Als een persoon een plotselinge groei van zijn of haar ledematen of uitstekende lichaamsdelen ervaart, kan de verdenking van acromegalie is gerechtvaardigd. Dit is een groeihormoonaandoening, die onder andere ook bekend staat als het Pierre-Marie-syndroom. Bij de eerste tekenen moet de getroffen persoon onmiddellijk een specialist raadplegen, omdat vooral de groei van interne organen geassocieerd met de ziekte kan ernstige gevolgen hebben voor de patiënt.
Wat is acromegalie?
De belangrijkste oorzaak van de ziekte is een overmatige groei hormonen in de bloed, die afkomstig zijn uit de hypofyse, de zogenaamde hypofyse, en weefselgroei mogelijk maken. Acromegalie is een speciale groeihormoonstoornis die gewoonlijk optreedt bij getroffen personen rond de leeftijd van 50 jaar. Momenteel wordt aangenomen dat er ongeveer 50 getroffen personen zijn onder een miljoen mensen in Duitsland. De belangrijkste oorzaak van de ziekte is een overmatige groei hormonen in de bloed, die afkomstig zijn uit de hypofyse en maken weefselvorming mogelijk. Deze groei hormonen omvatten menselijk groeihormoon (HGH), groeihormoon (GH), somatotroop hormoon (STH) en somatotropine Vaak is een periode van wel tien jaar nodig om de ziekte definitief vast te stellen. De reden hiervoor is het feit dat de uiterlijke tekenen van de ziekte pas laat zichtbaar worden.
Oorzaken
Acromegalie wordt veroorzaakt door een adenoom van de hypofyse in de meeste gevallen. Dus een adenoom, een goedaardige hormoonproducerende tumor, is voor meer dan 95% de basis van acromegalie. De vorming van hormonen in de adenomen kan niet worden onderbroken door een normaal regelcircuit, zodat op de lange termijn een overproductie van groeihormonen vindt plaats. Als het huidige adenoom kleiner is dan één centimeter, wordt dit een microadenoom genoemd. Als ze meer dan een centimeter meten, worden ze weer macroadenomen genoemd. In zeldzamere gevallen, ectopische productie van de zogenaamde somatotropine kan ook ten grondslag liggen aan acromegalie. Deze uitwendige productie kan plaatsvinden via hormoonvormende tumoren bij mensen. Een kwaadaardig hypofyse tumor is ook een mogelijke oorzaak. Deze kwaadaardige tumoren zijn echter zeer zeldzaam als oorzaak van acromegalie.
Symptomen, klachten en tekenen
Bij acromegalie verschijnen de symptomen in de loop van de jaren. Aanvankelijk ervaren getroffen individuen ondefinieerbaar hoofdpijn evenals toenemend 피로 en uitputting. Naarmate de ziekte vordert, bot pijn is toegevoegd. De handen en voeten worden langzaam groter, waardoor klachten ontstaan zoals verdikking van de huid, een teveel aan articulaire kraakbeen en gewrichtsziekte. Dit begeleidt wordt verhoogd haar groei en vaak hoge bloeddruk Typisch zijn de orgels ook groeien - er treedt een zogenaamde visceromegalie op, die, afhankelijk van het aangetaste orgaan, kan leiden tot klachten zoals spijsverteringsstoornissen, geelzucht or hartritmestoornissen Bij mannen manifesteert acromegalie zich ook door erectieproblemen. Bij vrouwen, seksuele disfunctie en afwezigheid van menstruatie optreden. De overgroei kan in een vroeg stadium worden opgespoord door gevoelloosheid, tintelingen en overmatig zweten. Op het gezicht treden veranderingen op in de oren, oogkassen en kin. De tong, kaak, tanden en lippen kunnen ook worden aangetast. De veelvormige misvormingen veroorzaken verschillende symptomen en klachten die in het ziekteverloop alleen duidelijk aan acromegalie kunnen worden toegeschreven. Het meest voor de hand liggende symptoom zijn de groeiende ledematen.
Diagnose en verloop
De kenmerkende symptomen van acromegalie worden pas over een lange periode duidelijk, dus de diagnose van deze ziekte wordt als moeilijk beschouwd. Tijdens acromegalie, de handen en voeten van getroffen personen groeien gestaag. Bovendien zijn veranderingen in het gezicht kenmerkend, waaronder grote oren, uitpuilende orbitale randen en een prominente kin. Getroffen personen hebben ook vaak een grote tong en een grote kaak, die de positie van de tanden kan veranderen. De toenemende groei wordt vaak geassocieerd met gewrichtspijn, hoofdpijnvisuele stoornissen of kauwstoornissen. Het meest problematisch is echter de vergroting van de interne organen, welke kan leiden te lekken hart- kleppen of hartritmestoornissen Als er eerste aanwijzingen zijn voor een mogelijk teveel aan groeihormoon, moet onmiddellijk een specialist worden geraadpleegd. De eerste stap is het meten van de hoeveelheid GH en de boodschappersubstantie insuline-achtige groeifactor 1 (IGF-I) in de bloed Als dit een verhoogd hormoonniveau onthult, a glucose tolerantietest wordt uitgevoerd in het verdere verloop van de diagnose. Vervolgens wordt het GH-gehalte in het bloed van de patiënt bepaald. Als het GH-niveau een ongecontroleerde GH-vorming aangeeft, wordt in de volgende stap een MRI uitgevoerd. Dit kan een mogelijk hypofyseadenoom als oorzaak van de ziekte in een vroeg stadium diagnosticeren.
Wanneer moet je naar een dokter?
Bij acromegalie die vroeg wordt gediagnosticeerd, zijn regelmatige bezoeken aan de arts noodzakelijk vanwege de vele bijwerkingen en symptomen van de ziekte. Bovendien treedt hier een ongebruikelijke groei in grootte op die snel merkbaar is. Bezoeken aan internisten, orthodontisten of andere artsen zijn aan de orde van de dag. Als acromegalie echter vóór of na de puberteit optreedt, moet eerst de toegenomen groei van de ledematen en andere opvallende kenmerken van het lichaam worden opgemerkt. Dit wordt meestal niet onmiddellijk gedaan vanwege de zeldzaamheid van het voorwaarde en het geleidelijke begin van de ziekte. Getrainde endocrinologen bepalen hoogstwaarschijnlijk de oorzaak van de groei in grootte van bepaalde delen van het lichaam. De patiënt gaat meestal pas naar de dokter nadat hij de toegenomen groei van bepaalde lichaamsdelen heeft opgemerkt. Of er sprake is van een adenoom of hormonale overproductie, kan ook door een arts worden bepaald op basis van de andere symptomen en typische bijbehorende symptomen. Omdat acromegalie echter verraderlijk vordert, worden vaak verkeerde diagnoses gesteld. Individuele symptomen zijn vaak niet aan elkaar gerelateerd. Zonder hormoonanalyse ontdekken de geraadpleegde artsen acromegalie meestal pas in een laat stadium. Als een adenoom aanwezig is, kan een chirurgische, medicamenteuze of radiotherapeutische behandeling worden gestart. Hiervoor moet een oncoloog of internist worden geraadpleegd om de aanwezigheid van tumorgerelateerde acromegalie te verifiëren en een passend advies te geven.
Behandeling en therapie
Er zijn verschillende manieren om acromegalie te behandelen. Chirurgische verwijdering van het hypofyse-adenoom is een veel voorkomende optie. Deze bewerkingen, waarbij meestal toegang wordt verkregen via het neus-, zijn bijzonder succesvol voor microadenomen. Naast chirurgische ingrepen bestaat er echter ook de mogelijkheid om acromegalie met medicatie te behandelen. Waaronder somatostatine analogen, die de afgifte van groeihormoon uit de hypofyse significant remmen. Ze kunnen ook een vermindering van adenomen bewerkstelligen, maar dragen tegelijkertijd het risico van galstenen. De drugs worden vaak gecombineerd met zogenaamde dopamine agonisten, die onder andere ook worden gebruikt om te behandelen Parkinson. Wanneer dopamine agonisten worden echter gebruikt, lever waarden moeten altijd worden gecontroleerd op een mogelijke toename. Als behandeling met somatostatine or dopamine agonisten niet voldoende succes laten zien, kunnen ook de zogenaamde GH-receptorantagonisten worden gebruikt. Deze voorkomen groeihormonen zich niet effectief in het lichaam verspreiden. Als ook deze maatregel geen succes heeft, wordt getracht het adenoom te verwijderen door middel van zeer nauwkeurige bestraling therapie Als hypopituïtarisme optreedt na deze bestraling therapie of andere operatie, hormonale substitutietherapie is verzocht. Het succes van alle therapieën moet worden geverifieerd door een arts door altijd de metingen van te controleren groeihormonen in het bloed.
Vooruitzichten en prognose
Acromegalie veroorzaakt een groeistoornis bij de patiënt. Deze aandoening kan evenzeer de interne organen, leidend tot diverse klachten en complicaties. Hierdoor kunnen de organen in de regel verschuiven, waardoor andere organen bekneld raken. Acromegalie kan daarom leiden tot levensbedreigende situaties voor de patiënt, die in ieder geval door een arts moeten worden behandeld. In de meeste gevallen is het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning vermindert extreem en de getroffen persoon lijdt aan ernstig hoofdpijn en 피로. De botten en gewrichten ook pijn doen en het dagelijkse leven van de patiënt extreem beperken. bovendien is er een gigantische groei, die niet zelden gepaard gaat met haaruitval en hoge bloeddruk Vanwege de externe symptomen worden kinderen vaak geplaagd. Gevoelloosheid of verlamming kan ook over het hele lichaam voorkomen. Acromegalie wordt meestal operatief behandeld. Dit veroorzaakt geen verdere symptomen. Wel straling therapie is meestal nodig na een operatie om de ziekte volledig te bestrijden.
het voorkomen
Een preventieve maatregel tegen het optreden van acromegalie is nog niet bekend. Getroffen personen kunnen er alleen voor zorgen dat ze bij de eerste symptomen onmiddellijk een specialist raadplegen. Op deze manier wordt er geen belangrijke behandeltijd verspild.
Nazorg
Na een succesvolle behandeling van acromegalie wordt gestage nazorg aanbevolen. Hieronder vallen ook periodieke vervolgonderzoeken. Hierbij wordt het succes van de behandeling gecontroleerd. Dit is de enige manier om tijdig actie te ondernemen als de waarden van de patiënt veranderen. De vervolgafspraken worden afgestemd met de verantwoordelijke arts. Tijdens deze onderzoeken worden bloedwaarden en de tumor van de hypofyse gecontroleerd. Mogelijke bijwerkingen van de ingenomen medicijnen worden ook gecontroleerd. Bovendien, de algemene toestand van de patiënt volksgezondheid wordt altijd onderzocht. Bij dit proces helpt alle relevante aanvullende informatie de behandelende arts. Dit omvat lichamelijk en geestelijk welzijn en of er andere medicijnen worden ingenomen. Andere vervolgonderzoeken kunnen onder meer controle van de gezichtsscherpte, gewrichts- en schildklieronderzoeken en kanker screening. Deze onderzoeken vinden plaats afhankelijk van de symptomen van de patiënt. In individuele gevallen wordt dit bepaald door de behandelende arts en wordt een aanvullende behandeling besteld. Naast regelmatige vervolgonderzoeken bij een arts wordt ook een gezonde leefstijl aanbevolen. Dit wordt bereikt met een gezond en gezond dieet, voldoende beweging en waardevolle sociale contacten. Vooral familie en vrienden kunnen patiënten helpen om met hun ziekte om te gaan. Daarnaast kan een psychotherapeut worden geraadpleegd als dat nodig is of als er psychische problemen ontstaan door de ziekte.
Hier is wat u zelf kunt doen
Om het beloop van acromegalie te beheersen, kan de patiënt zelf een aantal dingen bijdragen. Deelname aan een steungroep wordt bijvoorbeeld als een nuttige maatregel beschouwd. Om de behandeling van acromegalie gunstig te laten verlopen, is het belangrijk dat de patiënt regelmatig follow-up- en controleonderzoeken bijwoont. Zo nodig kan op deze manier de therapie vroegtijdig worden aangepast aan mogelijke veranderingen. Ook heeft de patiënt de mogelijkheid om zelf actief te worden door een speciaal dagboek aan te maken waarin hij zowel zijn klachten als de effecten van de ingenomen medicatie of de resultaten van de controleonderzoeken noteert. Het dagboek van de patiënt speelt dus een positieve rol in Grensverkeer het verloop van de ziekte. De psyche van de getroffen persoon speelt ook een belangrijke rol bij acromegalie. De ziekte heeft dus niet alleen invloed op het fysieke, maar ook op het psychologische en emotionele evenwicht Als acromegalie negatieve gevolgen heeft voor de psyche, kan professionele begeleiding door een psycholoog of arts nuttig zijn. Deelname aan een zelfhulpgroep, zoals het netwerk “Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV” (Hypofyse- en bijnierziekte) wordt ook als nuttig beschouwd. Hier maakt de getroffen persoon contact met andere mensen die ook aan acromegalie lijden om met hen van gedachten te wisselen. Ook aanbevolen zijn een gezonde dieet, lichaamsbeweging en steun van familieleden of vrienden om te tekenen sterkte om met de ernstige ziekte om te gaan.