Verloop en prognose
Het verloop van de ziekte is moeilijk te voorspellen en kan niet worden afgeleid uit de constellatie van symptomen. Het kan gebeuren dat er onvoorziene, zeer ernstige kuren optreden, die binnen enkele maanden tot de dood leiden. Morphea is echter niet levensbedreigend.
Vrouwen hebben over het algemeen een betere prognose dan mannen. In systemisch sclerodermie, de besmetting van de interne organen is cruciaal. De beperkende vorm heeft over het algemeen een goede prognose.
10% van de patiënten ontwikkelt zich echter hoge bloeddruk in de pulmonale circulatie (pulmonale hypertensie), wat het sterftecijfer in deze patiëntengroep dramatisch verhoogt. De diffuse vorm heeft een vrij slechte prognose. Als het nier wordt ook getroffen, na tien jaar is slechts 30% van deze patiënten nog in leven, de long is verhard (fibrosed) en ongeveer 50% overleeft de komende 10 jaar. Bij patiënten zonder hart-, long en nier betrokkenheid is het overlevingspercentage na 10 jaar 71%.
Geschiedenis
Beschrijvingen van symptomen die tegenwoordig aan de diagnose doen denken sclerodermie zijn te vinden in de geschriften van Hippocrates (460-370 v.Chr.). De beschrijvingen waren echter nogal onnauwkeurig. Carlo Curzio formuleerde voor het eerst de constellatie van symptomen nauwkeurig in Napels in 1753. Zo beschreef hij bijvoorbeeld de hardheid van de huid, de strakheid rond de mond en de hardheid rond de nek.
In 1847 bedacht Elie Gintrac toen de term “sclerodermie Hij beschouwde de ziekte als een pure huidziekte. Alleen William Osler erkende dat de interne organen zijn ook betrokken bij het ziekteproces.
