Peliosis Hepatis: oorzaken, symptomen en behandeling

Peliosis hepatis is een ziekte die zeer zelden voorkomt. Typisch voor peliosis hepatis zijn de zogenaamde lacunes, die in verschillende organen van het menselijk lichaam voorkomen. Bij peliosis hepatis zijn de lacunes gevuld met bloed en een cystisch effect ontwikkelen. In de meeste gevallen ontstaan ​​lacunes van peliosis hepatis in het gebied van de lever.

Wat is peliosis hepatis?

Peliosis hepatis beïnvloedt de lever in de meeste gevallen, waarvan de naam van de ziekte is afgeleid. Kenmerkend voor peliosis hepatis is de ontwikkeling van cysten die gevuld zijn met bloed​ Artsen noemen deze specifieke vorm van cysten lacunes. Ze vormen zich als gevolg van de dood van weefsel in de lever​ In andere gevallen een centrale ader in de lever zakt lacune, waardoor de bloed-gevulde cysten van peliosis hepatis om te vormen. Naast mensen treft peliosis hepatis ook bepaalde diersoorten, zoals honden en katten, maar ook ratten en runderen. Bij mensen wordt de veroorzaker van peliosis hepatis aangetroffen kiemen van de variëteit Bartonella henselea. Dit zijn de pathogenen of kat krab ziekte. Besmetting hiermee pathogenen bij mensen leidt meestal tot de ontwikkeling van de typische symptomen van peliosis hepatis. Bovendien ontwikkelt zich in sommige gevallen peliosis hepatis als gevolg van tuberculose​ Behandeling met bepaalde medische middelen, zoals androgenen or anabole steroïden, bevordert soms ook de ontwikkeling van peliosis hepatis. De lacunes van peliosis hepatis hebben een relatief kleine omvang van niet meer dan drie millimeter. Bovendien hebben ze meestal geen omringende laag die de cellen begrenst. In plaats daarvan omringen zogenaamde hepatocyten de cysten.

Oorzaken

De triggers en de exacte processen van de pathogenese van peliosis hepatis zijn nog niet definitief onderzocht. Er zijn dus momenteel slechts enkele factoren geïdentificeerd die de ontwikkeling van de ziekte bevorderen. Enerzijds leidt een infectie met Bartonella henselae er vaak toe dat de getroffen individuen peliosis hepatis ontwikkelen. Ten tweede ontwikkelt peliosis hepatis zich soms in combinatie met tumoren of tuberculose​ Bovendien, zeker drugs leiden tot de ontwikkeling van peliosis hepatis. Dit is een ongewenste bijwerking. Orale anticonceptiva en anabole steroïden een bijzonder risico vormen. Bovendien, bij sommige patiënten, kwaadaardige bloedziekten, 에이즈 en alcohol afhankelijkheid bevordert de ontwikkeling van peliosis hepatis. Aangenomen wordt dat de oorzaak van peliosis hepatis schade aan de sinusoïdale cellen is. Kortom, peliosis hepatis komt vaak voor in verband met de administratie of hormonen​ De medische middelen vinyl chloride, tamoxifen en vitamine A verhogen ook het risico op het ontwikkelen van peliosis hepatis. Ten slotte ontwikkelen sommige mensen daarna peliosis hepatis nier transplantatie.

Symptomen, klachten en tekenen

Peliosis hepatis wordt gekenmerkt door cysten in het gebied van de interne organen​ Typisch ontwikkelen de lacunes, die slechts enkele millimeters groot zijn, zich in de lever. In de meeste gevallen is peliosis hepatis grotendeels asymptomatisch, zodat patiënten weinig ongemak ervaren en in sommige gevallen de ziekte niet eens opmerken. Bij sommige personen barsten de met bloed gevulde cysten van peliosis hepatis echter open. Hierdoor ontstaat een intraperitoneale bloeding, wat een ernstige complicatie is. Peliosis hepatis eindigt dus fataal voor sommige patiënten als gevolg van de bloeding. Bovendien ontwikkelen sommige van de getroffen individuen manifeste leverziekten als gevolg van peliosis hepatis, die zich bijvoorbeeld manifesteren door hepatomegalie of geelzucht​ Soms faalt de functie van de lever volledig.

Diagnose en verloop van de ziekte

Peliosis hepatis blijft in sommige gevallen onopgemerkt omdat er weinig symptomen zijn. Duidelijke symptomen treden soms pas op als cysten barsten en daaropvolgende bloeding optreedt. Bovendien duiden vaak alleen manifeste leverziekten op peliosis hepatis. De diagnose peliosis hepatis wordt gesteld door een specialist die, na het interviewen van de patiënt, voornamelijk beeldvormende onderzoeksmethoden gebruikt. De arts maakt bijvoorbeeld gebruik van een CT-scan en ultrageluid methoden om de lever in beeld te brengen. Ook is een sonografisch onderzoek van het orgaan mogelijk. Dit onthult de typische massa peliosis hepatis. Soms krijgen patiënten vóór het onderzoek contrastmiddelen om de met bloed gevulde cysten beter te onderscheiden van het omringende weefsel. Bovendien onderzoekt de arts altijd de leverwaarden bij het diagnosticeren van peliosis hepatis, zodat conclusies kunnen worden getrokken over de functie van het orgaan. In de differentiële diagnosebeschouwt de specialist voornamelijk spelonkachtig hemangioom evenals veneuze occlusieve leverziekte.

Complicaties

Door peliosis hepatis ervaart de patiënt een aantal verschillende klachten. In de regel zijn het verdere verloop en de complicaties van deze ziekte sterk afhankelijk van de aangetaste organen, zodat een algemene voorspelling meestal niet kan worden gedaan. Patiënten lijden voornamelijk aan cysten die zich ontwikkelen in de interne organen​ Met name de lever kan worden aangetast, met als gevolg levercirrose in het slechtste geval. In veel gevallen wordt de ziekte laat gediagnosticeerd, wanneer de cyste al is gesprongen, zodat vroege behandeling meestal niet mogelijk is. Het bloeden van de cysten kan fataal zijn voor de getroffen persoon. De patiënten hebben er zelf ook last van geelzucht bij deze ziekte en verder van een volledig falen van de lever. De levensverwachting wordt aanzienlijk verminderd als de behandeling van peliosis hepatis niet plaatsvindt. Chirurgische ingreep kan worden gebruikt om de cysten te verwijderen. Het kan echter zijn dat de getroffen persoon verschillende ingrepen moet ondergaan als niet alle cysten kunnen worden verwijderd. Er treden geen bijzondere complicaties op. Een gezonde levensstijl heeft een zeer positief effect op peliosis hepatis.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Peliosis hepatis moet door een arts worden beoordeeld als pijn of zwelling treedt op in het gebied van de lever. Als er zijn problemen met plassen, medisch advies is ook nodig. Peliosis hepatis is een ernstige ziekte, maar kan goed worden behandeld als het triggerende medicijn wordt stopgezet of als een infectie vroegtijdig wordt ontdekt. Als de bovenstaande symptomen optreden na contact met een mogelijk besmet dier, kan peliosis hepatis aanwezig zijn. Tuberculose en therapie Met antibiotica or androgenen worden ook in verband gebracht met een leveraandoening. Risicopatiënten moeten hun huisarts raadplegen als er tekenen van een secundaire ziekte optreden. Peliosis hepatis wordt behandeld door de huisarts of een specialist in leveraandoeningen. Ernstige ziekte moet als intramurale patiënt worden behandeld. Na de eerste therapiemoet de arts worden geïnformeerd over eventuele complicaties en symptomen die kunnen wijzen op een terugkeer van peliosis hepatis. Bijwerkingen van voorgeschreven medicijnen moeten ook onmiddellijk worden opgehelderd en behandeld.

Behandeling en therapie

Bij peliosis hepatis is er een fundamenteel risico dat de met bloed gevulde cysten barsten en levensbedreigende complicaties veroorzaken als gevolg van bloeding in de buik. Om deze reden wordt het verwijderen van de zieke gebieden meestal uitgevoerd als onderdeel van een chirurgische ingreep.

Vooruitzichten en prognose

Een uniforme prognose kan niet worden gegeven voor de lever met met bloed gevulde cysten, peliosis hepatis genaamd. De reden ligt in de verschillende triggers waardoor deze ziekte zich kan ontwikkelen. Bovendien kan het een niet-herkende lever zijn kanker​ Een zorgvuldige opheldering van de cysten en hun oorzaak is daarom aangewezen. Artsen maken ook onderscheid tussen drie verschillende vormen van peliosis hepatis. De prognose van de parenchymateuze vorm kan verschillen van die van de flebectatische vorm. Bovendien is het nog steeds bekend dat bacillaire peliosis hepatis voorkomt bij mensen en sommige diersoorten die dicht bij de mens staan. Vaak zijn getroffen personen besmet met kat krab ziekte door corresponderend pathogenen​ In veel gevallen zijn patiënten met peliosis hepatis patiënten die moeten nemen immunosuppressiva ervoor of erna transplantatie​ Peliosis hepatis treft ook vaak patiënten die anabole steroïden, orale anticonceptivaof androgenen​ Sommige getroffen personen hebben last van de ziekte van Hodgkin of tuberculose. Als dergelijke onderliggende problemen aanwezig zijn, verslechtert dit de prognose. Peliosis hepatis komt echter relatief zelden voor. Het beloop is meestal asymptomatisch. Er kunnen echter complicaties optreden. Een levensbedreigende complicatie is een gescheurde cyste. Het bloed van de gescheurde cyste stroomt in de buikholte. Er treedt een opeenvolgende intra-abdominale bloeding op, die onmiddellijke chirurgische ingreep vereist.

het voorkomen

Specifieke preventie van peliosis hepatis is bijna onmogelijk. De relevante risicofactoren van peliosis hepatis, zoals het nemen van bepaalde medicijnen, moet waar mogelijk worden vermeden. Als het dringend nodig is om de medicatie in te nemen, wordt regelmatige medische controle aanbevolen. Ieder alcohol misbruik moet ook zo snel mogelijk worden stopgezet.

Nazorg

In de meeste gevallen slechts een paar maatregelen of opties voor nazorg zijn beschikbaar voor de persoon met peliosis hepatis. Allereerst moet de ziekte vroegtijdig worden gediagnosticeerd om andere complicaties of verdere verergering van de symptomen te voorkomen. In het ergste geval sterft de getroffen persoon aan de gevolgen van peliosis hepatis als deze volledig wordt genegeerd en niet wordt behandeld. Lijders aan deze ziekte zijn afhankelijk van chirurgische ingrepen, die de symptomen permanent kunnen verlichten. De operatie moet zo snel mogelijk na de diagnose worden uitgevoerd om scheuren en bloeden te voorkomen. Na een dergelijke operatie moet de patiënt in ieder geval rusten en voor zijn lichaam zorgen. Er moet strikte bedrust in acht worden genomen, waarbij u zich dient te onthouden van inspanning en lichamelijke activiteiten. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook erg belangrijk bij peliosis hepatis, aangezien dit de enige manier is om de voorwaarde van de lever. Alcohol moet ook worden vermeden bij peliosis hepatis, hoewel een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet heeft doorgaans een positief effect op het verdere verloop van de ziekte.

Wat u zelf kunt doen

Als peliosis hepatis is gediagnosticeerd, moet u eerst de activerende medicatie stoppen. Als het voorwaarde is gebaseerd op een ernstige ziekte zoals 에이즈 or kankermoet dit gelijktijdig worden behandeld therapie voor peliosis hepatis. Als een alcohol- of drugsprobleem de oorzaak is, moet de therapie worden gestart. De getroffen personen zijn meestal lichamelijk erg verzwakt en moeten voor zichzelf zorgen. De dieet moet gewoonlijk worden veranderd om de lever te verlichten en het algehele welzijn te verbeteren. Het is het beste voor de getroffenen om een ​​voedingsdeskundige te raadplegen om een ​​geschikte oplossing te vinden dieet samen. Algemeen maatregelen zoals sport en beroep worden aanbevolen als ondersteuning. Sinds de voorwaarde wordt vaak geassocieerd met aanzienlijk pijn, pijntherapie kan ook nodig zijn. In individuele gevallen is opname in het ziekenhuis noodzakelijk. Personen die lijden aan peliosis hepatis moeten in een vroeg stadium de nodige organisatorische taken uitvoeren, zodat ze snel als intramurale patiënt kunnen worden behandeld als hun volksgezondheid verslechtert. Na ziekenhuisopname zijn rust en herstel weer aan de orde van de dag. Daarnaast dient er een klachtendagboek bij te worden gehouden zodat de klachten nauwkeurig gedefinieerd en gericht kunnen worden behandeld. Als de klachten ondanks alles toenemen maatregelen, zijn verdere onderzoeken nodig.