Neurodegeneratieve ziekten zijn ziekten waarvan het belangrijkste kenmerk de progressieve dood van zenuwcellen is. Een van de bekendste zijn Alzheimer ziekte, Parkinson en amyotrofische laterale sclerose (ALS). Bovendien, zeldzamere ziekten zoals Creutzfeldt-Jakob ziekte en de ziekte van Huntington vallen in deze groep.
Wat zijn neurodegeneratieve ziekten?
Neurodegeneratieve ziekten komen meestal op oudere leeftijd voor - in tegenstelling tot het fysiologische verouderingsproces verloopt de afbraak van zenuwcellen sneller en in grotere mate. Als gevolg hiervan treden enorme beperkingen van mentale en fysieke vermogens op en nemen deze toe. De pathologische afbraakprocessen van de zenuwcellen zijn meestal beperkt tot bepaalde delen van de hersenen, maar kan ook de hele centrale beïnvloeden zenuwstelsel Door de toenemende levensverwachting worden neurodegeneratieve ziekten steeds belangrijker; ondanks intensief onderzoek is genezing nog niet mogelijk.
Oorzaken
De oorzaken van pathologische neuronale degeneratie zijn nog niet duidelijk begrepen. Genetische factoren spelen een rol, evenals stoornissen in de eiwitstofwisseling, waardoor eiwitafzettingen optreden leiden tot de dood van zenuwcellen in de hersenen In tegenstelling tot andere cellen in het menselijk lichaam, hersenen cellen hebben normaal gesproken een zeer lange levensduur, maar hebben slechts een beperkt vermogen om te regenereren. Voortijdige celdood is daarom voor het organisme moeilijk te compenseren. Infecties en ontstekingsprocessen, milieutoxines en traumatische hersenschade worden ook besproken als triggers. Of risicofactoren zoals zwaarlijvigheid, hypertensie en suikerziekte mellitus bevordert ook de ontwikkeling van een neurodegeneratieve ziekte is nog niet volledig opgehelderd.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van elke ziekte zijn afhankelijk van het type zenuw dat wordt aangetast. In Parkinsonbijvoorbeeld de zenuwcellen die het hormoon produceren dopamine, wat nodig is voor de coördinatie van bewegingen, sterven: dit resulteert in het typische tremor, stijve gang en vertraagde bewegingen. In de ziekte van Huntington, dat is erfelijke, onvrijwillige bewegingen van de hoofd en ledematen zijn in het begin merkbaar, gevolgd door spraak- en slikstoornissen. Alzheimer ziekte wordt gekenmerkt door toenemende vergeetachtigheid die veel verder gaat dan normale niveaus - zelfs temporele en ruimtelijke oriëntatie wordt steeds moeilijker. In amyotrofische laterale sclerose, wat ook op jonge leeftijd kan voorkomen, worden alleen de zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor spierbewegingen (motorneuronen) aangetast, wat merkbaar wordt door spastische verlamming en toenemende spierzwakte. Net als bij Parkinson, intellectuele capaciteiten worden gewoonlijk niet beïnvloed bij deze aandoening, maar Depressie, slaapstoornissen en angst komen vaak voor als gevolg van de lichamelijke symptomen.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose wordt voorafgegaan door een gedetailleerd interview en onderzoek van de patiënt en zijn naasten: opvallende bewegingsstoornissen of significante beperkingen van het mentale vermogen geven al eerste informatie over het ziektebeeld. Als dementie vermoed wordt, leveren psychologische tests verdere aanwijzingen. Technische onderzoeksprocedures omvatten computertomografie, MRI en magnetische resonantie beeldvorming, die kan worden gebruikt om pathologische veranderingen in de hersenen te visualiseren. Om andere ziekten uit te sluiten, uitgebreid bloed tests worden uitgevoerd - een onderzoek van de hersenvocht (CSF) kan het vermoeden bevestigen Alzheimer ziekte of de ziekte van Parkinson. Genetische tests worden gebruikt om erfelijke ziekten op te sporen, zoals de ziekte van Huntington Ter bevestiging worden elektrische spieractiviteit en zenuwgeleidingssnelheid gemeten amyotrofische laterale sclerose (ALS) en spinale spieratrofie Bij sommige neurodegeneratieve ziekten, zoals Creutzfeldt-Jakob ziektezijn veranderingen in hersengolven merkbaar op het elektro-encefalogram (EEG). Het verlies van mentale en / of fysieke vermogens neemt gestaag toe over de jaren bij alle neurodegeneratieve ziekten. In een vergevorderd stadium is zelfstandig wonen meestal niet meer mogelijk.
Complicaties
Neurodegeneratieve ziekten komen altijd en vaak voor leiden tot ernstige complicaties in de late stadia. Daarom is de belangrijkste taak om het degeneratieproces te vertragen. De complicaties die kunnen optreden, zijn ook afhankelijk van de specifieke ziekte. Bijvoorbeeld, Ziekte van Alzheimer wordt gekenmerkt door een geleidelijke achteruitgang van cognitieve vaardigheden. Net als veel andere neurodegeneratieve ziekten is de ziekte van Alzheimer geen dodelijke ziekte. In de late stadia van de ziekte moet de getroffen patiënt echter voortdurend worden verzorgd door verplegend personeel, aangezien het toenemende onvermogen om voor zichzelf te zorgen kan leiden tot de dood door honger of dorst. Het is ook niet meer mogelijk om ervoor te zorgen dat vitale medicijnen worden ingenomen. Bovendien kunnen de neurodegeneratieve ziekten zoals de ziekte van Alzheimer of Parkinson in latere stadia ook leiden tot andere complicaties, zoals levensbedreigende infecties van de luchtwegen (longontsteking), dysfagie tot het volledig stoppen met slikken of levensbedreigend vallen. Een van de meest ernstige ziekten van dit type is de ziekte van Huntington. De ziekte van Huntington zelf leidt altijd tot de dood, die meestal 15 jaar na de diagnose optreedt. In de loop van deze ziekte neemt het energieverbruik voortdurend toe en treden er problemen met eten op. Zoals bij veel neurodegeneratieve ziekten, heeft de ziekte van Huntington ook een verhoogd risico op zelfmoord. Er is momenteel geen oorzakelijk verband therapie voor elke neurodegeneratieve ziekte. Alleen de symptomen kunnen worden verlicht.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als bevende handen of rusteloze ledematen kunnen worden opgemerkt door medepatiënten bij een getroffen persoon, moet de observatie openlijk worden besproken en opgevolgd. Als het schudden aanhoudt of in intensiteit toeneemt, moet een bezoek aan de arts worden gebracht om de symptomen op te helderen en een diagnose te stellen. Als er veranderingen zijn in de gebruikelijke bewegingen, vertraagde motoriek of een stijve manier van lopen, is onderzoek van de symptomen aangewezen. Storingen in coördinatie, problemen bij het uitvoeren van normale sportactiviteiten en een verhoogd risico op ongevallen zijn tekenen van een onregelmatigheid die met een arts moeten worden besproken. Indien ongebruikelijk hoofd bewegingen zijn duidelijk, er is reden tot bezorgdheid en er moet een arts worden geraadpleegd. Als geheugen er ontstaan problemen, vergeetachtigheid of stoornissen in het herinneren van aangeleerde vaardigheden, een arts is nodig. Als de getroffen persoon klaagt over ongemak bij het slikken, verlies van eetlustof een gewichtsverandering vertoont, moet een arts worden geraadpleegd. Veranderingen in stemming, depressief gedrag, apathie en terugtrekking uit het sociale leven dienen met een arts te worden besproken. Slaapstoornissen, diffuse angst en verminderde fysieke prestaties duiden op een ziekte waarvoor actie vereist is. Verlamming of algemene klachten aan het bewegingsapparaat moeten worden onderzocht.
Behandeling en therapie
Neurodegeneratieve ziekten zijn ondanks intensief onderzoek nog niet te genezen. Daarom is het doel van therapie is om de progressie te vertragen. Het beloop van PD kan positief worden beïnvloed door drugs die compenseren voor de dopamine deficiëntie die ten grondslag ligt aan de ziekte: in veel gevallen blijven de symptomen jarenlang stabiel, hoewel onaangename bijwerkingen niet ongewoon zijn. Goede resultaten kunnen ook worden bereikt door een brein in te brengen gangmaker For diepe hersenstimulatie - aangezien de operatie niet risicovrij is, wordt deze pas uitgevoerd nadat de medicatiemogelijkheden zijn uitgeput. Gericht coördinatie en bewegingsoefeningen gaan spierzwakte en spierspanning tegen die optreden bij neurodegeneratieve ziekten. Voice en logopedie kan ook worden aangegeven. Als, zoals in Ziekte van Alzheimer, de focus ligt op een afname van mentale vermogens, psychotherapie en geheugen training worden gebruikt naast medicamenteuze behandeling. Een voedingssonde zorgt voor voedselopname in het vergevorderde stadium van amyotrofische laterale sclerose (ALS), waarbij mechanische ondersteuning van de ademhalingsactiviteit ook nodig kan zijn. Naast conventionele medische therapie, het gebruik van alternatieve behandelmethoden - zoals osteopathie or acupunctuur - kan in sommige gevallen ook de symptomen helpen verlichten.
Vooruitzichten en prognose
Patiënten bij wie de diagnose neurodegeneratieve ziekte is gesteld, krijgen een ongunstige prognose. Hoewel de intensiteit van de ziekte en de voortgang van de onderliggende ziekte afzonderlijk moeten worden beoordeeld, is het verval van de zenuwcellen voor iedereen gemeenschappelijk. De cognitieve afbraakprocessen kunnen worden vertraagd als de diagnose vroeg wordt gesteld en de therapie wordt gestart in de vroege stadia van de aandoening. Ze worden echter niet volledig voorkomen. Tegelijkertijd is er geen mogelijkheid dat de reeds beschadigde neuronen zullen regenereren. De focus van de basisziekte is in wezen het verbeteren van de huidige kwaliteit van leven en het vertragen van verdere afbraakprocessen. De algemene levensverwachting is verminderd bij getroffen personen. Als geen medische zorg wordt gevraagd, een snellere verslechtering in het algemeen volksgezondheid is gezien. Het is vaak niet meer mogelijk om zonder hulp het leven van alledag aan te gaan. Naast verstoringen van de mentale vermogens leidt het verdere verloop van de ziekte ook tot verlies van mobiliteit. Er zijn toestanden van verwarring, desoriëntatie en een verhoogd risico op ongevallen. De onderliggende ziekten vormen een zware emotionele belasting voor zowel de patiënt als zijn of haar familieleden. Daarom, bij het maken van een prognose voor de verdere ontwikkeling van de ziekte, is de kans op het ontwikkelen van een geestesziekte moet rekening mee worden gehouden. Deze leiden tot een verdere verslechtering van de algehele situatie, omdat ze ook een ongunstig verloop volgen bij de ontwikkeling van fysieke mogelijkheden.
het voorkomen
De oorzaken van neurodegeneratieve ziekten zijn nog niet volledig begrepen. In ieder geval zijn sommige ziekten in deze groep zeker op genetische factoren gebaseerd: gerichte preventie is daarom maar beperkt mogelijk. Tenminste bij het voorkomen van Ziekte van Alzheimer, een gezonde levensstijl met veel beweging, mentale uitdagingen, maar ook de nodige herstelfasen lijkt een positief effect te hebben. Bepaalde milieutoxines (pesticiden, zware metalen) worden ervan verdacht PD te bevorderen - contact met dergelijke producten moet daarom zoveel mogelijk worden vermeden. Vroege opsporing speelt een belangrijke rol: als de behandeling in de vroege stadia van de ziekte begint, kan de progressie ervan vaak aanzienlijk worden vertraagd.
Nazorg
Neurodegeneratieve ziekten zijn fundamenteel ongeneeslijk. Bovendien maken ze onverbiddelijk vooruitgang en ontnemen patiënten op lange termijn hun onafhankelijkheid. Daardoor zijn getroffen personen tot het einde van hun leven altijd afhankelijk van langdurige nazorg. De kwaliteit van de nazorg bepaalt dus ook de kwaliteit van leven van getroffenen. De vorm van nazorg is weer afhankelijk van de bijbehorende ziekte en de fase van de ziekte. In milde gevallen kunnen lichaamsbeweging en mentale training naast medicamenteuze behandeling helpen om bepaalde tekorten te compenseren. Hoe intensiever de patiënt hierin wordt verzorgd, hoe langer hij zijn zelfstandige levensstijl kan volhouden. Echter, wanneer dementie en immobiliteit zijn geavanceerder, de getroffenen hebben vaak professionele ondersteuning nodig in alle situaties en op elk moment van de dag. In veel gevallen kan deze hulp in de thuisomgeving niet meer door gezinsleden alleen worden verleend. Veel hulp bij de zorg voor hun zieke familielid wordt dan geleverd door goed opgeleide zorgverleners die dag en nacht voor de patiënt zorgen. In andere gevallen kan alleen plaatsing in een verpleeginrichting de getroffen persoon een waardig leven garanderen. Neurodegeneratieve ziekten zonder dementie, zoals onder andere ALS, vereisen ook permanente zorg vanwege de toenemende beperking van mobiliteit en orgaanfuncties.
Wat u zelf kunt doen
Wanneer u in het dagelijks leven met de patiënt omgaat, dient u zich te onthouden van het corrigeren, berispen of wijzen op tekortkomingen. In plaats daarvan leiden erkenning en lof voor succesvolle dingen tot positief succes in de relatie met de zieke persoon. Met betrekking tot zijn middelen en capaciteiten, zou hij kleinere taken of eenvoudige activiteiten moeten krijgen. Het doel is niet om een taak perfect uit te voeren. Het aspect van nuttig zijn en toch iets kunnen bereiken, staat eerder op de voorgrond. Familieleden moeten leren de wereld van de patiënt binnen te gaan en hem met waardering te behandelen. Naomi Feil, oprichtster van integratieve valitatie als een vorm van communicatie met dementiepatiënten, noemde het: “Lopen in de schoenen van de ander.” Hiermee legde ze uit dat de zieke moet worden opgepakt waar hij zich op dit moment bevindt in termen van van zijn psychologische, emotionele en spirituele toestand. Alleen op dit niveau is communicatie met de patiënt mogelijk met veel empathie en compassie. Intrekking vanwege de ziekte moet worden vermeden. Integendeel, de sociale omgeving moet worden geïnformeerd en opgeleid over het ziektegeval, het ziektebeeld en de daarmee gepaard gaande veranderingen in het samenleven. Acceptatie en erkenning door de sociale omgeving zijn in het dagelijks leven even belangrijk voor de zieke als voor het gezinslid.
