Transcobalamine is een transporteiwit dat draagt vitamine B12. Deze vitamine speelt een belangrijke rol als cofactor voor diverse enzymen, vooral degenen die functioneren in het metabolisme van aminozuren.
Wat is transcobalamine?
Transcobalamine is een globuline. Het is ook bekend als R-binder-eiwit of haptocorrine. Globulines zijn transport eiwitten in het menselijk lichaam. Ze zijn onderverdeeld in vier groepen op basis van de eiwitgrootte. Dit zijn de α1-globulines, de α2-globulines, de β-globulines en de γ-globulines. De transcobalamine beschrijft verschillende globulines, namelijk de transcobalamine I (TCN I), II (TCN II) en III (TCN III). De belangrijkste globulines hier zijn transcobalamine I en II. TCN I wordt ook wel haptocorrine genoemd. Dit is een β-globuline. TCN II is daarentegen een α1-globuline. In het algemeen worden de transcobalamines echter α1-globulines genoemd. Thyroxine-bindende globuline en transcortine behoren ook tot deze groep. De α2-globulines omvatten hemoglobine-bindend globuline en α2-macroglobuline. Tot de β-globulines behoren globulines die verantwoordelijk zijn voor het transport van lipiden En γ-globulines omvatten die welke essentiële componenten zijn van de immuunrespons van het lichaam.
Functie, actie en rollen
Transcobalamine I, ook wel haptocorrine genoemd, dient ter bescherming en transport vitamine B12. Het wordt gevonden in speeksel, waar het direct bindt vitamine B12 die met voedsel is ingenomen en al ten minste gedeeltelijk uit voedsel is opgelost in de mond Transcobalamine I bindt de vitamine B12 en beschermt het in de maag van het agressieve maagzuur. In de twaalfvingerige darm, het eerste deel van de dunne darm, transcobalamine I is gescheiden van vitamine B12. De vitamine B12 kan dan binden aan de respectieve enzymen waarvoor het als cofactor dient. Transcobalamine II daarentegen bindt vitamine B12 dat is opgenomen door enterocyten. Enterocyten zijn omzoomde cellen die make-up deel van de dunne darm epitheel Hun functie is om tijdens de spijsvertering bepaalde stoffen uit voedsel op te nemen. Vitamine B12 is ook bekend als cobalamine. Het dient voornamelijk als cofactor voor twee reacties. Het speelt een belangrijke rol bij de afbraak van de aminozuren isoleucine, valine, thymine, threonine en methionine, en bij de afbraak van vetzuren met een oneven aantal koolstofatomen. In dit proces wordt succinyl-CoA gevormd uit methylmalonyl-CoA. Vitamine B12 is de cofactor van het enzym methylmalonyl-CoA-mutase in dit proces. Vitamine B12 speelt ook een rol in foliumzuur metabolisme, hematopoëse, bloed vorming en myeline-synthese. Myeline is een eiwit dat de axonen van zenuwcellen omgeeft en beschermt. In foliumzuur metabolisme het is de cofactor van het enzym methionine synthase. Nadat transcobalamine vitamine B12 bindt, wordt het door de bloed aan de lever en andere organen.
Vorming, voorkomen, eigenschappen en optimale niveaus
Transcobalamine I wordt gesynthetiseerd door de kopklier. Het heeft een moleculair massa van 48.2 kDa en bestaat uit 433 aminozuren Transcobalamine II daarentegen heeft een grootte van 47.5 kDa en bestaat uit 427 aminozuren zuren. De gen want transcobalamine I wordt gecodeerd op chromosoom 11, terwijl het gen voor transcobalamine II zich op chromosoom 22 bevindt. Beide globulinen binden en transporteren vitamine B12 naar de verschillende organen. De dagelijkse behoefte aan vitamine B12 is 2 tot 3 µg. De lever kan ongeveer 2 mg vitamine B12 opslaan. De normale waarde van vitamine B12 is 233 tot 1,132 pg / ml.
Ziekten en aandoeningen
In het geval van transcobalamine II is het bekend dat mutaties van de gen kan voorkomen. Transcobalamine II is dan niet langer functioneel en vitamine B12-tekort treedt op. Dit tekort leidt tot bloedarmoede, een aandoening tijdens de vorming van bloed. Dit wordt ook wel bloedarmoede Er is een afname in hemoglobine. Deze hemoglobine wordt gebruikt om te vervoeren zuurstof in het bloed. Het is een essentieel onderdeel van rode bloedcellen. Deze worden ook wel erytrocyten. Een gebrek aan zuurstof treedt op. De orgels worden niet voldoende geleverd zuurstof Dit gaat gepaard met symptomen van 피로, verminderd vermogen om te oefenen, zoals tijdens sportactiviteiten, en hoofdpijn. Bovendien, vitamine B12-tekort kan ook leiden tot neurologische schade. Een voorbeeld hiervan is kabelbaan myelose.Degeneratie van een deel van de witte stof van de spinal cord en lymfatisch weefsel. Deze structuren worden ook wel het achterste koord en het laterale koord genoemd. De reden voor vitamine B12-tekort is meestal niet voedzaam. Het is voornamelijk te wijten aan een storing in de absorptie capaciteit van vitamine B12. Dit kan worden veroorzaakt door aandoeningen van de maag slijmvlies Bij een tekort aan vitamine B12 kan ook methylmalonylazidurie optreden. In dit geval is er onvoldoende vitamine B12 als cofactor voor het enzym methylmalonyl-CoA-mutase. Dit leidt tot een storing in het aminozuurmetabolisme en de afbraak van vetzuren met een oneven aantal koolstofatomen. Methylmalonyl-CoA wordt niet omgezet in succinyl-CoA. Accumulatie van methylmalonyl-CoA in het bloed vindt plaats. Het wordt vervolgens via de urine afgegeven. Een ander symptoom van vitamine B12-tekort is een verminderde immuunrespons. Dit komt door een verlaging van immunoglobuline.
