Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES) presenteert zich als een combinatie van plotseling ontstaan hoofdpijn, vertroebeling van het bewustzijn, epileptische aanvallen en visuele stoornissen. De oorzaken kunnen zeer divers zijn. Terwijl de voorwaarde kan zelfs leiden tot overlijden in geïsoleerde gevallen, indien onbehandeld, verdwijnt het gewoonlijk volledig met een snel begin van therapie.

Wat is posterieur reversibel encefalopathiesyndroom?

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom is een plotseling optredend symptoomcomplex van acuut hoofdpijnvisuele stoornissen en epileptische aanvallen. Ondanks totaal verschillende oorzaken, worden vergelijkbare processen vermoed die tot de ontwikkeling ervan hebben geleid. Diagnostisch wordt vasogeen hersenoedeem altijd gediagnosticeerd. Vasogeen hersenoedeem vormt zich als gevolg van verstoring van de bloed-hersenen barrière, waarbij vloeistof uit het cytoplasma de intercellulaire ruimte van het hersenmerg binnendringt. In de meeste gevallen wordt het syndroom geassocieerd met een sterke toename van arterieel hypertensie​ Echter, gevallen van posterieur reversibel encefalopathiesyndroom zonder toename van bloed er is ook druk waargenomen. Bovendien is er ook geen directe correlatie tussen het niveau van bloed druk en de ernst van de symptomen. Tot op heden is het volledige ontwikkelingsproces van dit syndroom niet 100% opgehelderd. Met name de rol van hypertensie is nog niet duidelijk begrepen. In het verleden, hypertensie werd beschouwd als de oorzaak van het posterieure reversibele encefalopathiesyndroom. Vandaag wordt de mogelijkheid besproken dat het een reactie is op vasogeen hersenoedeem. Zoals de naam suggereert, is posterieur reversibel encefalopathiesyndroom een ​​omkeerbare aandoening van hersenen functie die gewoonlijk volledig verdwijnt na een snelle behandeling. Er zijn echter gevallen waarin zich structurele veranderingen ontwikkelen in de hersenen door hersenbloeding of andere pathologische processen. Af en toe komen er zelfs sterfgevallen voor.

Oorzaken

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom kan worden veroorzaakt door meerdere etiologieën. Een veelvoorkomend proces leidt echter tot uitval van het bloed-hersenbarrière wordt vervolgens besproken. Het syndroom is eigenlijk een complicatie die kan optreden bij verschillende ziekten, medicamenteuze behandelingen, andere medische behandelingen of alcohol evenals drugsmisbruik. Ondertussen is ontdekt dat het gemeenschappelijke kenmerk van het syndroom vasogeen hersenoedeem is. Vermoedelijk wordt vasogeen hersenoedeem veroorzaakt door endotheeldisfunctie. Het gevolg van deze disfunctie is een verstoring van de bloed-hersenbarrière met vloeistofoverdracht van het cytoplasma naar de intercellulaire ruimte in het medullaire gebied van de hersenen. Deze aandoening kan optreden als gevolg van ziekten als acuut en chronisch nierfalenhemolytisch en uremisch syndroom, verschillende bloedziekten, eclampsie of verschillende autoimmuunziekten van de bindweefsel van de schepen alsmede de huid​ In het geval van medicijnen, chemotherapeutica en immunosuppressiva spelen een speciale rol bij de ontwikkeling van het syndroom. Deze complicatie kan ook optreden na hormoonbehandelingen met oestrogeenpreparaten. Hetzelfde geldt voor drugs zoals LSD or cocaïne​ Het symptoomcomplex van posterieur reversibel encefalopathiesyndroom kan zich in zeldzame gevallen ook ontwikkelen na bloedtransfusies of blootstelling aan contrastmiddelen. De rol van hoge arteriële bloeddruk (hypertensie) is nog niet duidelijk. Eerder werd gedacht dat het de oorzaak was van het posterieure reversibele encefalopathiesyndroom. Het huidige vermoeden gaat er echter eerder van uit dat het een reactie is op vasogeen hersenoedeem. Door de overdracht van vloeistof naar de intercellulaire ruimte wordt de bloedstroom naar de hersenen aangetast. Als gevolg hiervan reageert het organisme met een sterke toename van arterieel bloeddruk om een ​​normale cerebrale perfusie te garanderen. Deze stijging in bloeddruk verhoogt het risico van hersenbloeding en beroerte.

Symptomen, klachten en tekenen

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom wordt gekenmerkt door het symptoomcomplex van acuut hoofdpijnepileptische aanvallen, gezichtsstoornissen, verwarde toestanden en bewustzijnsverdroging. Zelden treden de symptomen tegelijkertijd op. Meerdere epileptische aanvallen treden vaak op binnen de eerste 24 uur na ziekte.Epilepsie kan ook een permanent worden voorwaarde tijdens deze periode, die kan leiden naar coma​ Nadat de 24 uur zijn verstreken, komen epileptische aanvallen meestal niet meer voor. In de meeste gevallen wordt ook hypertensie (arteriële hypertensie) waargenomen. Dit geldt echter niet voor alle gevallen van de ziekte. Zeer zelden kunnen neurologische aandoeningen met verlamming optreden.

Diagnose en verloop van de ziekte

Alleen al de compilatie van symptomen suggereert een posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. De diagnose kan worden bevestigd door beeldvormende technieken zoals MRI, CT, diffusiegewogen beeldvorming (DWI) of flair-techniek. Tijdens deze onderzoeken wordt vasogeen hersenoedeem gedetecteerd.

Complicaties

Bij dit syndroom lijden getroffen personen aan een aantal verschillende klachten. In de meeste gevallen gaat het om zeer ernstige hoofdpijn die zich kunnen verspreiden naar andere delen van het lichaam. Bewustzijnsstoornissen of epileptische aanvallen kunnen ook optreden bij dit syndroom en hebben een zeer negatieve invloed op de kwaliteit van leven van de patiënt. In het ergste geval kunnen de epileptische aanvallen leiden tot de dood. Het verdere verloop van de ziekte hangt echter sterk af van het tijdstip van diagnose. Patiënten met deze ziekte zijn erg in de war en kunnen dingen en acties niet meer correct toewijzen. EEN coma kan ook voorkomen. Patiënten lijden in veel gevallen aan verlammingsverschijnselen als gevolg van de ziekte, maar deze treden slechts gedurende korte perioden op. Als de symptomen van de ziekte echter vaker voorkomen, onomkeerbare schade aan de patiënt zenuwen kan resulteren. De behandeling wordt in de regel zonder complicaties uitgevoerd en is altijd afhankelijk van de onderliggende ziekte. Dit wordt meestal behandeld met behulp van medicijnen. Als de behandeling vroeg wordt gestart, treedt in de meeste gevallen een positief verloop van de ziekte op.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als visuele klachten, hoofdpijnof epileptische aanvallen optreden, is er waarschijnlijk een ernstige onderliggende oorzaak voorwaarde​ Een arts moet worden geraadpleegd als de symptomen plotseling optreden en snel ernstiger worden. Als zich bewustzijnsstoornissen ontwikkelen, moeten medische hulpdiensten worden gebeld. Posterieur reversibel leukencefalopathiesyndroom komt voornamelijk voor bij mensen die al een ernstige neurologische aandoening hebben. Tot de risicogroepen behoren zowel tumorpatiënten als mensen met een ongezonde leefstijl. Raadpleeg een arts als de bovenstaande symptomen acuut optreden en langer dan een paar minuten aanhouden. Het syndroom kan eerst worden opgehelderd door de huisarts of een spoedarts. Het posterieure reversibele leukencefalopathiesyndroom wordt vervolgens behandeld door een neuroloog. Afhankelijk van het symptoombeeld kunnen ook cardiologen, oogartsen en internisten betrokken zijn bij de behandeling van het syndroom. Bij een ernstig beloop met subcorticaal hersenoedeem heeft de patiënt fysiotherapeutische ondersteuning nodig. Veranderingen in levensstijl kunnen ook nodig zijn, en voedingsdeskundigen, therapeuten en een aantal andere experts zijn hiervoor verantwoordelijk.

Behandeling en therapie

Omdat posterieur reversibel encefalopathiesyndroom plotseling en vaak gewelddadig begint, therapie moet heel snel beginnen. Dit is de enige manier om langdurige schade of zelfs een fatale afloop te voorkomen. In de regel nemen de symptomen daarna volledig af therapie​ De behandeling hangt echter af van de onderliggende ziekte of aandoening. Als er sprake is van ernstige hypertensie, moet deze zo snel mogelijk worden behandeld om het risico hiervan te vermijden beroerte or hersenbloeding​ Daarom moet de diastolische bloeddruk worden verlaagd tot ongeveer 100 tot 105 mm Hg. De gemiddelde arteriële druk mag echter niet meer dan 25 procent worden verlaagd ten opzichte van de basislijn om een ​​normale cerebrale perfusie te garanderen. Dit kan worden bereikt door middel van intraveneuze toediening administratie van bepaalde antihypertensiva drugs​ Verdachte giftige stoffen en medicijnen moeten snel worden stopgezet. In het geval van chronische ziekte, medicatie veranderingen moeten worden overwogen.

het voorkomen

Om posterieur reversibel encefalopathiesyndroom te voorkomen, moet de onderliggende oorzaak worden weggenomen. Een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet, veel lichaamsbeweging en onthouding van genotmiddelen en drugs kan al het risico op verschillende versnellende onderliggende ziekten verminderen.

Nazorg

Na behandeling van posterieur reversibel encefalopathiesyndroom in de intensive care afdelingbegint de uitgebreide follow-up. Dit is onder meer om de normalisatie van de bloeddruk te controleren. Tegelijkertijd is het doel om de oorspronkelijke triggers van de ziekte aan te pakken. Binnen dit kader kan ook het risico op epileptische aanvallen tot op zekere hoogte worden beheerst. Het is essentieel dat patiënten de aanbevelingen van de arts nauwkeurig opvolgen. Afhankelijk van het individuele geval, kunnen ze nodig hebben magnesium regelmatig. Een groot deel van de mensen met de ziekte kan volledig herstellen, waardoor ze geen klachten meer ervaren. Om ervoor te zorgen dat de aandoening verbetert, kunnen de getroffenen met regelmatige tussenpozen een medisch onderzoek ondergaan. Als er zich complicaties voordoen, is snelle actie noodzakelijk. Dat is waarom sommige zelf-Grensverkeer is noodzakelijk. De familie van de patiënt moet op de hoogte zijn van symptomen zoals vasculair afsluiting en bel in geval van nood snel een arts. Dit kan gevolgen op de lange termijn, zoals neurologische aandoeningen, voorkomen. Een gezonde levensstijl om de bloeddruk te verlagen is geen garantie, maar het helpt het risico op herhaling te verkleinen. Met deze achtergrondkennis kunnen de getroffenen hun eigen kennis versterken volksgezondheid en hun conditie verbeteren door meer te bewegen en gezond te eten dieet.

Hier is wat u zelf kunt doen

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom vereist snelle actie, daarom moeten risicopersonen nauwlettend in de gaten worden gehouden. Om ongelukken als gevolg van plotselinge aanvallen, visuele stoornissen of bewustzijnsverlies te voorkomen, regelmatig Grensverkeer is noodzakelijk. Directe behandeling wordt geboden door intraveneuze toediening van antihypertensiva. In chronisch ziek personen, is een verandering in de eerder ingenomen medicatie nodig om het risico op aanvallen te verkleinen. In wezen is het doel om de daadwerkelijke oorzaak van de aanval te elimineren. Dit kan worden bereikt door een evenwichtig te eten dieet rijk aan voedingsstoffen, door voldoende te bewegen en te vermijden alcohol, sigaretten en andere genotmiddelen​ Een lage spanning niveau heeft ook een positief effect op de algehele conditie en vermindert zo het risico op levensbedreigende aanvallen. Echter, hoge bloeddruk is niet causaal gerelateerd aan de ziekte. Patiënten moeten nauwkeurige informatie inwinnen en hun arts om advies vragen. Medische aanbevelingen hebben niet alleen betrekking op acute gevallen, maar ook op alledaagse zaken. Bij een redelijke leefstijl en de vroege onderzoeksafspraak is een gerichte behandeling met medicatie mogelijk. Regelmatige inname volgens voorschrift van de arts ondersteunt het positieve verloop van de therapie.