Feochromocytoom verwijst naar een bijniermergtumor. Het is in staat om te produceren hormonen.
Wat is een feochromocytoom?
A feochromocytoom is een tumor in het bijniermerg. In de meeste gevallen is de hormoonproducerende tumor goedaardig. hormonen geproduceerd omvatten voornamelijk epinefrine en noradrenaline In 85 procent van alle gevallen bevindt de tumor zich op de bijnier Terwijl 85 procent van alle feochromocytomen goedaardig van aard is, volgt 15 procent een kwaadaardige cursus. In 90 procent van de gevallen is de tumor eenzijdig. In de overige 10 procent nestelt het zich aan beide kanten. Een zeldzame vorm van feochromocytoom is een paraganglioom. In dit geval loopt de tumor langs het sympathische grenskoord buiten de bijnieren. Deze bevindt zich in het abdominale en thoracale gebied in het ruggenmerggebied. Feochromocytoom komt zelden voor. Twee tot acht gevallen van de ziekte komen voor bij ongeveer een miljoen mensen. Vooral volwassenen worden getroffen door de ziekte, maar soms hebben kinderen ook last van de tumor.
Oorzaken
De oorzaak van het ontstaan van een feochromocytoom is niet altijd te achterhalen. In de geneeskunde wordt dan de term sporadisch feochromocytoom gebruikt. Deze vorm van tumor komt vooral voor op de leeftijd van 40 tot 50 jaar. Sommige vormen van feochromocytoom zijn erfelijk. Ze worden veroorzaakt door mutaties in het genetisch materiaal en komen vooral voor bij jongere mensen onder de 40 jaar. Ongeveer 10 procent van deze feochromocytomen komt voor in families. In sommige gevallen treedt feochromocytoom op in combinatie met andere erfelijke ziekten. Deze omvatten het Von Hippel-Lindau-syndroom, multiple endocriene neoplasie type 2, en neurofibromatose type 1 Een typisch kenmerk van feochromocytoom is een verhoogde productie van spanning hormonen zoals adrenaline en noradrenaline Evenzo kan de tumor produceren dopamine, hoewel dit minder vaak voorkomt.
Symptomen, klachten en tekenen
De verhoogde afgifte van epinefrine en noradrenaline veroorzaakt de symptomen van feochromocytoom. Individueel verschillen de symptomen echter. Bij sommige patiënten zijn er zelfs helemaal geen symptomen, waardoor de tumor alleen bij toeval ontdekt wordt. Een typisch symptoom van feochromocytoom is hoge bloeddruk. De bloed de druk stijgt abrupt en plotseling en kan zelfs levensbedreigend worden. Artsen spreken dan van een hypertensieve crisis of een bloed druk crisis. Ongeveer 50 procent van alle patiënten heeft last van dit symptoom. Soms bloed druk kan ook chronisch verhoogd zijn, wat persistent wordt genoemd hypertensie Ongeveer de helft van alle volwassen patiënten en ongeveer 90 procent van alle kinderen lijdt hieraan voorwaarde Andere symptomen van feochromocytoom zijn echter mogelijk. Deze omvatten gewichtsverlies, angina borstspier, hoofdpijnzweten, hartkloppingen, tremoren, angst en bleekheid van het gezicht. De hoge adrenaline niveau resulteert ook in een stijging van bloed suiker niveaus. Er is dus een verhoogd risico op ontwikkeling suikerziekte mellitus naarmate de ziekte voortschrijdt.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van feochromocytoom is meestal gebaseerd op typische symptomen. Allereerst de incidentele aanvallen van hoge bloeddruk, waarbij de gebruikelijke behandelingen met medicatie geen effect hebben, worden als verdacht beschouwd. Het is ook belangrijk om de stresshormonen adrenaline en noradrenaline Voor een betrouwbare meting wordt ofwel een urinemonster dat 24 uur wordt afgenomen, ofwel een onderzoek van het bloedplasma binnen 30 minuten uitgevoerd. Als er een verhoogd hormoonniveau is, a clonidine remmingstest wordt uitgevoerd. Clonidine is een van de werkzame stoffen tegen verhoogde bloeddruk. Terwijl clonidine remt de afgifte van adrenaline bij gezonde personen, het niveau blijft hoog in het geval van een feochromocytoom. Beeldvormende technieken zoals computertomografie (CT) of MRI (MRI) worden gebruikt om een feochromocytoom te detecteren. Om een tumor te lokaliseren die zich buiten de bijnier, een speciale MIBG scintigrafie is uitgevoerd. Het ziekteverloop bij feochromocytoom varieert. Bij ongeveer 80 procent van alle patiënten bloeddruk keert terug naar normaal na succesvolle verwijdering van de tumor. bij de overige patiënten echter hypertensie blijft bestaan omdat andere oorzaken een rol spelen. Bij ongeveer 15 procent van alle getroffenen komt feochromocytoom na geruime tijd terug.
Complicaties
De symptomen van feochromocytoom kunnen sterk variëren. Om deze reden kunnen complicaties en symptomen meestal niet universeel worden voorspeld. In de meeste gevallen resulteert deze ziekte echter in hoge bloeddruk Lijders kunnen ook lijden aan een hart- aanval in het proces, wat in het ergste geval leidt tot de dood van de getroffen persoon. Algemene malaise en hypertensie kunnen ook voorkomen en hebben meestal een zeer negatief effect op het dagelijks leven van de patiënt. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen last hebben van angst of zweten. Een race hart- of ernstig hoofdpijn kan ook optreden als gevolg van de ziekte. Verder bleekheid van het gezicht en hart- hartkloppingen komen ook voor. Als feochromocytoom niet wordt behandeld, suikerziekte kan zich ook ontwikkelen. Bij de behandeling van feochromocytoom wordt de tumor die verantwoordelijk is voor de symptomen meestal verwijderd. Het is niet universeel te voorspellen of er complicaties zullen optreden. Verder chemotherapie is meestal ook nodig. Het is ook mogelijk dat het feochromocytoom de levensverwachting van de getroffen persoon verkort.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat een feochromocytoom een tumor is, moet deze onmiddellijk door een arts worden behandeld. Hoe eerder behandeling en diagnose plaatsvinden, hoe groter de kans op volledige genezing. Vaak wordt de tumor zelf alleen bij toeval ontdekt, maar dat is niet het geval leiden op eventuele duidelijke symptomen. Na de diagnose moet het echter snel worden verwijderd. In veel gevallen manifesteert feochromocytoom zich door een high bloeddruk Als de hoge bloeddruk optreedt zonder een bepaalde reden en vooral permanent, moet een arts worden geraadpleegd. De bloeddruk zelf is vaak chronisch verhoogd. Evenzo is het feochromocytoom merkbaar door gewichtsverlies, bleekheid van het gezicht of door zwaar zweten Ook voor deze symptomen moet een arts worden geraadpleegd. Meestal kan het eerste onderzoek worden uitgevoerd door de huisarts. Voor een meer gedetailleerd onderzoek en eventueel behandeling is echter een specialist nodig. Of feochromocytoom zal resulteren in een verminderde levensverwachting van de patiënt, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
Behandeling en therapie
Chirurgische verwijdering van de tumor wordt beschouwd als de beste behandelingsmethode voor feochromocytoom. Bij de meeste patiënten minimaal invasief laparoscopie wordt voor dit doel uitgevoerd. Bij deze procedure hoeven slechts drie kleine incisies in de buikwand te worden gemaakt. Na het inbrengen van de chirurgische instrumenten verwijdert de chirurg uiteindelijk de tumor. Als de tumor groter of moeilijk te verwijderen is, kan een uitgebreidere laparotomie nodig zijn. Als beide bijnieren worden aangetast door een feochromocytoom, resulteert dit in een tekort aan steroïdhormonen na een operatie. Om dit te compenseren worden de ontbrekende hormonen vervangen door drugs Verdere behandeling maatregelen hangt ervan af of het feochromocytoom goedaardig of kwaadaardig is. Zo kan een kwaadaardige tumor leiden aan de ontwikkeling van metastasen (dochtertumoren). Mogelijk therapeutisch maatregelen omvatten chemotherapie of radio-jodium therapie Soms is het niet mogelijk om een feochromocytoom operatief te behandelen. In dergelijke gevallen symptomatisch therapie vindt plaats. Dit omvat het behandelen van de symptomen die optreden als gevolg van de overmatige productie van stresshormonen Alfablokkers kunnen bijvoorbeeld de effecten van adrenaline verzachten door de aanlegplaatsen te blokkeren.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor feochromocytoom varieert en is afhankelijk van verschillende factoren. Als het mogelijk is om de tumor vroegtijdig te verwijderen en de patiënt lijdt niet aan bijkomende ziekten, zijn de vooruitzichten meestal gunstig. Vaak verdwijnen de symptomen weer. Bij ongeveer 50 tot 80 procent van alle getroffen personen wordt de bloeddruk na de operatie weer normaal, op voorwaarde dat het feochromocytoom goedaardig is. Als de patiënt al lange tijd aan het feochromocytoom lijdt, bestaat er een risico op secundaire symptomen zoals hartfalen vanwege de verhoogde bloeddruk. ongeveer 15 procent van alle getroffenen moet een herhaling van feochromocytoom verwachten na therapie Artsen noemen dit dan een herhaling. Om deze reden moet de patiënt regelmatig controleonderzoeken bijwonen. Ze dienen om een mogelijk recidief tijdig op te sporen om een effectieve behandeling mogelijk te maken. Als een goedaardig fechromocytoom operatief wordt verwijderd, bestaat er nog steeds essentiële hypertensie. Dit betekent dat de bloeddruk hoog zal blijven omdat er nog andere triggers aanwezig zijn. Als er een goedaardig feochromocytoom aanwezig is, overleeft 95 procent van alle patiënten de komende vijf jaar. Als de tumor echter kwaadaardig is en al is uitgezaaid, daalt het overlevingspercentage na 5 jaar tot ongeveer 44 procent.
het voorkomen
Het voorkomen van feochromocytoom is niet mogelijk. Echter, genetische counseling kan nuttig zijn in gezinnen met aanleg.
Nazorg
In de meeste gevallen is de persoon met feochromocytoom slechts zeer beperkt maatregelen en mogelijkheden voor nazorg. Aangezien dit een tumor aan de nieren is, dient er zeer vroeg in het proces contact te worden opgenomen met een arts om complicaties of andere klachten tijdens het verdere verloop te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is, aangezien er geen spontane genezing kan plaatsvinden. De meeste getroffen personen zijn afhankelijk van een chirurgische ingreep. In ieder geval moet de getroffen persoon na een dergelijke operatie rusten en voor zijn lichaam zorgen. Vermijd inspanningen of stressvolle en fysieke activiteiten om verdere belasting van het lichaam te voorkomen. De meeste patiënten met feochromocytoom zijn ook in het dagelijks leven afhankelijk van de steun van vrienden en familieleden. Het is niet ongebruikelijk dat psychologische ondersteuning erg belangrijk is om psychische stoornissen of Depressie Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook erg belangrijk om in een vroeg stadium verdere tumoren op te sporen en te verwijderen. In sommige gevallen vermindert feochromocytoom de levensverwachting van de getroffen persoon.
Hier is wat u zelf kunt doen
Een feochromocytoom wordt meestal operatief verwijderd. De maatregelen die de patiënt daarna kan nemen om snel te herstellen, zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en andere factoren. De eerste uren na de operatie mag in principe niets gegeten worden. Na narcose, drinken moet ook worden vermeden. Na een dag mag de patiënt weer licht voedsel eten. De arts zal nauwkeurige instructies geven met betrekking tot de dieet en indien nodig ook een voedingsdeskundige erbij betrekken. Om het verlies aan voedingsstoffen en vocht te compenseren, moet in de dagen en weken na de operatie van het feochomocytoom voldoende voedsel en drank worden geconsumeerd. Begeleidende voeding supplementen evenals infusie solutions worden aanbevolen. Alcohol moet in de eerste weken worden vermeden, omdat het een negatief effect heeft op de bloedstolling. Lichamelijke rust wordt ook altijd aanbevolen. Het geopereerde deel van het lichaam is bijzonder gevoelig voor pijn en mogen niet worden blootgesteld aan sterke trillingen. In plaats daarvan wordt zorgvuldige koeling aanbevolen. Nadat het feochomocytoom is verwijderd, kunnen aanvankelijk verdere symptomen optreden. Deze zouden uiterlijk na een paar weken moeten zijn verdwenen. Als de symptomen aanhouden, informeert u best de arts.
