Symptomen | de ziekte van Paget

Symptomen

Zoals hierboven reeds beschreven, wordt onderscheid gemaakt tussen een asymptomatisch en een symptomatisch beloop van de ziekte. Een asymptomatisch beloop betekent dat de ziekte werd gediagnosticeerd als een zogenaamde "willekeurige bevinding" en dat er geen hoofdplaats van manifestatie kan worden vastgesteld. Patiënten met een symptomatisch beloop van de ziekte hebben pijn, vooral in het bewegingsapparaat (vooral: rugpijn).

Gemeenschappelijk voor beide cursussen van de ziekte van Paget is dat de verhoogde activiteit van de osteoclasten betekent dat er meer afvalstoffen uit het lichaam moeten worden uitgescheiden. Deze "afvalproducten" omvatten aminozuren (vooral hydroxyproline) en kunnen in de urine worden opgespoord. De osteoblasten, aan de andere kant, proberen botmassa op te bouwen en evenwicht het osteoclastproces.

Deze activiteit kan bijvoorbeeld worden aangetoond door een bloed test laboratorium waarde. De verhoogde activiteit van de osteoblasten leidt tot een toename van het enzym “alkalische fosfatase” (= AP). Alkalische fosfatase wordt in veel organen aangetroffen, zoals de lever, dus het is belangrijk om de "kookspecifieke AP" = ALP of ostease in de bloed.

Welke delen van het lichaam worden beïnvloed door de ziekte van Paget kan variëren. of er een hoofdmanifestatieplaats is (symptomatische vorm van de ziekte van Paget) varieert van persoon tot persoon. Mogelijke symptomen van de ziekte van Paget worden hieronder opgesomd Ontwikkeling van maligne recidieven (= nieuwe formaties) (vrij zeldzaam: <1%), overgang naar osteosarcoom.

• Vervormingen van de botten
• Verhoogde kans op fracturen (risico op fracturen)
• Lokale pijn
• Cardiovasculaire belasting
• Spierkrampen door verkeerde belasting
• Oververhitting door vorming van nieuwe bloedvaten
• Spatadervorming (varicose)
• Versmalling van verschillende zenuwbanen (zenuwcompressie)

Diagnose

Röntgenstralen zijn van het allergrootste belang omdat ze het mogelijk maken de osteolyse (botoplossing) te detecteren in de vroege stadia van de ziekte en later de grove draderige structuur van het poreuze bot (= sponsachtig raamwerk van fijne botbalken) typisch voor de ziekte. De toegenomen botombouw kan ook worden gedetecteerd en afgebeeld met een bot scintigrafie​ In de regel worden deze botombouwprocessen bevestigd door middel van een Röntgenstraal afbeelding na de scintigrafie.

De hoge accumulatie aan de rechterkant dij bot (femur) als gevolg van de hoge activiteit van het botmetabolisme is heel duidelijk te zien.Een verhoogde activiteit van de osteoclasten leidt daarentegen tot een verhoogde afbraak en bijgevolg tot de vorming van afvalproducten die uit het lichaam moeten worden uitgescheiden. Deze “afvalproducten” zijn onder meer aminozuren (hydroxyproline) en kunnen in de urine worden opgespoord. Zoals reeds beschreven in het subhoofdstuk “Symptomen”, kan de verhoogde activiteit van osteoblasten worden gedetecteerd door de toename van het enzym “alkalische fosfatase” (= AP), vooral het “botspecifieke alkalische fosfatase” ALP.

Echter, een differentiële diagnose moet worden gemaakt om de mogelijkheid van uit te sluiten lever ziekte, aangezien dit ook verantwoordelijk kan worden gehouden voor de toename van AP. In gevallen waarin de diagnose na alle onderzoeksmethoden nog onduidelijk lijkt, een bot biopsie (verkrijgen van een weefselmonster) kan worden uitgevoerd. Bovendien moet de ziekte van Paget nog steeds differentieel worden gediagnosticeerd op basis van bot metastasen en andere botziekten zoals osteomalacie (= verhoogde weke delen en neiging tot buigen van de botten als gevolg van een gebrekkige opname van mineralen in de osteoïde).