Myelodysplastisch syndroom, of kortweg MDS, beschrijft verschillende ziekten van de bloed of hematopoëtisch systeem dat voorkomt dat gezonde bloedcellen volledig tot expressie komen en functioneren als gevolg van genetische verandering, en op deze manier het organisme aanvallen en verzwakken. De kans op ontwikkeling myelodysplastisch syndroom neemt toe met de leeftijd en neemt sterk toe na de leeftijd van 60 jaar.
Wat is myelodysplastisch syndroom?
In tegenstelling tot een veel voorkomende misvatting, myelodysplastisch syndroom geen bloed kanker (leukemie Echter, omdat acute myeloïde leukemie (AML) kan in sommige gevallen optreden als restverschijnselen, het kreeg synoniemen zoals sluipende leukemie of preleukemie. Een parallel met leukemie is dat bij myelodysplastisch syndroom de beenmerg, als het centrum van bloed vorming, wordt ook direct beïnvloed en de essentiële functie voor het organisme wordt aangetast. Dus bij deze ziekte, de beenmerg kan niet meer voldoende produceren witte bloedcellen (leukocyten), rode bloedcellen (erytrocyten), En bloedplaatjes (trombocyten) om het transport van zuurstof, het onderhoud van de immuunsysteem, en redelijke bloedstolling.
Oorzaken
In negen van de tien gevallen van de ziekte is er geen directe oorzaak voor de ontwikkeling van myelodysplastisch syndroom. De rest is ofwel te wijten aan de gevolgen van straling of chemotherapie, zoals gebruikt in kanker patiënten, als zogenaamde secundaire myelodysplastische syndromen, of aan blootstelling aan schadelijke en meestal giftige lichaamsvreemde stoffen zoals benzine, die is gevonden in benzine, bijvoorbeeld. Bovendien wordt vermoed dat goederen die vaak worden geconsumeerd, zoals sigarettenrook, haar kleurstoffen, pesticiden of alcohol kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van myelodysplastisch syndroom. Deze hypothese is echter nog niet duurzaam bewezen. Aan de andere kant is een erfelijke aanleg voor myelodysplastisch syndroom, evenals overdracht van de ziekte van persoon op persoon, volledig uitgesloten.
Symptomen, klachten en tekenen
Bij ongeveer de helft van de getroffenen zijn er helemaal geen symptomen en wordt de ziekte alleen bij toeval ontdekt. Bij patiënten met symptomen kunnen de tekenen die worden veroorzaakt door de bloedarmoede zijn bijzonder prominent. Als de vorming van rode bloedcellen wordt verstoord, leidt dit tot een tekort aan zuurstof De getroffenen voelen zich moe en lusteloos, en hun prestaties en concentratie niveaus dalen aanzienlijk. Als ze zich moeten inspannen, raken ze snel buiten adem. Ze ervaren kortademigheid en soms hartkloppingen (tachycardie). Duizeligheid kan ook voorkomen. De huid kleur is opvallend bleek. De vorming van witte bloedcellen kan ook worden aangetast. Dit komt tot uiting in een verzwakte afweer en terugkerende infecties die hierdoor worden veroorzaakt, wat gepaard kan gaan met koorts In sommige gevallen vermindert de ziekte het aantal bloedplaatjes Omdat deze verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling, bloeden verwondingen meer en duren ze langer dan normaal. Bloeden uit de tandvlees komt veel voor. petechiën kan ook vormen. Dit zijn kleine bloedingen in de huid Een ander symptoom is milt uitbreiding. Omdat de milt moet harder werken vanwege het ontbreken bloedplaatjes, het neemt toe in volume. De lever kan ook vergroot worden, wat merkbaar is door een gevoel van druk op de rechterbovenkant van de buik.
Diagnose en verloop
De eerste tekenen van het begin van myelodysplastisch syndroom lijken sterk op die van bloedarmoede (bloedarmoede), waarbij er ook onvoldoende rode bloedcellen in het bloed zijn om te verspreiden zuurstof voldoende snel door het hele lichaam, wat kan leiden tot symptomen zoals kortademigheid, bleekheid, 피로, duizeligheid, hoofdpijn, een toegenomen hart- tarief, en oorsuizen. Door het ontbreken van witte bloedcellen, kan er ook een verhoogde incidentie zijn van infecties die niet onder controle kunnen worden gehouden, zelfs niet door specifieke behandeling met antibiotica Bovendien kan als gevolg van het ontbreken van voldoende bloedplaatjes vaak een bloeding worden waargenomen die moeilijk te stoppen en ongewoon ernstig is, bijvoorbeeld bij kleine snijwonden of chirurgische ingrepen. Regelmatige blauwe plekken of bloed in de urine en ontlasting kunnen ook de eerste tekenen zijn van myelodysplastisch syndroom. Als er een vermoeden bestaat, worden meestal gedetailleerde bloedtesten uitgevoerd en worden bloedwaarden geanalyseerd op afwijkingen en afwijkingen. Daarnaast een steekproef van beenmerg wordt uit de heup gehaald en onderzocht op chromosomale veranderingen, die in ongeveer 60 procent van de gevallen voorkomen. Myelodysplastisch syndroom heeft niet zo snel en verwoestend effect op het lichaam als leukemie, maar therapie moet snel na de diagnose worden gestart, anders kunnen levensbedreigende omstandigheden het gevolg zijn van infecties, zoals die van de longen of darmen, of van acute leukemie die ontstaat door myelodysplastisch syndroom.
Complicaties
Eerst en vooral ernstig bloedarmoede treedt op als gevolg van dit syndroom. Dit heeft over het algemeen een zeer negatief effect op de patiënt volksgezondheid voorwaarde, en in het proces kan ook de levensverwachting aanzienlijk verminderen. Door de bloedarmoede zien de getroffen personen er erg moe en vermoeid uit en nemen ze niet langer actief deel aan het leven. Zwakte komt ook voor en het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning neemt ook af. De getroffen personen kunnen zich niet langer concentreren en zien er erg bleek uit. Bovendien leidt het syndroom tot een race hart- en duizeligheid Vanwege het verminderde bloed circulatie, de getroffenen lijden ook aan oorsuizen en hoofdpijn De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk verminderd en de patiënt wordt vaak prikkelbaar. Zelfs klein wonden of snijwonden veroorzaken ernstige bloedingen, en het bloed kan ook in de urine verschijnen. In de regel is een volledige genezing van het syndroom alleen mogelijk door de transplantatie van stamcellen. Bovendien zijn de getroffen personen afhankelijk van regelmatige transfusies om niet aan de symptomen te overlijden. In ernstige gevallen chemotherapie is ook nodig, maar dit kan leiden op verschillende bijwerkingen. Zonder behandeling van het syndroom is er een aanzienlijke vermindering van de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wanneer moet je naar een dokter?
Vermoeidheid, snelle vermoeidheid en een verhoogde slaapbehoefte zijn aanwijzingen vanuit het lichaam van een bestaande onregelmatigheid. Als de symptomen gedurende langere tijd aanhouden of heviger worden, is een bezoek aan de dokter nodig. Verstoringen van concentratie, aandacht of geheugen moet worden onderzocht en verduidelijkt. Als het prestatieniveau daalt en als gevolg daarvan niet langer aan de dagelijkse eisen kan worden voldaan, moet een arts worden geraadpleegd. Als er een gebrek is aan de gebruikelijke veerkracht, een bleekheid van de huid of een innerlijke zwakte, een bezoek aan de dokter is noodzakelijk. Als er storingen zijn in de hart- ritme, hartkloppingen, duizeligheid of onvast lopen, een bezoek aan de dokter wordt aanbevolen. Een verhoogde lichaamstemperatuur, een algemeen gevoel van onwel zijn of een ziek gevoel moeten aan een arts worden voorgelegd. Dit zijn waarschuwingssignalen van het lichaam die actie vereisen. Spontane bloeding van de tandvlees, veranderingen in het uiterlijk van de huid en blauwe plekken die niet kunnen worden opgespoord, zijn tekenen van beschadiging volksgezondheid Als de getroffen persoon zwelling op het bovenlichaam opmerkt of als het algemeen is functionele stoornissen ontwikkelen, heeft hij of zij medische hulp nodig. Sensorische stoornissen van het bovenlichaam, overgevoeligheid voor aanraking of drukeffecten duiden op een onregelmatigheid van het organisme. Bij deze klachten dient zo snel mogelijk een arts te worden geraadpleegd zodat een behandelplan kan worden opgesteld om de klachten te verlichten. Bovendien moeten ernstige en acute ziekten worden uitgesloten.
Behandeling en therapie
Myelodysplastisch syndroom kan uiteindelijk alleen volledig worden genezen door succesvol te zijn stamceltransplantatie Alle andere behandelingsmethoden zijn alleen palliatief, dat wil zeggen dat ze de symptomen van de ziekte verlichten. Het gebrek aan rode bloedcellen kan bijvoorbeeld worden bestreden door regelmatige bloedtransfusies, het gebrek aan bloedplaatjes door bloedplaatjesconcentraten. Om infecties te voorkomen, vaccinaties tegen invloed en pneumokokken worden gegeven, evenals een voorzorgsbehandeling met antibiotica Intensieve persoonlijke hygiëne en het vermijden van contact met mogelijke dragers van de ziekte worden ook aanbevolen. Als de ziekte al ver gevorderd is, chemotherapie wordt vaak toegediend om de snelgroeiende cellen in het beenmerg en het bloed te elimineren, waardoor de bloedbeeld Deze methoden variëren sterk van patiënt tot patiënt en moeten altijd individueel met de behandelende arts worden besproken en gepland. Om deze reden bestaat sinds 2003 het MDS-register Düsseldorf, met als doel het verloop van de ziekte meer individueel en preciezer te kunnen classificeren en op basis hiervan therapieën op maat te ontwikkelen om het myelodysplastisch syndroom te bestrijden.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor myelodysplastisch syndroom varieert van patiënt tot patiënt. Het hangt af van het type en de omvang van de ziekte. Tijdens MDS worden steeds meer onrijpe bloedcellen gevormd. Daarom bestaat het risico dat het syndroom verandert in een andere vorm, waarvan de prognose nog minder gunstig is. Dit kan chronische myelomonocytische leukemie (CMML) zijn of acute myeloïde leukemie (AML). Over het algemeen wordt de prognose voor MDS als nogal ongunstig beschouwd. Factoren zoals complexe chromosomale veranderingen of een uitgesproken explosiegehalte in het bloed en een hoge vervalwaarde hebben dus een negatieve invloed. Hetzelfde geldt ook voor eerdere ziekten, slechte algemeenheid volksgezondheid of oudere leeftijd. Afhankelijk van de desbetreffende risicogroep zijn er verschillen in verloop en levensverwachting. De gemiddelde levensverwachting voor risicovolle MDS is bijvoorbeeld vijf maanden. Als stamcel therapie kan worden uitgevoerd, er is zelfs uitzicht op genezing. Deze procedure wordt dus beschouwd als de enige kans op genezing van MDS. Als het ziekterisico lager is, heeft de patiënt een levensverwachting van maximaal 68 maanden. Tot 70 procent van alle MDS-patiënten overlijdt aan bloedingen, infecties of de gevolgen daarvan acute myeloïde leukemie Om de prognose gunstiger te maken, is het belangrijk om de immuunsysteem Voor dit doel heeft de patiënt voldoende rust nodig, een gezonde dieet, en sportactiviteiten.
het voorkomen
Dankzij de grote inspanningen van de afgelopen decennia wordt de behandeling van myelodysplastisch syndroom effectiever en efficiënter, en veel getroffen individuen hebben nu een sterk verhoogde kans op genezing of overleving.
Follow-up
In de meeste gevallen slechts zeer weinig of beperkt maatregelen van directe nazorg zijn beschikbaar voor degenen met dit syndroom. Eerst en vooral moet er vroegtijdig contact worden opgenomen met een arts, zodat er geen verdere complicaties of klachten kunnen optreden. Een onafhankelijke genezing kan niet plaatsvinden. Een vroege diagnose heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte, zodat de getroffen persoon idealiter bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte een arts moet raadplegen. Degenen die door deze ziekte worden getroffen, moeten zich bijzonder goed beschermen tegen verschillende infecties en ontstekingen, zodat er geen complicaties optreden. Tegelijkertijd is de ondersteuning en zorg van het eigen gezin en naasten erg belangrijk en heeft dit een positief effect op het verdere verloop van deze ziekte. Hier kan psychologische ondersteuning behulpzaam zijn om te voorkomen Depressie en andere psychologische stoornissen. In veel gevallen vermindert deze ziekte echter de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Voor de getroffenen is het allereerst belangrijk om duidelijk te maken aan wat voor soort ziekte ze lijden en welke behandelingsopties beschikbaar zijn. Als de behandeling wordt uitgevoerd door middel van chemotherapie, betekent dit een enorme belasting voor het lichaam. Gedurende deze tijd heeft het organisme een verhoogde behoefte aan voedingsstoffen, die gedeeltelijk kunnen worden gedekt door een verandering in dieet Als dit niet voldoende is, een ondersteuning therapie met micronutriënten moet worden uitgevoerd in samenwerking met de arts, die is aangepast aan de individuele behoeften. Als de mogelijkheid van een stamceltransplantatie op tafel ligt, kan de getroffen persoon samen met vrienden, familie en collega's donatie-evenementen initiëren, waarbij de bevolking specifiek wordt opgeroepen om zich te registreren in het beenmergdonorregister. Zelfs als er geen geschikte donor voor u is onder de nieuw aangemelde personen, kan dit de gewenste donatie voor andere getroffenen betekenen. Regelmatige bloedtransfusies zijn een veel voorkomende therapie om de bijwerkingen van de ziekte zo laag mogelijk te houden. Dit leidt echter onvermijdelijk tot een overmaat van ijzer in het organisme. Om orgaan- en weefselschade te voorkomen, moet dit met medicijnen uit het lichaam worden verwijderd tablets vereist voor dit doel moet zeer consciëntieus worden genomen, zelfs als er bijwerkingen optreden, aangezien een overmaat van ijzer veroorzaakt geen symptomen totdat er al permanente schade aan het organisme is opgetreden.
