Pathogenese (ontwikkeling van ziekte)
In lymfoedeem, schade aan het lymfestelsel, die aangeboren of verworven kan zijn, resulteert in een toename van interstitiële (van Latijnse interstitium = "interstitiële ruimte") weefselvloeistof. Naarmate de ziekte voortschrijdt, treedt weefselveroudering (weefselverandering) op, met een toename van bindweefsel en vetweefsel, evenals veranderingen in de extracellulaire matrix / structurele componenten van een weefsel (extracellulaire matrix, intercellulaire substantie, EZM, ECM: glycosaminoglycanen, hyaluronzuur, collageen).
Primair lymfoedeem kan worden onderscheiden van secundair lymfoedeem.
Etiologie (oorzaken) van primair lymfoedeem
Biografische oorzaken
- Genetische last van ouders, grootouders
- Genetische ziekten
- Nonne-Milroy-syndroom (primair aangeboren lymfoedeem (PCL) type I) - genetische aandoening met autosomaal dominante overerving met mutaties in de FLT4 gen op chromosoom 5q35.3; chronisch, pijnloos lymfoedeem van de onderste en, in zeldzame gevallen, bovenste ledematen; oedeem (waterretentie) komt meestal voor bij de geboorte of manifesteert zich in de eerste levensmaanden
- Genetische ziekten
Ziektegerelateerde oorzaken
Congenitale misvormingen, misvormingen en chromosomale afwijkingen (Q00-Q99).
- Atresia / aplasie (slechte ontwikkeling / niet-ontwikkeling) van het lymfestelsel.
- Syndroom van Meige (lymfoedeem praecox) - kenmerkend is de combinatie van blefarospasme (unilateraal of bilateraal ooglid spasmen als gevolg van een permanente samentrekking van de orbicularis oculi-spier) en oromandibulaire dystonie (algemeen term voor dystonische bewegingen van de kauwspieren en de spieren van de onderste (caudale) helft van het gezicht); Oedeem (water retentie) ontwikkelt zich pas na de puberteit. Bij individuele Milroy- en Meige-patiënten treedt de zwelling echter pas op na de leeftijd van 35 jaar. Levensjaar (lymfoedeem tarda).
Cardiovasculair systeem (I00-I99).
- Aplasie / atresie van het lymfestelsel
- Hyperplasie van het lymfestelsel - abnormale proliferatie van lymfestelsel-specifieke cellen.
- Hypoplasie van het lymfestelsel - onderontwikkeling van het lymfestelsel.
- weefselvocht knooppunt fibrose - verharding van de lymfeklieren.
- Agenese van de lymfeklier
Etiologie (oorzaken) van secundair lymfoedeem
Ziektegerelateerde oorzaken
Cardiovasculair (I00-I99).
- Chronische veneuze insufficiëntie (CVI) - chronische veneuze zwakte van de onderste ledematen.
- Capillaropathieën - veranderingen in de vasculaire eindafstanden die optreden bij verschillende ziekten.
- weefselvocht knooppunt fibrose - verharding van de lymfeklieren.
Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99).
- Parasitosen - infecties met parasieten; leiden naar elefantiasis.
- Conditie na (postinfectie) infecties, zoals roos of terugkerende tromboflebitiden - ontsteking van oppervlakkige aderen.
Mondslokdarm (voedselpijp), maag, en darmen (K00-K67; K90-K93).
- De ziekte van Crohn - chronische inflammatoire darmziekte (IBD); vordert gewoonlijk in afleveringen en kan het geheel beïnvloeden spijsverteringskanaal gekenmerkt door segmentale betrokkenheid van de darm slijmvlies (darmslijmvlies), wat betekent dat verschillende delen van de darm kunnen worden aangetast, gescheiden door gezonde delen.
Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).
- Kwaadaardige (kwaadaardige) neoplasmata, vaak bij borstcarcinoom (borstkanker).
Verwondingen, vergiftigingen en andere gevolgen van externe oorzaken (S00-T98).
- Toestand na grote chirurgische ingrepen
- Omstandigheid na letsel (posttraumatisch), niet gespecificeerd
Andere oorzaken
- Kunstmatig (kunstmatig toegevoegd)
- Conditie na lymfadenectomie (weefselvocht knooppunt verwijderen).
- Conditie na radiatio (radiotherapie).
- Conditie na aderoogst voor bypass-operatie
