is van hypoxemie, kan de arts zuurstoftherapie aanbevelen. Patiënten hebben specialistisch advies nodig bij het kiezen van de juiste behandelingsvorm. Daarnaast is het belangrijk om regelmatig vervolgafspraken bij te wonen om te bepalen hoe de ziekte vordert. Zelfs met gerichte therapie kan de ziekte onomkeerbaar voortschrijden, en dan kan een longtransplantatie aangewezen zijn. De feitelijke triggers voor de ziekte kunnen vaak niet worden geïdentificeerd. Daarom zijn er geen beton maatregelen om te helpen, alleen suggesties voor een volksgezondheid-bewuste levensstijl. Zich onthouden van nicotine, medicijnen en medicatie, samen met een evenwichtige dieet en lichamelijke activiteit, heeft een positief effect.
Hier is wat u zelf kunt doen
De grootste zorg voor patiënten met idiopathische interstitiële pneumonie is het stoppen van de ontsteking in de longen en het ondersteunen van de inspanningen van de arts. Vanwege de ernst van het voorwaardehebben de instructies van de arts voorrang op alle andere adviezen en zelfhulp maatregelen Bovendien moeten alle onafhankelijke benaderingen vooraf met de arts worden besproken. Patiënten met idiopathische interstitiële pneumonie ontvangen doorgaans verschillende medicijnen die op tijd en regelmatig moeten worden ingenomen. Omdat deze zijn immunosuppressivaonder andere, letten patiënten er beter op hun immuunsysteem niet te zwaar te belasten. De getroffenen passen bijvoorbeeld passende hygiënemaatregelen toe en vermijden ook het oplopen van infecties bij contact met andere mensen. In die zin is het ook bij idiopathische interstitiële pneumonie gunstig om regelmatig te rusten. Sportactiviteiten zijn vaak niet meer in dezelfde mate mogelijk als voor de ziekte. Het volledig opgeven van fysieke training is echter niet in alle gevallen nodig of nuttig. De arts verwijst de patiënt vaak door naar een fysiotherapeut die een oefeningsregime zal opstellen dat is aangepast aan idiopathische interstitiële pneumonie. Zoals met alle longziekten, is het essentieel om volledig te stoppen roken onmiddellijk bij idiopathische interstitiële pneumonie.
