Pathogenese (ziekteontwikkeling)
Immunoglobuline A (IgA) nefropathie is de meest voorkomende oorzaak van idiopathische volwassenen glomerulonefritis.
De pathogenese van mesangiale IgA glomerulonefritis is niet volledig opgehelderd. Aangenomen wordt dat IgA-immuuncomplexen worden afgezet in het glomerulaire mesangium, waar ze een ontstekingsreactie behouden. Dit leidt tot littekens, wat op zijn beurt kan leiden tot functionele beperking van de nier.
Opmerking: IgA-nefropathie leidt in de meeste gevallen tot de vorming van auto-antilichamen van immunoglobuline G (IgG). De afzetting van auto-antilichamen leidt op zijn beurt tot activering van het systemische renine-angiotensine-aldosteron systeem (RAAS) en complementactivering. Dit verklaart hypertensie (hoge bloeddruk) enerzijds en glomerulaire ontsteking met hematurie (bloed in de urine) en proteïnurie (verhoogde uitscheiding van proteïne met de urine) anderzijds.
Etiologie (oorzaken)
Biografische oorzaken
- Genetische belasting van ouders, grootouders (dominant erfelijke ziekte met polygene achtergrond).
Ziektegerelateerde oorzaken
- Idiopathisch (> 90%)
- Auto-immuunziekte zoals systemisch lupus erythematosus (SL).
- bacterie- endocarditis (endocarditis).
- Granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener-granulomatose - necrotiserende (weefsel afstervende) vasculitis (vasculaire ontsteking) van de kleine tot middelgrote bloedvaten (vasculitis van kleine bloedvaten), die gepaard gaat met granuloomvorming (knobbeltjesvorming) in de bovenste luchtwegen (neus, sinussen, middenoor, orofarynx) evenals de onderste luchtwegen (longen)
- Hepatitis B / C (ontsteking van de lever).
- HIV
- Infectie met ß-hemolytisch streptokokken (bacteriën).
- Lever cirrose (onomkeerbare schade aan de lever en een uitgesproken hermodellering van leverweefsel), ernstige leverziekte.
- Voedselallergie vooral voor gluten (gluten-enteropathie).
- Schönlein-Henoch purpura (synoniemen: Anafylactoïde purpura; Acuut infantiel hemorragisch oedeem; Ziekte van Schönlein-Henoch; Purpura anafylactoides; Purpura anafylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmocher purpura-cocard purpura; Schönlein-Henoch-allergeen immunologisch gemedieerde vasculitis (ontsteking van de (meestal) arteriële bloedvaten) van de capillairen en pre-capillaire en postcapillaire vaten, meestal zonder complicaties; als multisysteemziekte treft het bij voorkeur de huid (purpura / spontane huid met een dunne plek, onderhuidse of mucosale bloedingen), gewrichten (artralgie / gewrichtspijn), darmen (vasculitische laesies van de darmwand) en nieren
