Myelodysplastisch syndroom

Myelodysplastisch syndroom (MDS) (synoniemen: myelodysplasie; ICD-10-GM D 46.9: myelodysplastisch syndroom, niet gespecificeerd) vertegenwoordigt een groep heterogene (dissonante) ziekten van de beenmerg (stamcelziekten). Het syndroom is geassocieerd met een aandoening van hematopoëse (bloed vorming), dat wil zeggen, er zijn kwalitatieve en kwantitatieve veranderingen in hematopoëse en perifere cytopenie (verminderd aantal cellen in het bloed). Dysplastisch (misvormd) beenmerg en bloed cellen met een verhoogd aandeel blasten (voorlopers of jonge, nog niet definitief gedifferentieerde cellen) worden gevonden. Van de stamcellen van de beenmerg, erytrocyten (rood bloed cellen), leukocyten (witte bloedcellen geclassificeerd als granulocyten, monocyten, lymfocyten) evenals trombocyten (bloed bloedplaatjes) ontwikkelen zich bij gezonde individuen door differentiatie en rijping. Afhankelijk van de oorzaak kan myelodysplastisch syndroom worden ingedeeld in de volgende vormen:

  • Primair myelodysplastisch syndroom (> 90%).
    • Zonder aanwijsbare oorzaak
  • Secundair myelodysplastisch syndroom (<10%).
    • Therapie-geassocieerd myelodysplastisch syndroom.
    • Getriggerd door langdurige blootstelling (10-20 jaar) aan giftige (giftige) stoffen zoals benzeen en ook bepaalde oplosmiddelen - met name getroffen zijn tankstationmedewerkers, schilders en vernissen, evenals luchthavenmedewerkers (kerosine).

Geslachtsverhouding: vrouwen worden iets minder vaak getroffen dan mannen. Frequentiepiek: de mediane leeftijd bij aanvang is 75 jaar. Myelodysplastisch syndroom is een van de meest voorkomende kwaadaardige (kwaadaardige) beenmergaandoeningen bij ouderen (in Duitsland). De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 4-5 gevallen per 100,000 inwoners per jaar. In de groep 80-plussers is de incidentie> 50 ziekten per 100,000 inwoners per jaar. Verloop en prognose: Verloop en prognose zijn afhankelijk van het type en de ernst van het myelodysplastisch syndroom. Naarmate de ziekte vordert, worden er steeds meer onrijpe bloedcellen geproduceerd. Daarom een ​​overgang naar prognostisch minder gunstige vormen zoals acute myeloïde leukemie (AML) of chronische myelomonocytische leukemie (CMML) is mogelijk. Ongeveer 70% van de patiënten overlijdt door bloeding, de gevolgen van AML of door infecties. Daarom is het vooral belangrijk voor de getroffenen om hun immuunsysteem door een gezonde dieet, lichamelijke activiteit, voldoende rust of slaap en mentale training. Deze en vooral adequate therapie kan de overleving verlengen. Een vooruitzicht op genezing wordt alleen gegeven door stamceltransplantatie​ De prognose hangt af van de mate van cytopenie en wordt verslechterd door de volgende parameters:

  • Medullair (beïnvloedt de medulla) blastpercentage> 5%.
  • Aanwezigheid van complexe chromosomale afwijkingen (afwijkingen).
  • Verhoogde lactaatdehydrogenase (LDH)
  • Hogere leeftijd
  • Comorbiditeit (bijkomende ziekten)
  • Verminderde algemene toestand van de patiënt

Transfusievereisten worden ook meegenomen in de schatting van de prognose. Er worden twee gevalideerde prognostische systemen gebruikt om de algehele overleving en het risico op progressie (progressie) te schatten acute myeloïde leukemie (AML): het "International Prognostic Scoring System (IPPS)" en het "International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)." Zie "Myelodysplastisch syndroom (MDS) / latere ziekten / voorspellende factoren".