Non-Hodgkin-lymfoom: classificatie

Non-Hodgkin-lymfoom (NHL) kan volgens de WHO-classificatie als volgt worden geclassificeerd:

Niet-Hodgkin-lymfoom (NHL) van de B-celserie (85%).

  • Voorlopercellymfoom
  • Perifeer lymfoom
  • B-celtype van chronische lymfatische leukemie, kleincellige lymfocytische lymfoom.
  • Mantelcellymfoom
    • Blastische mantelcel lymfoom (variant).
  • Folliculair lymfoom
    • Graad 1, 2, 3
    • Cutaan folliculair germinale centrumlymfoom.
  • Marginale zone B-cellymfoom
    • Nodale marginale zone B-cellymfoom
    • Marginale zone B-cellymfoom van de milt
    • Haarcelleukemie
  • Plasmacelmyeloom / plasmacytoom
    • Diffuus grootcellig B-cellymfoom
    • Centroblastische, immunoblastische, T-celrijke, histiocytrijke, anaplastische grote cel.
  • Mediastinaal grootcellig B-cellymfoom.
    • Intravasculair grootcellig B-cellymfoom.
    • Primair effusie-lymfoom
  • Burkitt-lymfoom
    • Atypisch (pleomorf) Burkitt-lymfoom

Niet-Hodgkin-lymfoom van de T-celserie (15%).

  • Voorlopercellymfoom
    • Precursor T-cel lymfoblast leukemie/ lymfoom.
  • Perifeer lymfoom
    • T-cel prolymfatische leukemie
    • T-cel groot granulair lymfocytisch lymfoom.
    • Agressieve NK-celleukemie
  • Mycose fungoides
  • Perifeer T-cellymfoom, niet gespecificeerd.
    • Subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom.
    • Hepatosplenisch T-cellymfoom
  • Angioimmunoblastisch T-cellymfoom
  • Extranodaal NK / T-cellymfoom
    • Enteropathie-type T-cellymfoom.
    • T-celleukemie / lymfoom bij volwassenen
  • Anaplastisch grootcellig lymfoom, primair systemisch.
    • Primaire cutane CD30-positieve proliferatieve T-celziekte.

Primaire cutane T-cellymfomen: deze omvatten primaire cutane T-cellymfomen (PCTCL), circa 70-80% van de primaire cutane lymfomen. Waaronder mycose fungoides (MF) circa 70-80% en CD30-positieve lymfoproliferatieve aandoeningen. Sézary syndroom, zoals mycose fungoides, is een van de klassieke PCTCL's en wordt echter vrij zelden vertegenwoordigd met 5%. Klinisch kunnen non-Hodgkin-lymfomen (NHL) als volgt worden geclassificeerd:

  • Laag-kwaadaardige (indolente) NHL - verantwoordelijk voor ongeveer 70% van de ziekte; kan goed worden beheerd met therapie
  • Zeer kwaadaardige (agressieve) NHL - circa 30% van de gevallen; snel voortschrijdende ziekte.
    • Burkitt-lymfoom
    • Diffuus grootcellig B-cellymfoom
    • Mantelcellymfoom

Laag-kwaadaardige NHL heeft een lage kans op genezing, maar vertoont gewoonlijk een langzame progressie. Non-Hodgkin-lymfoom kan als volgt worden geclassificeerd volgens de Ann Arbor-classificatie:

Stadium symptomatologie
I Betrokkenheid van een lymfeklierstation of aanwezigheid van een extranodale focus
II Betrokkenheid van ≥ 2 lymfeklierstations aan één kant van het diafragma of betrokkenheid van gelokaliseerde extranodale foci en lymfeklierbetrokkenheid (betrokkenheid bij het diafragma)
III Betrokkenheid van ≥ 2 weefselvocht knooppunt stations bds. van de diafragma of betrokkenheid van gelokaliseerde extranodale foci en weefselvocht knooppuntbetrokkenheid (betrokkenheid bds. van het diafragma)
III 1 Subfrenische lokalisatie (milt, coeliakie en / of portaal weefselvocht knooppunten).
III 2 Subfrenische lokalisaties (paraaortisch, mesenterisch, iliacaal en / of inguinaal)
IV Verspreide betrokkenheid van extralymfoïde organen met / zonder betrokkenheid van de lymfeklieren.

bijvoegsel

  • A - geen B-symptomatologie
  • B - B symptomen (koorts > 38 ° C, nachtelijk zweten, gewichtsverlies> 10% van het lichaamsgewicht in zes maanden).