Zollinger-Ellison-syndroom is een tumorachtige aandoening waarbij tumoren in het maagdarmkanaal overproductie van het hormoon veroorzaken gastrine In iets meer dan de helft van alle gevallen zijn de tumoren kwaadaardige gastrinomen. Curatief therapie is mogelijk vóór metastase.
Wat is het Zollinger-Ellison-syndroom?
Het hormoon gastrine wordt gesynthetiseerd in het maagdarmkanaal. Overproductie van dit hormoon manifesteert zich in een paraneoplastisch uiterlijk en staat bekend als Zollinger-Ellison-syndroom De naamgenoten van dit fenomeen zijn de Amerikaanse chirurgen Zollinger en Ellison, die het complex van symptomen voor het eerst beschreven in de 20e eeuw. Tumoren van de alvleesklier behoren tot de belangrijkste symptomen van het syndroom. De bovenste dunne darm wordt ook vaak aangetast door tumoren. In iets meer dan de helft van de gevallen zijn de tumoren kwaadaardig. Jaarlijks worden ongeveer tien op de miljoen mensen getroffen door de ziekte. Dit maakt Zollinger-Ellison-syndroom een uiterst zeldzame ziekte die voornamelijk voorkomt tussen de 30 en 60 jaar. In theorie kunnen jongere mensen echter ook worden getroffen door de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom.
Oorzaken
Bij het Zollinger-Ellison-syndroom ontwikkelen zich tumoren in de alvleesklier en het maagdarmkanaal. De tumoren produceren gastrine, een hormoon van het maagdarmkanaal. Om deze reden worden de tumoren ook wel gastrinomen genoemd. Deze neuro-endocriene tumoren kunnen afzonderlijk of als meerdere tumoren voorkomen. In iets meer dan de helft van de gevallen zijn gastrinomen kwaadaardig en metastaseren ze naar de weefselvocht knooppunten of lever Ongeveer een kwart van alle patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom heeft last van multiple endocriene neoplasie type I en als onderdeel hiervan meerdere tumoren hebben. Naast de alvleesklier worden meestal de hypofyse en de bijschildklieren aangetast. Gastrin stimuleert de aanmaak van maagzuur en zorgt ervoor dat de maag-vestibulaire cellen vrijkomen waterstof ionen. Op deze manier wordt het zuur concentratie in de maag stijgt. Als gevolg hiervan treden maagzweren en zweren in de twaalfvingerige darm op.
Symptomen, klachten en tekenen
Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaakt ernstige pijn in de buik dat komt bij voorkeur voor op een atypische locatie. Patiënten worden vaak getroffen door reflux Bij dit fenomeen maag inhoud borrelt op in de slokdarm. Maag zuur kan de slijmvliezen van de anatomische structuur en Maagzuur ontwikkelt. keelontsteking is ook een veelvoorkomend gevolg van reflux. Diarree komt ook voor bij de helft van de patiënten. Hoge verliezen van elektrolyten en vitaminen zijn het resultaat. Sommige patiënten braken ook bloederig braaksel. De overproductie van maagsap inactiveert de lipasen van de patiënt. Sinds deze enzymen zijn onvervangbaar voor de vetvertering, vetten kunnen soms niet meer worden geadsorbeerd door de dunne darm en ga over in de dikke darm Een vette verandering in de consistentie van de ontlasting is het resultaat. Soms stijgt de pH-waarde in de bloed van de getroffen persoon. In zeldzame gevallen is er ook sprake van een overproductie van hormoon van de bijschildklieren. Dientengevolge, de calcium niveau in de bloed is alleen verkeerd geregeld.
Diagnose en verloop van de ziekte
Om het Zollinger-Ellison-syndroom te diagnosticeren, worden gastrinespiegels bepaald. EEN concentratie boven de 1 ng per liter is ongeveer diagnostisch. Als chromogranine ook in het serum kan worden gedetecteerd, duidt dit op neuro-endocriene tumoren. Behandelingsbestendig pijn in de buik bij atypische lokalisatie ondersteunt de diagnose. Om de tumoren te lokaliseren, beeldvormende technieken zoals octreotide scintigrafie, positronemissietomografie, MRI of CT worden besteld. Aangezien de manifestaties van het Zollinger-Ellison-syndroom ook kunnen optreden in de setting van het MEN-syndroom, kan dit voorkomen voorwaarde vereist speciale differentiële diagnostische overweging. De prognose bij het Zollinger-Ellison-syndroom hangt af van de maligniteitsgraad van de tumoren en de aanwezigheid ervan metastasen 90 procent van alle patiënten met lymfevaten metastasen vijf jaar later nog in leven, wat overeenkomt met een gunstige prognose. Lever en pancreas metastasen worden als prognostisch ongunstig beschouwd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Buikpijn, zwelling, zweren of veranderingen in lichaamsvorm moeten door een arts worden beoordeeld. Dit zijn alarmsignalen van het organisme, waarvan de oorzaak moet worden vastgesteld. Als deze onregelmatigheden langer aanhouden of als de intensiteit van de klachten toeneemt, moet een arts worden geraadpleegd. Aandoeningen van het maagdarmkanaal, diarree en algemene pijn in de buik moet worden onderzocht en behandeld. Aangezien de getroffen persoon met vroegtijdig overlijden wordt bedreigd in geval van een ernstig verloop van de ziekte zonder medische zorg, moet al bij de eerste onregelmatigheden een arts worden geraadpleegd. Verstoringen in de spijsvertering, Maagzuur en ontsteking van de strottehoofd zijn verdere waarschuwingssignalen van het organisme. Als er diffuse deficiëntiesymptomen, een afname van de fysieke prestaties en saaiheid optreden, heeft de getroffen persoon medische hulp nodig. In het geval van een druk pijnzowel verstoringen van de gevoeligheid als innerlijke onrust, dient er een opheldering van de klachten plaats te vinden. Als er gedragsafwijkingen worden opgemerkt, is er sprake van prikkelbaarheid of is er een verlies van eetlust naast een verlies van lichaamsgewicht moet een arts worden geraadpleegd. Als er tijdens toiletgebruik bloedingen optreden, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Curatieve behandeling is alleen mogelijk bij gastrinomen zonder metastasen. In dit geval worden de tumor of tumoren zo volledig mogelijk operatief verwijderd, voor zover dit binnen het bereik van de mogelijkheid ligt. Dit sluit echter herhaling niet uit. Daarom moeten patiënten hun hele leven regelmatig worden gecontroleerd. Omdat meestal niet alle tumorcellen operatief kunnen worden verwijderd, kan de operatie worden gevolgd door extra bestraling therapie Het is echter aangetoond dat straling minder effectief is bij gastrinomen, dus deze stap wordt niet door alle artsen aanbevolen. Als de tumoren goedaardig zijn, worden ze indien mogelijk alsnog verwijderd omdat het risico op degeneratie groot is. Patiënten worden ook gegeven octreotide om de secretie van gastrine te verminderen. Administratie of protonpompremmers kan meestal afnemen maagzuur productie. Symptomatisch als er al uitzaaiingen zijn opgetreden therapie wordt zo nodig naast een operatie gegeven, wat op zijn minst de levensduur kan verlengen. Overleven is dus tientallen jaren mogelijk. Om de kwaliteit van leven van patiënten, hun buik, te verbeteren pijn kan bovendien worden behandeld door de administratie of pijnstillers en dus verlicht indien nodig. Diarree en het scheuren van zweren kan ook therapeutisch worden voorkomen.
het voorkomen
Het Zollinger-Ellison-syndroom kan, althans met mate, worden voorkomen via kanker screening.
Nazorg
In de meeste gevallen is de persoon die lijdt aan het Zollinger-Ellison-syndroom slechts beperkt en ook slechts enkele maatregelen en opties voor directe nazorg tot zijn of haar beschikking, dus de getroffen persoon moet idealiter een arts raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van deze ziekte. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk zal zijn. Als de patiënt kinderen wil krijgen, wordt genetisch onderzoek en counseling aanbevolen om herhaling van het Zollinger-Ellison-syndroom te voorkomen. Een volledige genezing van de ziekte kan niet worden bereikt, aangezien het een genetische ziekte is. Bij de behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom vertrouwen de meeste patiënten op de maatregelen of fysiotherapie en fysiotherapie om de symptomen te verlichten. Thuis herhalen van de oefeningen kan het genezingsproces positief beïnvloeden. Bovendien is het niet ongebruikelijk dat verschillende medicijnen worden ingenomen. De getroffenen moeten letten op de voorgeschreven dosering en regelmatige inname. In de meeste gevallen vermindert het syndroom zelf de levensverwachting van de getroffen persoon niet, hoewel een algemene voorspelling niet kan worden gedaan.
Hier is wat u zelf kunt doen
De behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom kan worden geholpen door enige zelfhulp maatregelen. Een verandering in dieet is belangrijk. Irriterende voedingsmiddelen en dranken moeten worden vermeden om het typische te voorkomen Maagzuur Rokers moeten stoppen roken Het verbruik van koffie or alcohol moet ook worden verminderd. Het is belangrijk om brandend maagzuur te voorkomen en secundaire symptomen te vermijden, zoals verder irritatie van de keel Het ongemak kan ook symptomatisch worden behandeld, bijvoorbeeld door een warm kussen op de pijnlijke plekken te leggen. Teder theesoorten hebben ook een rustgevend effect. De causale behandeling van de tumor kan door de patiënt worden ondersteund door de instructies van de arts op te volgen. Na de operatie strikte bedrust en vermijding van spanning zijn van toepassing. Dieet moet worden gehandhaafd. Zodra de tumor met succes is verwijderd, verdwijnen de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom gewoonlijk binnen enkele dagen tot weken. Eerder voorgeschreven medicijnen kunnen in overleg met de arts worden afgebouwd. Tegelijkertijd moet de patiënt blijven letten op ongebruikelijke symptomen. Als er opnieuw maagklachten optreden, moet de arts worden geraadpleegd. De gastro-enteroloog is verantwoordelijk en kan verdere zelfhulp-tips geven aan patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom.
