Synoniemen in bredere zin
hypofyse-gigantische groei, groeistoornis Engels: acromegalie, hypofyse-gigantisme
Definitie Acromegalie
Acromegalie is een vergroting van de acra (zie hieronder) en de interne organen door een verhoogde afgifte van groeihormoon (somatotropine, GH (groeihormoon)). Deze overmatige afscheiding is aanwezig na het voltooien van de longitudinale groei. Acres zijn bijvoorbeeld neus-, lippen, tong, oren, handen, vingers en voeten. Als deze overproductie vóór de puberteit optreedt, dwz als de lengtegroei nog niet is voltooid, ontwikkelt zich een gigantische groei (hypofyse-gigantisme), veroorzaakt door de hypofyse.
Geschiedenis
De term acromegalie komt van het Griekse akron = tip en mega = large. De eerste beschrijver van dit ziektebeeld vandaag is de neuroloog Pierre Marie uit Parijs. Aan het einde van de 19e eeuw herkende hij de vergroting van de hectares (zie definitie) als een ziektebeeld.
Er zijn echter aanwijzingen dat acromegalie al bekend was bij de Egyptenaren ten tijde van de farao's. Er zijn portretten van farao's met uitpuilende lippen, grote kin en uitpuilend neus-. In die tijd werden deze typische anatomische kenmerken van acromegalie als goddelijk beschouwd. - Cerebrum
- Cerebellum
- Ruggengraat
- Hypofyse
Frequentie / Epidemiologie
Voorkomen in de bevolking Gemiddeld worden ongeveer 40 - 70 mensen op 1 miljoen inwoners ziek. Jaarlijks worden ongeveer 3-4 mensen per 1 miljoen inwoners opnieuw ziek.
Oorzaak van acromegalie
Meestal is er een adenoom (goedaardige tumor) van de anterieure hypofyse (dit is een hormoon dat een deel van de hersenen), die het hormoon produceert somatotropine in buitensporige hoeveelheden. Een adenoom is een goedaardige tumor die afkomstig is van kliercellen en deze probeert te imiteren. In dit geval groeit het in het voorste deel van de hypofyse.
In zeer zeldzame gevallen kan de tumor ook kwaadaardig zijn (carcinoom). De volgende oorzaken zijn even zeldzaam: een overproductie van somatotropine, waarvan de oorzaak buiten de voorkwab van de hypofyse ligt. Omdat de aanmaak van dit hormoon wordt gestimuleerd door het zogenaamde GHRH (groeihormoon releasing hormoon) uit de hypothalamus (een andere regio van de hersenen), in zeer zeldzame gevallen kan hier ook tumor-geïnduceerde overproductie optreden. Deze verhoogde afgifte zou dan ook leiden tot een verhoogde afgifte van het hormoon somatotropine (groeihormoon).
Symptomen / klachten
Typische symptomen van acromegalie zijn vergroting en verruwing van het gezicht schedel, handen en voeten. Deze vergroting van de acra is bijna altijd aanwezig, evenals verdikking van de huid en splanchnomegalie (abnormale vergroting van de interne organen). Bij vrouwen leidt acromegalie vaak tot menstruatiestoornissen (verstoring van de maandelijkse periode).
Bij bijna de helft van de mannen treden libido- en potentie-stoornissen op. Beide geslachten ervaren meer zweten (hyperhidrose). Bij patiënten met acromegalie zijn de uitstekende uitstulpingen van het oog (prominente supraorbitale uitstulpingen) ook zichtbaar in het gezicht.
De uitbreiding van de neus-, lippen en tong leidt tot een typisch onhandige toespraak. Afhankelijk van de grootte van het adenoom, hoofdpijn en visuele stoornissen worden herhaaldelijk waargenomen vanwege de onderdrukkende groei. Het perifere zenuwstelsel kan ook worden beïnvloed: er zijn sensorische stoornissen (gevoelloosheid) in de handen en voeten en ook spierzwakte. Bij 35-50% van de patiënten a carpaal tunnel syndroom met compressie van de mediane zenuw is gezien.
