Botbiopsie | de ziekte van Paget

Botbiopsie

Het komt relatief zelden voor dat een weefselmonster van het bot (bot biopsie) genomen worden. Deze diagnostische methode is alleen nodig als na CT- en MRI-onderzoeken bot metastasen of het sarcoom van Paget wordt nog steeds vermoed. Dit laatste is kwaadaardig bot tumor (osteosarcoom), die ontstaat uit gedegenereerde osteoblasten bij één procent van de patiënten als gevolg van de ziekte van Paget.

Laboratorium test

Zoals bij alle andere vormen van de ziekte, de ziekte van Paget van de schedel kan worden gekenmerkt door een toename van het enzym alkalische fosfatase (AP) of botspecifieke alkalische fosfatase (ALP) in de bloed en een toename van hydroxyproline in de urine. Deze laboratoriumwaarden vormen een belangrijk onderdeel van diagnostiek en kunnen worden gebruikt om de voortgang van een therapie te volgen.

Therapie van de Mobus Paget

De primaire doelen van de ziekte van Paget therapie zijn om de pijn en bovendien om de voortschrijdende vervormingen (botvervorming) te stoppen en de osteoclasten te remmen. De ziekte van Paget is niet altijd nodig. Een patiënt met een asymptomatisch beloop van de ziekte van Paget, bij wie geen misvormingen zijn vastgesteld, heeft gewoonlijk geen therapie nodig. Volgens Ziegler kan de indicatie voor therapie van de ziekte van Paget worden onderverdeeld in drie verschillende stadia

• Absolute indicatie voor therapie Sterke remodelleringsactiviteiten met een AP> 600 IEl Botpijn Misvormingen (botvervorming) Hoog risico op fractuur (risico op botbreuk) Falen van aangrenzende zenuwstructuren Aanvallen van de schedelbasis
• Sterke conversieactiviteiten met een AP> 600 IEl
• Bot pijn
• Misvormingen (botvervorming)
• Hoog risico op fracturen (risico op botbreuken)
• Falen van aangrenzende zenuwstructuren
• Aantasting van de schedelbasis
• Relatieve indicatie voor therapie Gemiddelde ziekteactiviteit Gevoel van warmte Infectie van de schedelkop Voorbereiding op chirurgische therapiemaatregelen Hartfalen (zwakte van het hart)
• Gemiddelde ziekteactiviteit
• Gevoel van warmte
• Aantasting van het schedelbeen
• Voorbereiding op operatieve therapiemaatregelen
• Hartfalen (hartinsufficiëntie)
• Geen definitieve indicatie voor therapie Patiënt is ouder dan 75 jaar. Geen symptomen
• Patiënt is ouder dan 75 jaar
• Geen symptomen
• Minder conversieactiviteiten
• Er zijn maar een paar botten aangetast
• Sterke conversieactiviteiten met een AP> 600 IEl
• Bot pijn
• Misvormingen (botvervorming)
• Hoog risico op fracturen (risico op botbreuken)
• Falen van aangrenzende zenuwstructuren
• Aantasting van de schedelbasis
• Gemiddelde ziekteactiviteit
• Gevoel van warmte
• Aantasting van het schedelbeen
• Voorbereiding op operatieve therapiemaatregelen
• Hartfalen (hartinsufficiëntie)
• Patiënt is ouder dan 75 jaar
• Geen symptomen
• Minder conversieactiviteiten
• Er zijn maar een paar botten aangetast

De volgende individuele therapievormen voor de ziekte van Paget kunnen worden geregistreerd:

• Pijnstilling door ontstekingsremmende en pijnstillende medicijnen
• Kalcitonine - therapie (zelfinjectie van het hormoon; neusspray) om de osteoclastactiviteit te verminderen 100 E gedurende één maand, daarna 300 E gedurende nog eens 6 maanden
• bisfosfonaten (bijv. Fosamax -> niet goedgekeurd voor de behandeling van de ziekte van Paget) om verhoogde botresorptie te remmen
• Pijntherapie en / of fysiotherapie ter ondersteuning van medicamenteuze therapie
• Chirurgische therapie (gewrichtsvervangende operaties, herpositionering van osteomieën)