Frequentieverdeling
Het aantal nieuwe gevallen is 1-2 personen per 100 per jaar. Gewoonlijk is de leeftijd waarop de ziekte begint 000-40 jaar. De incidentie van de ziekte bij de bevolking is minder dan 60 per 50. Vrouwen worden vaker getroffen door een factor 100,000 dan mannen.
Symptomen van sclerodermie
sclerodermie verspreidt zich voornamelijk pijnloos. Af en toe spier en gewrichtspijn treedt op. De ziekte is moeilijk te diagnosticeren, omdat het snelle, langzame en zelfs stopgaande (in morfea) kuren kan hebben, evenals een breed scala aan symptoomsamenstellingen.
Afhankelijk van welke organen erbij betrokken zijn, kunnen er ook verschillende symptomen optreden. Ook omdat de ziekte zeer zeldzaam is, wordt er vaak geen rekening mee gehouden bij het optreden van niet-specifieke symptomen. Het vroege symptoom van systemisch sclerodermie is in de eerste plaats een aandoening van de bloedsomloop van de handen (fenomeen van Raynaud), die de ziekte tot wel twee jaar kan voorafgaan.
Het frenulum van tong kan ook worden ingekort. Later kan het vasthouden van water (initieel oedeem), vooral in de vingers, gedurende enkele weken optreden, waarbij armen, gezicht en romp kunnen worden aangetast. Tijdens de zogenaamde verhardingsfase (verhardingsfase), die enkele weken duurt en na één à twee jaar volledig is ontwikkeld, neemt de waterretentie af en wordt de huid dikker, onbeweeglijk en plankhard.
Collageen vezels zijn afgezet in de huid. Gezichtsuitdrukking is moeilijker (maskergezicht), de neus- wordt puntig, de mond krijgt stervormige rimpels en wordt klein (buidelmondje). De vingers verliezen hun mobiliteit, worden dun, stijf (Madonna's vinger) en zijn gefixeerd in klauwpositie.
Infectie van peesmantels en ligamenten kan leiden tot zenuwschade or carpaal tunnel syndroom. In diffuus systemisch sclerodermievindt bovengenoemd proces binnen enkele weken plaats. Beperkte systemische sclerodermie is langzamer en komt voornamelijk voor in vingers en armen.
Bij de variant van het CREST-syndroom is er calcinose, het fenomeen van Raynaud, oesofageale motiliteitsstoornis, sclerodactylie en telangiëctasie (voor uitleg zie inleiding). In beide vormen wordt het maagdarmkanaal bij 80% van de patiënten vroeg aangetast. Zure boeren (reflux) en de gevolgen (reflux-oesofagitis) kan gebeuren.
Bovendien, spijsverteringsstoornissen, constipatie en intestinale sacculatie (divertikels) kan optreden. De long is de tweede meest voorkomende oorzaak van ziekten van de interne organen. De bindweefsel van de long verhardt (interstitiële longfibrose).
Cardiale en nierbetrokkenheid komt voornamelijk voor in de diffuse vorm. De meeste therapieën zijn niet erg effectief en kunnen de progressie van sclerodermie slechts lichtjes stoppen. Hoge dosis immunosuppressieve geneesmiddelen zoals glucocorticoïden, methotrexaat, ciclosporrine A, azathioprine en van chloorambucil is niet aangetoond dat ze een duidelijk voordeel hebben.
Daarom wordt nu aangenomen dat de ziekte niet uitsluitend door de patiënt kan worden veroorzaakt immuunsysteem, anders zouden deze medicijnen effectief moeten zijn. Drugs zoals? -interferon, thymopentine, isoretinoïde, N-acetylcysteïne of D-penicillamine waren ook niet erg effectief. Sterke bijwerkingen dwingen patiënten vaak om te stoppen met het innemen van de medicatie.
De meest gebruikte therapie is D-penicillamine. glucocorticoïden kan ook onder bepaalde omstandigheden nuttig zijn, bijvoorbeeld als er sprake is van longfibrose, oedeem of artritis. Rituximab en tocilizumab, die ook worden gebruikt voor andere auto-immuunziekten, vertonen af en toe succes bij de behandeling.
Er wordt momenteel onderzoek gedaan naar therapieën met beenmerg transplantatie en bloed wassen (aferese). Voorzichtigheid is geboden bij het meten van het succes van een therapie. Vaak lijkt de overgang van de ziekte naar de zogenaamde atrofische fase, waarin het vasthouden van water afneemt, de huid hard wordt en samentrekt, als een regressie van de symptomen.
Het zijn vooral ondersteunende, algemene maatregelen die bijzonder nuttig zijn voor de patiënt en een positieve invloed hebben op de symptomen. Fysiotherapie helpt contracturen te voorkomen. Warme handen moeten worden verstrekt als het fenomeen van Raynaud aanwezig is.
Als er wonden (ulceraties) aan de handen ontstaan, moeten deze goed worden verzorgd. De werkzame stof bosentan kan worden gebruikt om ulceraties te voorkomen. Als hoge bloeddruk begint zich te ontwikkelen als gevolg van de vasculaire veranderingen, wordt behandeling met een ACE-remmer aanbevolen. fototherapie (PUVA) kan de sclerotische haarden verzachten en zorgen voor een betere functionaliteit.
