Bijbehorende symptomen
Het klinische beeld van de symptomen hangt af van het feit of de getroffen persoon een homozygote of heterozygote drager is. In de homozygote vorm kan over het algemeen gesproken worden van de ernstigere vorm. Patiënten lijden al aan hemolytische crises en orgaaninfarcten in jeugd door circulatiestoornissen.
Een hemolytische crisis is een complicatie van hemolytisch bloedarmoede. Hemolytisch betekent gewoon dat de bloed lost op en bloedarmoede betekent de resulterende kwantitatieve anemie. Als er een hemolytische crisis optreedt, verwijst dit naar een massaal overmatige afbraak van rood bloed cellen, wat meestal het gevolg is van virale infecties.
Het is levensbedreigend voorwaarde Met koorts, rillingen, schokken symptomen (inclusief een drop-in bloed druk, bleekheid, hartkloppingen) en geelzucht ("geelzucht"). Hier is een intensieve medische zorg nodig (zie therapie). Ook bij homozygote dragers kunnen orgaaninfarcten optreden.
Vasculaire occlusies kunnen overal in het lichaam voorkomen. De meest aangetaste organen zijn de milt nier, de centrale zenuwstelsel en botten. De milt, als orgaan van bloedafbraak, wordt vooral aangetast bij hemolytische ziekten.
Als herhaalde vasculaire occlusies (infarcten) optreden, kan de milt verliest steeds meer zijn functie en krimpt. De nier als filterorgaan kan ook net zo goed worden aangetast: dit ziektebeeld komt dan overeen met 'chronisch glomerulonefritis”(Permanent inflammatoir voorwaarde van de kleinste filtersubeenheden van de nier). Met betrekking tot botten, het dijbeen hoofd (heupkop) en de opperarmbeen moet worden vermeld: net als elk ander orgaan hebben ze voldoende bloedtoevoer nodig.
Als dit niet gegarandeerd is, een specifiek bot necrose treedt op (afsterven van het weefsel zonder verantwoordelijke pathogenen). In de hersenen, een klassieker beroerte kan voorkomen. De beenmerg wordt ook beïnvloed door de gewijzigde vorm van de erytrocyten: bijvoorbeeld na een infectie met het parvovirus B19 (ringworm) kan er op korte termijn een tekort aan erytrocyten ontstaan.
Het klinische beeld van heterozygote dragers is heel anders: in de meeste gevallen merken getroffen personen hun ziekte niet op, omdat deze milder is. Alleen in extreme stresssituaties decompenseren ze, wat des te gevaarlijker kan zijn wanneer de ziekte voor het eerst optreedt. Deze fysieke noodtoestanden kunnen extreme sportstress zijn, zwangerschap, chirurgie en, in het bijzonder, verbinding met een hart--long machine. Welke andere symptomen een hemolytische anemie heeft, leest u in ons artikel Hemolytische anemie!
Alle artikelen in deze serie:
