Klüver-Bucy-syndroom beschrijft een verandering in emotioneel expressief gedrag. Dit wordt substantieel verwerkt in de limbisch systeem Schade leidt tot ernstige gedragsveranderingen.
Wat is het Klüver-Bucy-syndroom?
Het Klüver-Bucy-syndroom is vernoemd naar de auteurs, Heinrich Klüver en Paul Bucy. Heinrich Klüver was een Duits-Amerikaanse neurowetenschapper en Paul Bucy was een Amerikaanse neuropatholoog. Samen bestudeerden ze gedragsveranderingen bij primaten veroorzaakt door laesies van de hersenen In 1936 slaagden ze erin om in een dierproef een effect op emotioneel expressief gedrag aan te tonen. Ze voerden hun laesie-experimenten uit bij apen. Ze verwijderden operatief beide slaapkwabben van hen. Als resultaat vertoonden de primaten zowel hyperoraal als hyperseksueel gedrag. De proefdieren verloren het besef van hun eigen relevantie. Ze stoppen alle voorwerpen in hun mond zonder te kunnen onderscheiden welke gevolgen dit kan hebben. Hun seksuele gedrag veranderde enorm. Het paargedrag nam buitensporig toe. De dieren waren onrustig en vertoonden hyperactiviteit. Bij mensen worden vergelijkbare symptomen gezien bij het Klüver-Bucy-syndroom. Het leidt tot mislukkingen in de verwerking van welke soort emoties dan ook. Dit heeft overeenkomstige effecten op emotioneel expressief gedrag. Symptomen kunnen ook optreden wanneer hersenen gebieden die verband houden met de slaapkwabben worden aangetast. Vooral laesies van de amygdala veranderen de emotionele ervaring enorm.
Oorzaken
Oorzaken bij het Klüver-Bucy-syndroom zijn onder meer laesies in de hersenen Het treft met name gebieden in de nabijheid van centra van emotionele ervaring. In de eerste plaats de limbisch systeem behandelt het optreden van emotionele gebeurtenissen. Bij het syndroom van Klüver-Bucy is er een direct verband met het verwijderen van de slaapkwabben. Deze bevinden zich in de nabijheid van de limbisch systeem Uit onderzoek bleek echter dat laesies van aangrenzende hersengebieden ook vergelijkbare resultaten opleverden. Schade aan de amygdala leidt dus ook tot veranderingen in emotionele verwerking. Met name angst en angstprikkels worden hier verwerkt en passend gedrag voorbereid. Ze dienen als bescherming in gevaarlijke situaties. Laesies in het gebied van de slaapkwabben en het limbisch systeem kunnen optreden als gevolg van verschillende andere onderliggende ziekten. Herpes simplex encefalitis en circulatiestoornissen in de hersenen moet hier worden vermeld. Brain atrofie, of leeftijdsgebonden weefselverlies, wordt ook als een oorzaak van het syndroom beschouwd. Bovendien kan het Klüver-Bucy-syndroom het gevolg zijn van craniocerebrale trauma na een ongeval of operatie. Tumorziekten in het limbisch systeem, hippocampus, of slaapkwabben veroorzaken ook het syndroom.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van het Klüver-Bucy-syndroom omvatten met name een verandering in sociaal gedrag. Overmatig gedrag kan worden waargenomen. Dit varieert van overmatig eten en drinken tot agressie wanneer voedsel en vloeistoffen beperkt zijn. Hyperseksueel gedrag kan ook worden waargenomen. De veranderingen in emotionele ervaring tonen klinisch de afwezigheid van emotionele empathie aan. De uiting van emoties is ernstig veranderd of afwezig. Er kan sprake zijn van verslechtering of verlies van sensaties zoals angst of angst. Patiënten met het Klüver-Bucy-syndroom vertonen een neiging tot orale hyperactiviteit. Dit omvat het verkennen van objecten in de omgeving met de mond Mondeling exploratiegedrag vindt zeer excessief plaats. Bestaande emoties kunnen snel veranderen van angst in agressie. De getroffen persoon is niet langer in staat zijn of haar emoties adequaat te reguleren. Getroffen personen vertonen een hypermetamorfose. Ze letten op beduidend meer prikkels dan onder normale omstandigheden. In sommige gevallen treedt visuele agnosie op. Dit is een zogenaamde ziel blindheid, waarin visueel waargenomen dingen niet meer kunnen worden geïdentificeerd.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose wordt gesteld na uitgebreid medisch onderzoek. Het gaat om observaties van gedrag. In aanvulling op, MRI wordt gebruikt om de functionaliteit van de afzonderlijke hersenregio's te onderzoeken.
Complicaties
Significante gedragsveranderingen treden op als gevolg van het Klüver-Bucy-syndroom en deze veranderingen hebben meestal een zeer negatieve invloed op het leven en de sociale contacten van de persoon. Uitsluiting of pesten en plagen kan voorkomen. De kwaliteit van leven is aanzienlijk beperkt en verminderd door het Klüver-Bucy-syndroom. In de meeste gevallen treedt zeer agressief gedrag op. Dit gebeurt vooral wanneer de getroffen persoon geen vloeistoffen of voedsel krijgt. Verder hebben de patiënten niet zelden last van hyperactiviteit en zijn ze vaak niet in staat om op school te volgen en er last van te hebben concentratie aandoeningen. Dit kan leiden tot aanzienlijke beperkingen en ongemak bij de ontwikkeling. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen ook last hebben van angst of zweten. De omgeving wordt vaak onderzocht met de tong, welke kan leiden tot verschillende infecties en ontstekingen. In veel gevallen is er geen behandeling voor het Klüver-Bucy-syndroom. De symptomen kunnen mogelijk worden beperkt en verminderd met behulp van verschillende therapieën. Een volledige genezing is echter in de meeste gevallen niet mogelijk. In veel gevallen hebben de ouders en familieleden ook last van psychische klachten en hebben daarom psychologische behandeling nodig.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Mensen die ernstige gedragsafwijkingen vertonen in directe vergelijking met de norm, hebben medische hulp nodig. Een buitensporig gedrag, overdreven reacties bij omgang met mensen in een sociale omgeving of sterk seksueel gedrag zijn waarschuwingssignalen die wijzen op een psychische stoornis. Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk zodra de getroffen persoon hyperseksualiteit vertoont en meerdere keren per dag of week andere seksuele partners heeft. Een arts is nodig als er tegelijkertijd sprake is van intens eten en agressief gedrag. In veel gevallen afhankelijk van hun huidige voorwaarde, patiënten met een gebrek aan inzicht in hun ziekte. Daarom zijn familieleden of andere vertrouwenspersonen vaak verplicht om de getroffen persoon voorzichtig op inconsistenties te wijzen. Vooraf is een consult met een arts aan te raden, zodat de juiste stappen kunnen worden gezet voor een succesvolle behandeling. Orale fixatie of orale hyperactiviteit duiden op een huidige inconsistentie. Als volwassenen omliggende objecten gedetailleerd met hun tong onderzoeken of steeds vaker verschillende items in de omgeving in hun mond stoppen, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Lijders nemen meer prikkels waar dan gezonde mensen. Desalniettemin is het voor hen niet mogelijk om de sensorische prikkels die ze binnenkrijgen voldoende te verwerken. Daarom moet een arts worden geraadpleegd als de getroffen persoon alledaagse voorwerpen niet als zodanig kan identificeren.
Behandeling en therapie
De behandeling van het Klüver-Bucy-syndroom is erg complex. Tot op heden is er geen volledige genezing bereikt. De laesies in elk hersengebied zijn meestal onherstelbaar. Tot op heden heeft medisch onderzoek geen manier gevonden om beschadigd weefsel in de hersenen terug te laten groeien of te herstellen. Vervanging door middel van transplantatie is momenteel ook niet mogelijk. Om deze reden individueel therapie wordt uitgevoerd met de focus op het verlichten van bestaande symptomen. Dit hangt af van het type en de omvang van de weefselschade. In het dagelijks leven worden voedingsgewoonten gecontroleerd. Medicatie wordt gebruikt om symptomen zoals hyperseksualiteit te behandelen. Als er aanvallen optreden, worden deze ook met medicijnen behandeld. Medicatie wordt ook gebruikt voor andere psychotische symptomen. In de meeste gevallen krijgen mensen die lijden aan het Klüver-Bucy-syndroom volledige intramurale zorg. Een gebrek aan angst of schaamte is in het dagelijks leven net zo moeilijk te beheersen als plotselinge prikkelbaarheid of agressie. Dit kan leiden gevaar voor zichzelf en medemensen. Het hyperorale gedrag kan niet worden gecontroleerd. De enige manier om de orale neiging te minimaliseren, is door verschillende medicijnen toe te dienen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Klüver-Bucy-syndroom is ongunstig. Wetenschappers en onderzoekers zijn tot nu toe niet in staat geweest om een pad te bieden om symptomen te genezen of te bevrijden. De laesies in de hersenen zijn onherstelbaar en zorgen ervoor dat de patiënt niet kan herstellen. Bovendien komt het syndroom vaak voor in combinatie met andere aandoeningen die bijdragen aan een verslechtering van het algemeen volksgezondheid De behandeling van een patiënt is uitgebreid en buitengewoon complex, evenals zijn of haar symptomen. Door verschillende therapeutische benaderingen wordt succes geboekt op individuele gebieden en worden verbeteringen geproduceerd. Herstel is echter niet mogelijk. De gedragspatronen worden geoptimaliseerd in een therapie, zodat een interpersoonlijk contact met familieleden mogelijk wordt gemaakt. Bij een behandeling op lange termijn therapie is toegepast. Het staken van de voorgeschreven medicatie leidt tot een onmiddellijke terugval en kan levensbedreigende complicaties veroorzaken. Het innemen van de medicatie kan extra bijwerkingen veroorzaken, waarmee rekening moet worden gehouden bij het maken van een algemene prognose. Als het Klüver-Bucy-syndroom wordt gediagnosticeerd, is ziekenhuisopname van de getroffen persoon vereist. Zonder specifieke therapie bestaat het risico op zelfbeschadiging en een toename van bestaande symptomen. Bovendien vormt de patiënt een gevaar voor andere mensen vanwege zijn of haar eigenaardigheden op het gebied van gedrag en moet hij daarom onder gepast toezicht staan.
het voorkomen
preventieve maatregelen kan niet worden ingenomen bij het Klüver-Bucy-syndroom. Dit syndroom ontwikkelt zich als gevolg van andere onderliggende ziekten. Omdat het een restverschijnsel is, is het niet mogelijk om het te nemen maatregelen vooraf of om passende preventieve onderzoeken uit te voeren, zoals bij andere ziekten. Als een van de onderliggende ziekten al bestaat, is het mogelijk om naar veranderingen en indicaties te zoeken door de eigen emotionele ervaring te observeren. Er moet aandacht worden besteed aan signalen zoals intensiteit van emoties en expressief gedrag. Bij het Klüver-Bucy-syndroom is er een gebrek aan emotie met gelijktijdige hyperactiviteit.
Follow-up
In de regel is de maatregelen van de nazorg bij het Klüver-Bucy-syndroom is ernstig beperkt of helemaal niet beschikbaar voor de getroffen persoon. Bij deze ziekte is in de eerste plaats een uitgebreide diagnose en behandeling nodig om verdere verergering van de symptomen te voorkomen. Om deze reden moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte. De schade aan de hersenen bij deze ziekte is meestal onherstelbaar, zodat een volledige genezing van deze ziekte niet meer kan plaatsvinden. De getroffenen zijn daarom in hun leven en in het dagelijks leven afhankelijk van de blijvende hulp en steun van hun eigen familie en vrienden en kennissen. Intensieve en liefdevolle gesprekken zijn vaak nodig om mogelijke psychische stoornissen of Depressie. Krampen kan worden verlicht met behulp van medicatie. De getroffen persoon moet altijd de juiste dosering en ook regelmatige inname van de medicatie in acht nemen. Bij onduidelijkheden of vragen dient eerst een arts te worden geraadpleegd. In de regel is de levensverwachting van mensen met het Klüver-Bucy-syndroom aanzienlijk verminderd, zodat ze relatief vroeg overlijden.
Wat u zelf kunt doen
De opties voor zelfhulp zijn zeer beperkt voor patiënten met het Klüver-Bucy-syndroom. De schade aan de slaapkwabben wordt als ongeneeslijk beschouwd en kan zelfs met zelfhulpmaatregelen niet worden veranderd. Het gedrag van de patiënt is afwijkend en kan niet worden gecontroleerd. Het gevoel van angst is bijna onbestaande en het drijfgedrag kan niet worden beheerst door de eigen inspanningen van de patiënt. Alleen een goede vertrouwensrelatie met familieleden en medische professionals kan in het dagelijks leven een einde maken aan het zelfbeschadigende gedrag van de patiënt. In veel gevallen hebben de gezinsleden echter uitgebreide psychologische ondersteuning nodig om beter met de patiënt om te gaan. De emotionele belasting van de mensen in de sociale omgeving van iemand die lijdt aan het Klüver-Bucy-syndroom is enorm. Het dagelijks leven moet worden georganiseerd op basis van de symptomen van de ziekte. Het wordt aanbevolen dat de nabestaanden gebruik maken van het aanbod van spanning-reducerende methoden. Door de weefselschade in de hersenen mist de patiënt inzicht in de ziekte en het vermogen om zijn gedrag te veranderen. Het gebrek aan begrip en de neiging om alles te onderzoeken met de mond interpersoonlijke problemen veroorzaken en het risico op de ziekte vergroten. Constante controle en zorg voor de patiënt is noodzakelijk, zodat hij niet in een levensbedreigende situatie terechtkomt. De hele omgeving moet worden aangepast aan de behoeften van de patiënt om zijn kwaliteit van leven te verbeteren.
