De ziekte van Castleman is een zeer zeldzame ernstige ziekte van de weefselvocht klieren die in afleveringen voorkomen. Het werd in 1954 geclassificeerd door de Amerikaanse patholoog Benjamin Castleman. De ziekte komt in twee vormen voor, één minder ernstig en één zeer zelden ernstig met een ongunstige prognose.
Wat is de ziekte van Castleman?
De ziekte van Castleman is een weefselvocht klieraandoening die ook de omliggende weefsels aantast. De weefselvocht knooppunten groeien buitensporig en vormen tumoren. Afhankelijk van of één lymfeklier / groep van lymfeklieren of meerdere enkele / meerdere groepen worden getroffen, de geneeskunde onderscheidt de ziekte van Castleman in unicentrische (gelokaliseerde) en multicentrische vormen. De kans om de ziekte te krijgen is 1: 100,000 (patiënten / jaar). Beide geslachten worden beïnvloed. Patiënten met de ernstige vorm hebben een hogere leeftijd dan degenen met de unicentrische ziekte van Castleman. De laatste vertoont veel minder symptomen dan de ernstige vorm, die meestal gepaard gaat met HIV- en HHV-8-infectie. Mensen met een hiv-infectie /에이즈 een verhoogd risico hebben om de lymfatische aandoening te krijgen. Bij hen is de prognose veel minder gunstig.
Oorzaken
De oorzaken daarvan leiden voor de gelokaliseerde vorm van de ziekte zijn momenteel nog steeds controversieel. Wetenschappers gaan ervan uit dat kwaadaardige cellen in het lichaam van de patiënt verantwoordelijk zijn voor overproductie van IL-6 en IL-10 in de lymfeknoop. Een inflammatoire auto-immuunziekte, een virale infectie anders dan bij de mens herpes virus 8 (HHV-8), of een genetische aanleg kunnen ook de oorzaak zijn van de mildere ziekte van Castleman. In dit geval bestaan verschillende varianten van de interleukine-6-receptor naast elkaar, die dienovereenkomstig meer cellen kunnen beïnvloeden. Aangezien ten minste 60 procent van de patiënten met het ernstige verloop van de ziekte ook een HHV-8-infectie heeft, ontwikkelen ze een viraal interleukine dat lijkt op menselijk IL-6. Viraal IL-6 is ook de veroorzaker van de cytokinestormen die kenmerkend zijn voor de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman: het infecteert een groot aantal plasmacellen, waarvan de meeste zich in de buurt van lymfoïde follikels bevinden.
Symptomen, klachten en tekenen
Over het algemeen gaat de ziekte gepaard met geweldig pijn van de getroffenen lymfeklieren In de eenvoudigere vorm van de ziekte, B symptomen omvatten onvrijwillig gewichtsverlies, koortsen nachtelijk zweten. Bovendien is de patiënt zwak en moe, voelt pijn in de borst en buik - afhankelijk van welke regio wordt aangetast door de ziekte. Vaak mild bloedarmoede is nog steeds detecteerbaar. Patiënten met de multi-centrische vorm van de ziekte lijden misselijkheid, braken en verlies van eetlust in aanvulling op de B symptomen en hebben een vergrote lever en milt. Daarnaast zijn er ademhaling problemen, neiging tot oedeem, ernstig eiwitgebrek, erge, ernstige bloedarmoede, verschillende soorten ontsteking, en enorm trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes). Ook POEMS-syndroom en - (mede) veroorzaakt door de tegelijkertijd aanwezige HIV-infectie - lymfadenopathie, Kaposi's sarcoom en kwaadaardige lymfomen. Afhankelijk van de ernst en omvang van de symptomen kan de dood het gevolg zijn falen van meerdere organen, ernstige infectie, en lymfoom.
Diagnose en ziekteprogressie
De ziekte van Castleman moet differentieel worden gediagnosticeerd lymfoom en andere ernstige ziekten. In het bijzonder wordt de ernstige vorm vaak verward lymfoom. Ultrageluid en CT worden gebruikt om de grootte van het getroffen gebied te verkleinen. Lymfeklierweefsel wordt verwijderd en histologisch onderzocht. Bloed getrokken tijdens een episode van ziekte toont verhoogde IL-6- en CRP-spiegels. De mildere vorm van lymfeklierziekte komt niet tot uiting in uitgesproken symptomen en mildere episodes. CRP-spiegels zijn lager dan bij de ernstige ziekte van Castleman. De ziekte van multicentrische Castleman kan sterk variëren in beloop. Sommige patiënten zijn jarenlang stabiel, terwijl bij andere de ziekte snel voortschrijdt tot ze levensbedreigend wordt. Tussen terugvallen door beleeft de patiënt periodes van goede volksgezondheid, normale CRP-niveaus en zelfs regressie van het aangetaste lymfeklierweefsel. Hoe langer de patiënt echter leeft met de ziekte, hoe vaker de recidieven voorkomen en hoe groter zijn of haar risico op het ontwikkelen van een kwaadaardig lymfoom.
Complicaties
De ziekte van Castleman zorgt ervoor dat de patiënt ernstige symptomen ervaart. In de regel treedt ernstig gewichtsverlies op en hebben patiënten er ook last van koorts of nachtelijk zweten. Bovendien is het niet ongewoon om te ervaren pijn in de maag of buik, zodat de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk wordt verminderd door deze ziekte. De ziekte van Castleman veroorzaakt ook braken en misselijkheid bij de patiënt, met verlies van eetlust ook voorkomen. De lever en milt vergroten, wat ook pijn kan veroorzaken in de getroffen regio's. Vanwege de bloedarmoede, de getroffen persoon is moe en vermoeid. Het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning daalt ook aanzienlijk als gevolg van deze ziekte. Zonder behandeling leidt de ziekte van Castleman tot orgaanfalen en uiteindelijk tot de dood van de patiënt. De patienten immuunsysteem wordt ook verzwakt door de ziekte, waardoor het ontstaan van infecties of ontstekingen gemakkelijker wordt. Een operatie kan meestal worden uitgevoerd om de symptomen te behandelen. Bovendien zijn patiënten niet zelden afhankelijk van straling therapie Of dit zal resulteren in een volledig positief beloop van de ziekte, is in het algemeen niet te voorspellen. Het is ook mogelijk dat de levensverwachting wordt verminderd door de ziekte van Castleman.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er problemen zijn bij het lymfeklieren, Zou de ziekte van Castleman erachter kunnen zitten. Het wordt aanbevolen om onmiddellijk een arts te raadplegen als dergelijke problemen optreden. Hij of zij kan beslissen of de unicentrische of multicentrische ziekte van Castleman erachter zit, of een andere voorwaarde die het lymfestelsel beïnvloeden. Deze relatief zeldzame ziekte gaat gepaard met niet-specifieke symptomen. Als ze echter langdurig zijn, kunnen deze vaak niet worden verklaard door zwelling van de lymfeklieren of koorts door de verkoudheid Aanhoudend pijnlijke lymfeklieren en bijbehorende orgaanvergroting gaven ook aan dat er mogelijk iets mis was. De ziekte van Castleman komt meestal in afleveringen voor. Dit is ook een signaal dat er gezocht moet worden naar de oorzaak van de gezwollen lymfeklieren. Het bezoek aan de dokter mag niet lang worden uitgesteld in geval van een vermoeden van een ernstige ziekte. De vaststelling van de ziekte van Castleman vereist uitgebreide diagnostiek. Ten eerste moeten andere ziekten worden uitgesloten. Deze omvatten bijvoorbeeld infecties, autoimmuunziekten of tumoren. Als er slechts één lymfeklier is aangetast, kan deze operatief worden verwijderd. Dit is echter niet mogelijk bij de multicentrische ziekte van Castleman. Hier wordt het therapeutische bereik geschetst door chemotherapie, straling of gerichte multimodale therapeutische benaderingen. In deze context is de prognose voor de ziekte van Castleman veel slechter, vooral wanneer ernstige immunodeficiënties zoals 에이즈 zijn aanwezig.
Behandeling en therapie
Bij de unicentrische ziekte van Castleman is de kans op genezing groot als de abnormaal vergrote lymfeklier operatief wordt verwijderd. Het komt dan zelden voor dat de ziekte terugkeert. Als een operatie niet mogelijk is, bestraling therapie kan uitgevoerd worden. Het gebruik van monoklonaal antilichamen tegen menselijke IL-6 (siltuximab) toont een goed behandelingssucces. In de multi-centrische vorm is de kans op een succesvolle behandeling veel lager. Dit komt door het brede spectrum aan effecten dat interleukinen 6 en 10 hebben op de lymfekliercellen, maar ook door het feit dat de meeste patiënten met de ernstige vorm ook besmet zijn met hiv en HHV-8 en hiertegen aanvullende medicatie moeten slikken. ziekten (bijwerkingen, interacties, grotere verzwakking van het lichaam). Bovendien kunnen de zieke lymfeklieren niet operatief worden verwijderd omdat ze zich op verschillende plaatsen in het lichaam bevinden. In de meeste gevallen medisch therapie is veelzijdig: bij ontstekingsremmende therapie worden corticosteroïden toegediend. Met behulp van het monoklonale antilichaam Rituximab (met of zonder cytostaticum drugs), zijn de cytokine-producerende interleukinen 6 en 10 aanwezig en worden hun signaleringsroutes tegelijkertijd geblokkeerd. Symptomen worden specifiek behandeld drugs (antiviraal tegen HHV-8, antiretroviraal tegen HIV).
Vooruitzichten en prognose
De specifieke prognose voor de ziekte van Castleman hangt af van de aanwezige vorm, het beloop en de gekozen behandelmethode. Bovendien, algemeen volksgezondheid en de aanwezigheid van andere ziekten zijn belangrijk. De unicentrische vorm van de ziekte van Castleman heeft een zeer gunstige prognose als de aangetaste lymfeklier operatief volledig wordt verwijderd of vooraf wordt behandeld met bestralingstherapie. Het totale overlevingspercentage voor degenen die met deze vorm van de ziekte zijn getroffen, is 90 procent. Een ziektevrije overleving van vijf jaar wordt gezien bij meer dan 80 procent van de patiënten. Binnen tien jaar sterft minder dan vijf procent aan de unicentrische ziekte van Castleman. Iets slechtere prognoses worden gezien bij patiënten die worden behandeld met chemotherapie Er kunnen nog geen concrete uitspraken gedaan worden over een prognose voor de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman vanwege het diverse beloop van de ziekte en het kleine aantal gevallen. Over het algemeen zijn de vooruitzichten veel slechter dan voor patiënten met de unicentrische vorm. Na standaardtherapie bestaande uit behandeling met glucocorticoïden en chemotherapie, valt meer dan 50 procent van de getroffenen binnen drie jaar terug. Patiënten die ook hiv hebben, hebben een bijzonder slechte prognose. De ziektevrije overleving voor hen na drie jaar is 25 procent. Patiënten stierven gemiddeld 14 maanden na de diagnose.
het voorkomen
Preventie van de ziekte van Castleman is niet mogelijk, tenzij infectie met HHV-8, HIV, enz. Van tevoren wordt vermeden.
Nazorg
De nazorg van de ziekte van Castleman heeft vooral betrekking op de mogelijke preventieve maatregelen maatregelen Het omvat ook de behandeling van emotioneel leed. Patiënten hebben betrouwbare ondersteuning nodig van familieleden en vrienden. Na voltooiing van de eerste therapie helpt lichaamsbeweging om het organisme te versterken. De inspanningen moeten in het lichte tot matige bereik blijven. Op deze manier versterken ze de immuunsysteem en verbeter de volksgezondheid prognose. Geschikte sporten zijn onder meer uithoudingsvermogen sport of watergymnastiek Ademhalingstherapie kan ook helpen bij het optimaliseren van het welzijn. Bovendien een dieet dat zo gezond mogelijk is, is nuttig. De Middellandse Zee dieet in het bijzonder heeft bewezen gunstig te zijn voor de gezondheid. Voor het herstelproces is het zinvol om hulp te krijgen van een arts of voedingsdeskundige. Natuurlijk moeten er ook regelmatige controles bij de verantwoordelijke arts plaatsvinden. Op deze manier kunnen eventuele complicaties in een vroeg stadium worden opgespoord. Indien nodig zal de arts een special inleiden maatregelen om de voorwaarde van verslechtering. Directe preventie van de ziekte is momenteel niet mogelijk. Patiënten kunnen alleen beschermend versterken maatregelen tegen HIV-infectie. Psychologische zorg kan ook een positief effect hebben op het welzijn.
Hier is wat u zelf kunt doen
Wanneer de ziekte van Castleman wordt vastgesteld, legt dit soms een grote emotionele last op de getroffenen. De belangrijkste zelfhulpmaatregel is om praten met vrienden, familieleden en andere getroffen personen. Lichamelijke activiteit wordt aanbevolen tijdens de initiële therapie en na voltooiing van de behandeling. Lichte tot matige lichaamsbeweging wordt als buitengewoon effectief beschouwd bij het verbeteren van de prognose van kanker Geschikte sporten zijn onder meer uithoudingsvermogen sporten, gymnastiek versterken of water behandeling. Ademhalingsoefeningen, yoga, Tai Chi, aerobics en bekkenbodem oefeningen zijn ook geschikt. Om dit te compenseren, rust en ontspanning zijn ook belangrijk. Bij de ziekte van Castleman, een gezonde dieet is ook essentieel. Vooral een mediterraan dieet wordt gezien als een belangrijke bouwsteen voor welzijn en herstel. De getroffenen kunnen het beste worden geadviseerd praten aan een voedingsdeskundige of de verantwoordelijke arts. Na de therapie moet het lichaam zorgvuldig worden gecontroleerd. Als er tekenen van herhaling optreden of als er andere complicaties optreden, moet de arts worden geïnformeerd. Bij twijfel moet met de klachten het dichtstbijzijnde ziekenhuis worden bezocht, zodat bij ernstige complicaties, die vooral in de eerste maanden na afronding van de therapie kunnen optreden, direct de nodige maatregelen kunnen worden genomen.
