Myasthenia Gravis Pseudoparalytica: oorzaken, symptomen en behandeling

De auto-immuunziekte myasthenia gravis pseudoparalytica is een spierzwakte die een snelle vermoeidheid van menselijke spieren veroorzaakt. De ziekte kan mensen van elke leeftijd treffen en wordt in verband gebracht met psychologische aandoeningen spanning​ Met een snelle behandeling, de symptomen van myasthenia gravis pseudoparalytica lost meestal snel op.

Wat is myasthenia gravis pseudoparalytica?

myasthenia gravis pseudoparalytica is een vrij zeldzame vorm van spierzwakte. Een kenmerkend kenmerk van deze auto-immuunziekte is een snelle spier 피로​ Hoofdzakelijk beïnvloed door de spierzwakte zijn de ogen en het gezicht. Naarmate de ziekte vordert, worden andere spiergroepen, waaronder de hart- en longen, kunnen ook worden aangetast. Patiënten met myasthenia gravis pseudoparalytica hebben symptomen die lijken op verlamming.

Oorzaken

Myasthenia gravis pseudoparalytica wordt veroorzaakt door een verminderde neuromusculaire transmissie, wat betekent dat signalen niet goed worden overgedragen tussen de spieren en zenuwen van de getroffen patiënt. Myasthenia gravis pseudoparalytica is een ziekte waarbij een persoon immuunsysteem keert zich tegen zijn of haar eigen lichaam. Artsen noemen dit ook wel een auto-immuunziekte. In het geval van myasthenia gravis pseudoparalytica verstoort deze auto-immuunreactie de neuromusculaire transmissie, wat resulteert in een snellere spier 피로 met symptomen van verlamming. Maar zelfs als het thymus - een klier in de mens borstbeen - veranderd is door een ziekte, zoals een kwaadaardige tumor, dit kan myasthenia gravis pseudoparalytica veroorzaken. De thymus is verantwoordelijk voor het beheersen van de mens immuunsysteem, daarom kan een auto-immuunreactie optreden als de klier ziek is. Bij ongeveer 80 procent van alle patiënten die lijden aan myasthenia gravis pseudoparalytica, een aandoening van de thymus is gevonden. Echter, psychologisch stressvolle situaties, zoals een overlijden of zwangerschap, kan ook de oorzaak zijn van myasthenia gravis pseudoparalytica.

Symptomen, klachten en tekenen

De eerste tekenen van myasthenia gravis pseudoparalytica zijn meestal visuele stoornissen veroorzaakt door snelle spierkracht 피로​ Patiënten zien doorgaans dubbele beelden en vaak worden de bovenste oogleden van de ogen aan één of beide zijden hangend en hangen ze (ptosis​ Bij ongeveer 20 procent van de patiënten is de ziekte beperkt tot deze symptomen; artsen noemen dit pure oculaire myasthenia gravis. In veel gevallen verspreidt de ziekte zich echter naar andere spiergroepen; in principe kunnen alle bewust controleerbare spieren worden aangetast. Een relatief veel voorkomende verlamming van de gezichtsspieren gaat gepaard met verlies van gezichtsuitdrukking: de emotieloze gezichtsuitdrukking van de patiënt is opvallend. Als de ziekte zich verspreidt naar de lip, gehemelte, tong en strottehoofd spier-, spraak- en slikstoornissen zijn het gevolg. Betrokkenheid van de ademhalingsspieren is ook mogelijk en manifesteert zich in toenemende kortademigheid: in het ergste geval kan een myasthenische crisis leiden tot een plotselinge en massale achteruitgang met acuut verstikkingsgevaar. Spieren die niet vrijwillig kunnen worden bestuurd, zoals de hart- spieren, worden niet aangetast door de ziekte. De symptomen van myasthenia gravis pseudoparalytica verergeren gewoonlijk bij inspanning. Het wordt ook gekenmerkt door afhankelijkheid van het tijdstip van de dag: de symptomen zijn meestal mild in de ochtend en worden 's avonds duidelijk ernstiger.

Diagnose en verloop

Om myasthenia gravis pseudoparalytica te diagnosticeren, moet de getroffen patiënt een neuroloog raadplegen. Hij of zij zal de patiënt eerst uitvoerig ondervragen over zijn of haar symptomen en vervolgens bepaalde neurologische tests gebruiken om myasthenia gravis pseudoparalytica vast te stellen. Naast snelle spiervermoeidheid omvatten typische symptomen visuele stoornissen, uitdrukkingsloze gezichtsuitdrukkingen, slikken en spraakstoornissen en hart- or long problemen (bijv. kortademigheid). Bovendien kan myasthenia gravis pseudoparalytica worden opgespoord door verschillende drugstests. Deze worden gebruikt om de neuromusculaire signaaloverdracht en de veerkracht van de spieren te controleren. elektromyografie wordt ook veel gebruikt bij verdenking op myasthenia gravis pseudoparalytica. Met behulp van dit onderzoek wordt de activiteit en vermoeidheid van de spier geanalyseerd. Om eventuele veranderingen in de thymus te detecteren, raden de meeste artsen ook een CT-scan en aan Röntgenstraal van de borst​ Myasthenia gravis pseudoparalytica zal naar verwachting de levensverwachting niet verminderen, en de beperkingen die door deze ziekte worden veroorzaakt, worden bij de meeste patiënten ook tot een minimum beperkt. Regelmatige controles bij een neuroloog moeten echter zeker worden gedaan om de progressie van myasthenia gravis pseudoparalytica tijdig te detecteren.

Complicaties

Als gevolg van myasthenia gravis pseudoparalytica lijden getroffen personen aan aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Dit leidt tot zeer ernstige vermoeidheid en uitputting van de patiënt, waardoor fysieke activiteiten of sporten niet meer mogelijk zijn voor de getroffen persoon. Het is ook niet ongebruikelijk dat visuele stoornissen optreden, die de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk blijven verminderen. De getroffen persoon ziet wazige of dubbele beelden, soms gaat het om de zogenaamde sluiervisie. De spieren lijken zwak, wat kan leiden ontwikkelingsstoornissen, vooral bij kinderen. Het is niet ongebruikelijk dat sociale uitsluiting of psychische klachten optreden. De spieren in het gezicht worden ook aangetast door myasthenia gravis pseudoparalytica, dus dat slikproblemen kan voorkomen. De slikproblemen het moeilijk maken om vloeistoffen en voedsel in te nemen, waardoor patiënten hier last van kunnen hebben ondergewicht of deficiëntiesymptomen. Myasthenia gravis pseudoparalytica kan in de regel niet causaal worden behandeld. De symptomen kunnen echter met behulp van medicatie worden beperkt, zodat de levensverwachting van de patiënt niet wordt verminderd. In dit geval zijn er geen bijzondere complicaties en kan de ontwikkeling van het kind ook op de gebruikelijke manier plaatsvinden.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als de getroffen persoon lijdt aan persistent spanning of mentale belasting, moet de hulp en ondersteuning van een arts of therapeut worden gezocht. Bij een afname van de fysieke prestatie, een verzwakking van het spierstelsel of als alledaagse verplichtingen slechts in beperkte mate kunnen worden uitgevoerd, dient een arts te worden geraadpleegd. Als er sprake is van snelle vermoeidheid, een verhoogde behoefte aan slaap en interne zwakte, is er een onregelmatigheid die moet worden onderzocht. Een algemeen gevoel van ziekte, malaise en stoornissen van het gezichtsvermogen moeten met een arts worden besproken. Als er sprake is van dubbelzien, wazig zien of een verhoogd risico op een ongeval of letsel, moet een arts worden geraadpleegd. Bij storingen van de fonatie, onregelmatigheden van de slikhandeling en afwijkingen van het hartritme is actie vereist. Omdat in ernstige gevallen levensbedreigend is voorwaarde dreigt, moet zo snel mogelijk bij de eerste tekenen een bezoek aan de dokter worden gebracht. Veranderingen in het spierstelsel van de mond en keel moet aan een arts worden voorgelegd om secundaire symptomen zoals te voorkomen verlies van eetlust or ongewenst gewichtsverlies. In het geval van ademhaling stoornis, moeilijke ademhaling en angst, een arts is nodig. Als een acute voorwaarde zich ontwikkelt als gevolg van ademnood, moet een ambulance worden gewaarschuwd. Tot zijn aankomst, eerste hulp maatregelen moet worden geïnitieerd door de aanwezigen om het voortbestaan ​​van de getroffen persoon te waarborgen.

Behandeling en therapie

De neuroloog zal de behandeling van myasthenia gravis pseudoparalytica adviseren drugs die het lichaam onderdrukken immuunsysteem (immunosuppressiva​ Op deze manier kunnen de symptomen van spierzwakte in de meeste gevallen zeer goed en ook over een langere periode worden onderdrukt. Bovendien hebben cholesteraseremmers een positief effect op de verstoorde neuromusculaire transmissie. Ze zijn echter niet geschikt voor langdurig gebruik, gezien de werkzaamheid hiervan drugs vermindert snel. Bij zeer ernstige kuren, waarvoor een pathologische verandering of een tumor van de thymusklier verantwoordelijk is, of bij patiënten jonger dan 50 jaar, wordt verwijdering van de thymusklier vaak aanbevolen. Hoewel de symptomen van myasthenia gravis pseudoparalytica gewoonlijk slechts zeer langzaam afnemen als gevolg van verwijdering, helpt het een groot deel van de patiënten permanent.

Vooruitzichten en prognose

Omdat de symptomen die gepaard gaan met myasthenia gravis pseudoparalytica sterk kunnen variëren in ernst en lokalisatie, is een algemene prognose moeilijk. Vanwege de langzame progressie in de meeste gevallen is de prognose echter gunstig met vroegtijdig en passend therapie​ De meerderheid van de behandelde patiënten reageert goed op de behandeling maatregelen​ De symptomen verdwijnen, zodat ze kunnen leiden een grotendeels normaal leven van alledag met slechts geringe fysieke beperkingen. Myasthenia gravis pseudoparalytica heeft ook geen negatief effect op de levensverwachting. De behandelende arts volgt het ziekteverloop echter met regelmatige tussenpozen om eventuele verslechtering in een vroeg stadium op te merken en om eventueel noodzakelijke aanpassingen in de behandeling te kunnen bestellen. Zonder therapiede symptomen die gepaard gaan met myasthenia gravis pseudoparalytica verergeren echter in het algemeen. Dit leidt tot ernstige complicaties. Met name de ademhalingsspieren kunnen falen naarmate de ziekte voortschrijdt. Dit is niet alleen levensbedreigend en kan leiden tot vroegtijdig overlijden, maar kan ook levenslang duren kunstmatige beademing​ Bijvoorbeeld in het verleden, toen er geen modern was therapie want de ziekte bestond, ongeveer een derde van de getroffenen stierf in de eerste jaren van de ziekte.

het voorkomen

Er zijn geen effectieve manieren om myasthenia gravis pseudoparalytica te voorkomen. Omdat psychologisch spanning mogelijk betrokken zijn bij het ontstaan ​​van de ziekte, wordt aanbevolen om patiënten die al ziek zijn zo min mogelijk aan psychologische stress bloot te stellen. Dit kan in ieder geval de progressie van myasthenia gravis pseudoparalytica afremmen.

Follow-up

In de meeste gevallen heeft de persoon die lijdt aan myasthenia gravis pseudoparalytica zeer weinig en slechts beperkte maatregelen en mogelijkheden voor directe nazorg. Om deze reden moeten patiënten zo vroeg mogelijk een arts raadplegen om verdere complicaties of klachten te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Het is niet mogelijk dat de ziekte zichzelf geneest en de symptomen blijven gewoonlijk verergeren als er geen behandeling wordt gegeven. De meeste patiënten met myasthenia gravis pseudoparalytica zijn afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen. Regelmatige inname en correcte dosering moeten altijd worden gegarandeerd om de symptomen te verlichten en te beperken. Bij bijwerkingen of vragen dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Eventuele wijzigingen in het huid moet ook altijd onmiddellijk worden gecontroleerd door een arts. Een volledige genezing is meestal niet mogelijk. Vaak is contact met andere patiënten met myasthenia gravis pseudoparalytica ook nuttig, omdat er informatie wordt uitgewisseld die het dagelijkse leven kan vergemakkelijken.

Wat u zelf kunt doen

Afhankelijk van het type spiergroep dat wordt aangetast en de ernst van de spierzwakte, zijn er talloze manieren om het dagelijks leven met myasthenia gravis pseudoparalytica gemakkelijker te maken. De dagelijkse routine moet worden afgestemd op het vermogen van het individu - het is vooral belangrijk om voldoende pauzes te plannen. In het huishouden AIDS zoals openers voor flessen en wegwerppotten of gebruiksvriendelijke keukengerei compenseren een gebrek aan spierkracht sterkte, en een stahulp ondersteunt vermoeide benen. Vaak gebruikte items kun je het beste binnen handbereik bewaren en niet erboven hoofd hoogte, en pantoffels met antislipzolen voorkomen vallen op gladde vloeren. Bij het besturen van een auto besparen stuurbekrachtiging en automatische transmissie kostbare energie. Als de visuele prestatie wordt belemmerd door dubbel zien, helpt het om één oog te bedekken met behulp van een ooglapje of een speciale contactlens. Om ervoor te zorgen dat het zicht van het bedekte oog niet continu afneemt, moet het hulpmiddel afwisselend op beide ogen worden gebruikt. Dragen zonnebrillen wordt aanbevolen als oogproblemen optreden, vooral bij fel licht. Nicotine, cafeïne en grotere hoeveelheden alcohol kan de symptomen tijdelijk versterken; een reactie op sterk ruikende stoffen zoals schoonmaakmiddelen of parfum is ook mogelijk. Stress en emotionele spanning, evenals veranderingen in het weer en infecties, hebben vaak ernstige gevolgen voor het welzijn van de getroffenen.Learning a ontspanning techniek, evenals openheid over de ziekte, is nuttig, vooral in slechtere fasen.