Purpura chronica progressiva is een groep ziekten die punctata veroorzaken huid laesies als gevolg van bloeding en afzetting van hemosiderine. Voedselsupplementen, textieladditieven, medicijnen en verschillende primaire ziekten zijn geïdentificeerd als oorzaken. Therapie van de huid ziekte is oorzaakafhankelijk.
Wat is purpura chronica progressiva?
Strijkijzer is een essentieel sporenelement dat onmisbaar is voor de bloed, huid en zenuwstelsel Hemosiderin is een opslagcomplex van ijzer Deze opslag ijzer wordt beschouwd als een eiwitcomplex van ijzer, ferritine en andere eiwitten Volgens de huidige bevindingen is hemosiderine een fagocytisch afbraakproduct van erytrocyten en hemoglobine Bij hemosiderose is een verhoogde afzetting van de ijzerbevattende verbinding hemosiderine aanwezig als gevolg van een verhoogde ijzerconcentratie. bloed niveaus. Purpura chronica progressiva is een groep ziekten die verband houdt met microhemorragie punctata en secundaire hemosiderosis. De voorwaarde staat ook bekend als de ziekte van Schamberg, het syndroom van Schamberg of de dermatitis van Schamberg. De term Purpura Schamberg komt even vaak voor. Andere subtypes van de ziekte zijn onder meer:
- Dermatose pigmentaria progressiva
- Progressieve pigmentaire purpura
- Progressieve pigmentaire dermatose
- Capillaritis haemorragica maculosa
- Adalin-purpura.
Hetzelfde geldt voor de ziekte van Majocchi of het Majocchi-syndroom en purpura anularis teleangiectodes. Exacte bloedingen met ijzerafzetting kunnen even goed overeenkomen met eczematide-achtige purpura, carbromale uitslag, carbamide purpura of essentiële familiaire telangiëctasieën.
Oorzaken
De etiologie van purpura chronica progressiva is niet definitief vastgesteld. Vaak was in het verleden de voorwaarde werd geassocieerd met adaline en daarom adaline purpura genoemd. Naast adaline zijn verschillende andere stoffen besproken als triggers voor de inflammatoire en episodische hemorragische pigmentaire huidziekte. Drugs zoals benzodiazepines or meprobamaatzijn bijvoorbeeld vaak genomen in de context van de aandoeningen. Voedselsupplementen lijken ook verband te houden met de huidreacties. Hetzelfde geldt voor huisstof en de verf- en bleekmiddelen in katoenen textiel. Vooral te strakke kleding kan in deze context een reactie oproepen. Verschijningen van de groep van purpura chronica progressiva zijn ook waargenomen in de context van verschillende primaire ziekten. De huidreacties verschenen bijvoorbeeld in de context van lever ziekten of als een symptoom van cryoglobulinemie type III. Chronische veneuze insufficiëntie was ook causaal geassocieerd met purpura chronica progressiva. Vermoedelijk zijn verschillende van de bovenstaande oorzaken betrokken, afhankelijk van het specifieke subtype van de ziekte.
Symptomen, klachten en tekenen
Purpura chronica progressiva ontwikkelt zich gewoonlijk in episodes en is klinisch extreem variabel. Afhankelijk van de scherpte en frequentie van terugvallen, manifesteert de ziekte zich als 0.3 tot 20 centimeter groot, diffuus omgeschreven en asymptomatische vlekken met een gele, geelbruine of roodbruine kleur. In de regel is het distale lager been wordt voornamelijk beïnvloed. Echter, naast de lagere been, de buik van de patiënt, dij, of arm kan ook worden beïnvloed door de laesies. In de meeste gevallen is het huidletsels zijn glad en atrofisch. In sommige gevallen zijn ze echter fijn lamellair geschaald, wat een eczemateuze indruk geeft. Onmiddellijk na een bloeding, de huidletsels hebben meestal een licht roodachtige kleur. Pas na opname van hemosiderine veranderen de laesies van kleur en worden ze oker. Afhankelijk van de specifieke primaire oorzaak van de huidreacties, kunnen er talrijke begeleidende symptomen aanwezig zijn. Omdat de gestippelde plekken meestal ontstekingsreacties zijn, zijn de aangetaste huidgebieden soms warmer dan het omliggende gebied. In sommige gevallen mild koorts kan begeleiden ontsteking.
Diagnose en verloop van de ziekte
De visuele diagnose kan het aanvankelijke vermoeden van een arts van purpura chronica progressiva doen ontstaan. Differentiële diagnose blijkt moeilijk te zijn. Andere purpura moet worden overwogen differentiële diagnose.Purpura wordt gedefinieerd als alle meervoudig, klein gevlekt capillair bloedingen die punctueel of gestreept zijn. Er zijn talrijke purpura op kleine en areale gebieden, die moeilijk of onmogelijk te onderscheiden zijn van purpura chronica progressiva. Om de oorzaak van het huidletselsis de geschiedenis het belangrijkste instrument. Anamnetisch kan de arts bijvoorbeeld bewijzen ontdekken van voedingssupplementen, medicijnen of bepaalde kledingadditieven als oorzaak van de punctaat huidveranderingen Histologisch komen de veranderingen in purpura chronica progressiva overeen met een dun, bandachtig en gewoonlijk subepidermaal, lymfohistiocytisch infiltraat. In sommige vormen zijn hemosiderine-afzettingen ook aanwezig in de dermis. Bij het Gougerot-Blum-type is degeneratie van de basale epitheelcellen duidelijk. Het verloop van de ziekte hangt af van de oorzaak en het subtype. Zo geneest de Majocchi-vorm vaak spontaan, maar jarenlange terugval is ook mogelijk.
Complicaties
Door purpura chronica progressiva hebben patiënten vooral last van verschillende huidklachten en vooral bloedingen. Het verdere verloop van deze ziekte hangt echter sterk af van de oorzaak, dus een algemene prognose kan niet worden gegeven. De huid van de patiënt wordt aangetast door plaatselijke plekken, die zich naar verschillende delen van het lichaam kunnen verspreiden. De plekken zelf verminderen de esthetiek en kunnen leiden tot minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfbeeld bij de patiënt. De huid kan ook schilferen of jeuk vertonen. De symptomen treden echter niet permanent op, maar in afleveringen. Purpura chronica progressiva kan ook leiden naar koorts en het dagelijkse leven van de patiënt blijven beperken en compliceren. De behandeling van purpura chronica progressiva hangt voornamelijk af van de oorzaak van de ziekte. In het geval van intolerantie of bijwerkingen van medicijnen, moeten deze worden stopgezet of gewijzigd. Behandeling met behulp van verzorgingsproducten is ook mogelijk en beperkt de klachten aanzienlijk. Purpura chronica progressiva heeft in de regel een positief verloop van de ziekte zonder complicaties.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Purpura chronica progressiva dient altijd door een arts te worden behandeld. Er is geen zelfgenezing bij deze ziekte, en er is meestal een verslechtering van het algemeen voorwaarde Om deze reden is een medische behandeling van purpura chronica progressiva essentieel. Voor purpura chronica progressiva moet een arts worden geraadpleegd als de getroffen persoon last heeft van vlekken op het lichaam. De vlekken zelf kunnen het hele lichaam bedekken, maar zijn relatief klein. In de regel zijn ze bruin of geel. Bovendien kan een zeer schilferende huid ook wijzen op de ziekte en moet deze door een arts worden onderzocht als de klacht blijvend is en niet vanzelf verdwijnt. Het is niet ongebruikelijk dat de symptomen van purpura chronica progressiva gepaard gaan met koorts In eerste instantie wordt de ziekte behandeld door een dermatoloog. Er is meestal een positief verloop van de ziekte en geen verdere complicaties. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet negatief beïnvloed door purpura chronica progressiva.
Behandeling en therapie
Het veroorzakende therapie van purpura chronica progressiva hangt af van de specifieke trigger. Daarom is het bepalen van de trigger al de belangrijkste therapeutische stap. In het geval van door geneesmiddelen veroorzaakte manifestaties, de drugs worden stopgezet. Het kan echter enkele maanden duren voordat de laesies verdwijnen na stopzetting. Als de laesies jeuk of brandwonden, symptomatisch therapie met externe therapieën en compressiebehandelingen wordt gegeven. Terbeschikkingstelling van een verkoelende lotio alba of een ethanolische zink oxide shake-mengsel kan worden aangegeven. Als de laesies asymptomatisch zijn, worden glucocorticoïde-bevattende uitwendige organen gewoonlijk met tussenpozen toegediend. Hydrocortison en prednicarbaat kan als zodanig worden beschouwd. In extreme gevallen vindt interne therapie plaats. Voor dit doel systemisch glucocorticoïden worden meestal toegediend. De dosis wordt geleidelijk weer verminderd, afhankelijk van de klinische bevindingen tot de drugs zijn volledig stopgezet. Om het bloeden te stoppen, kunnen ook op proef vasoconstrictieve geneesmiddelen worden gegeven. Deze stap van interne therapie komt in de meeste gevallen overeen met de administratie of vitamine of rutoside. Als de laesies zich naar de romp van het lichaam verspreiden, wordt de ziekte behandeld met PUVA en dus met langgolvig UV-licht en psoraleen.
het voorkomen
Purpura chronica progressiva kan, indien nodig, worden voorkomen door oorzakelijke medicatie te vermijden, voedselsupplementen, en textieladditieven. Purpura chronica progressiva bij bepaalde primaire ziekten kan worden voorkomen door preventieve maatregelen te nemen maatregelen voor de bijbehorende ziekten.
Nazorg
Veelbelovende nazorg van purpura chronica progressiva hangt af van de oorzaak. Als het een door medicijnen geïnduceerde vorm is, zal de huid na stopzetting van het overeenkomstige medicijn terugkeren naar zijn normale gezonde toestand. Hetzelfde geldt voor voedselintoleranties en voedseladditieven. Hier moet het gebruik van het triggeringrediënt in de toekomst worden vermeden. Gaat het om een chronische recidiverende vorm zonder duidelijk aanwijsbare oorzaak, dan kan een behandeling met uv-licht in het vervolg veelbelovend zijn. Een voldoende aanbod van de anti-oxidant vitamine C is ook een optie, en de flavonoïde rutine moet hier ook worden vermeld, die beide zeer goed worden verdragen. Om eventuele jeuk die kan optreden te verlichten, een zalf of lotion bevatten zink oxide kan verlichting bieden. Vaak lijdt de patiënt enorm, aangezien het ook een esthetisch probleem is. Vaak wordt een corticosteroïdbevattend medicijn gebruikt als therapie - en ook om een recidief tegen te gaan, waarbij de bijwerkingen van een corticosteroïd moeten worden afgewogen tegen de effecten van de dermatose. Bij de nazorg van een dergelijke behandeling is het belangrijk om deze bijwerkingen met gepaste zorg tegen te gaan. Dit kan door middel van een zalf of lotion bevatten ureum In principe dient strakke of drukkerende kleding te worden vermeden.
