Juveniele nasofaryngeale fibroma: oorzaken, symptomen en behandeling

Juveniele nasofaryngeale fibroom is een tumor van goedaardige tot kwaadaardige aard. Juveniele nasofaryngeale fibroom ontwikkelt zich in het gebied van het dak van de keel. In de meeste gevallen treft Juvenile Nasopharyngeal Fibroma jongens na de leeftijd van tien jaar. Juveniele nasofaryngeale fibroom behoort tot de angiofibromen en vertegenwoordigt dus een fibroom met talrijke schepen.

Wat is juveniel nasofaryngeaal fibroom?

Juveniele nasofaryngeale fibroom is ook bekend onder de synonieme namen basale vleesboom en juveniele angiofibroom. Vanuit een histologisch perspectief is juveniele nasofaryngeale fibroom een ​​goedaardige tumor. Vanwege het agressieve groeigedrag wordt Juvenile Nasopharyngeal Fibroma vanuit klinisch perspectief echter als een kwaadaardige tumor beschouwd. Dit komt omdat Juvenile Nasopharyngeal Fibroma structuren in de neusbijholten, neus-, baan, en pterygopalatine fossa door zijn groei. Kortom, Juvenile Nasopharyngeal Fibroma bevindt zich respectievelijk op het dak van de keelholte of in het laterale gebied van de nasopharynx. Juveniele nasofaryngeale fibroom komt vaak voor bij mannen tijdens jeugd​ In dit geval wordt de kwaadaardige tumor vooral gezien bij jongens ouder dan tien jaar.

Oorzaken

De oorzaken en processen van de pathogenese van juveniele nasofaryngeale fibromen worden momenteel niet goed begrepen. Enerzijds kunnen genetische factoren worden overwogen voor de ontwikkeling van juveniel nasofarynx fibroom. Aan de andere kant ontwikkelt Juvenile Nasopharyngeal Fibroma zich mogelijk als gevolg van externe invloeden op de getroffen individuen. Ook waarom juveniele nasofaryngeale fibroom vaker voorkomt bij mannelijke patiënten van een bepaalde leeftijdsgroep is momenteel niet precies bekend.

Symptomen, klachten en tekenen

Juveniele nasofaryngeale fibroom is in hoofdzaak een goedaardige tumor omdat het niet metastaseert. Het groeipatroon vernietigt echter andere structuren in de neus- en keelholte, dus vanuit klinisch oogpunt wordt juveniele nasofaryngeale fibroom gewoonlijk als een kwaadaardige tumor beschouwd. Juveniele nasofaryngeale fibroom heeft tal van schepen en formulieren van bindweefsel​ Gewoonlijk ontstaat juveniel nasofarynx fibroom uit fibrocartilago basilaris en sphenopalatine slagader​ In dit geval bevindt de tumor zich specifiek op het farynxdak of het laterale gebied van de nasopharynx. Juveniele nasofaryngeale fibroom verspreidt zich voornamelijk lokaal en vertoont een relatief agressief groeipatroon. Hier verplaatst Juvenile Nasopharyngeal Fibroma andere structuren in de omgeving en verspreidt zich in toenemende mate naar de basis van de schedel, neus- en neusbijholten, holle sinus en pterygopalatine fossa. Juveniele nasofaryngeale fibroom veroorzaakt talrijke symptomen van verschillende ernst bij voornamelijk kinderpatiënten. Aanvankelijk schaadt juveniele nasofaryngeale fibroom ademhaling door de neus. Bovendien etterig rhinitis en rhinophonia clausea ontstaan ​​als gevolg van juveniele nasofaryngeale fibroom. Juveniele nasofaryngeale fibroom verstoort in de meeste gevallen ook de functie van de buisjes. Soms lijden patiënten aan conductief gehoorverlies vanwege Juvenile Nasopharyngeal Fibroma. Andere klassieke symptomen van de tumor bestaan ​​uit hoofdpijn en frequent neusbloedingen​ Als infiltratie van de schedel base komt voor, de eerste zes zenuwen van de hersenen kan mislukken. Als Juvenile Nasopharyngeal Fibroma zich ongecontroleerd verspreidt, ontwikkelt zich soms een uitstulping in het gebied van de gezichtsbehandeling. schedel​ Bij Juvenile Nasopharyngeal Fibroma lopen patiënten in principe het risico dood te bloeden. De schepen van de tumor scheuren snel, waardoor neusbloedingen en inwendige bloeding.

Diagnose en verloop van de ziekte

Juveniele nasofaryngeale fibroom wordt bijvoorbeeld gediagnosticeerd door een KNO-arts. Tijdens de eerste anamnese bespreekt de specialist met de patiënt en, indien nodig, met de verzorgers van de patiënt het ontstaan ​​van de symptomen, het begin van de eerste symptomen en mogelijke beïnvloedende factoren die hebben bijgedragen aan de ontwikkeling van juveniel nasofarynxfibroom. Tijdens het klinisch onderzoek wordt posterieure rhinoscopie gebruikt. Juveniele nasofaryngeale fibroom verschijnt als een nodulaire tumor met een grijs-rode kleur en een gladde oppervlaktestructuur. Bovendien zijn de talrijke vaten op het oppervlak van het juveniele nasofaryngeale fibroom en de uitbreiding in de nasopharynx en de choanae zichtbaar. Daarnaast gebruikt de specialist beeldvormende methoden zoals een MRI-onderzoek om de lokalisatie en omvang van juveniele nasofaryngeale fibroom. EEN biopsie wordt gewoonlijk niet uitgevoerd, aangezien dit het risico op bloeding door letsel aan de juveniele nasofaryngeale fibroma verhoogt. Soms gebruikt de arts angiografie voor meer informatie over Juvenile Nasopharyngeal Fibroma. In de differentiële diagnose van Juvenile Nasopharyngeal Fibroma, is het belangrijkste om uit te sluiten mogelijke hyperplasie van de pharyngeale tonsil. Een choanale poliep en een nasofaryngeale cyste moeten ook worden overwogen.

Complicaties

Nasofaryngeale fibroom kan verschillende symptomen veroorzaken. Deze zijn daarbij sterk afhankelijk van de uitzaaiing van de tumor. In de meeste gevallen leidt dit echter tot beschadiging van de neus en keel. De meeste patiënten hebben last van een handicap ademhaling​ Bovendien kan de patiënt kortademigheid ervaren, wat gepaard gaat met een paniekaanval. Het is ook niet ongebruikelijk voor de ademhaling moeilijkheden om leiden naar 피로 of uitputting. Verder gehoorverlies zich kunnen ontwikkelen, wat het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk kan bemoeilijken. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen hier ook last van hebben neusbloedingen en ernstig hoofdpijn​ Deze kunnen leiden aan beperkingen in concentratie en coördinatie en hebben dus een algemeen negatief effect op de kwaliteit van leven van de patiënt. Behandeling van nasofaryngeale fibroom niet leiden tot verder ongemak of complicaties. Het kan worden verwijderd door een operatie of bestraling therapie​ De levensverwachting van de patiënt wordt meestal niet verminderd na de verwijdering. De vorming van nieuwe tumoren is ook relatief onwaarschijnlijk. De getroffen persoon is echter nog steeds afhankelijk van regelmatige onderzoeken.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Ademhalingsmoeilijkheden of interferentie met ademhalingsactiviteit zijn reden tot bezorgdheid. Als er geen verkoudheid aanwezig is, moet een arts worden geraadpleegd als zuurstof levering via de neus is verstoord. Anders krijgt de body niet genoeg zuurstof en kan verdere ziekte veroorzaken. Als er een gevoel van beklemming in de keel of achter in de neus is, is het raadzaam om een ​​controle te laten uitvoeren. Als er gehoorbeperkingen zijn of evenwicht problemen, moet een arts worden geraadpleegd. Als er een gevoel van druk is aan de voorkant van de hoofd, hoofdpijn of oorpijn, moet een arts worden geraadpleegd. Als de getroffen persoon lijdt aan frequente en ongecontroleerde neusbloedingen, ongemak van de kaak of tanden, is een bezoek aan de arts noodzakelijk om de klachten op te helderen. Als de klachten enkele weken of maanden aanhouden, moet een bezoek aan de huisarts worden gebracht. Als de klachten toenemen, is onmiddellijke actie noodzakelijk. Als een vervorming van het gezicht wordt opgemerkt, is het juveniele nasofaryngeale fibroom al aanzienlijk vergroot. In deze gevallen moet zo snel mogelijk een medisch onderzoek worden gestart, aangezien een kwaadaardig verloop van de ziekte tot ernstige complicaties kan leiden. Als sensorische stoornissen, een gevoel van gevoelloosheid of overgevoeligheid voor aanraking optreden, is een bezoek aan de arts raadzaam. Als slaapstoornissen, snurkenof een weigering om te eten optreedt, moet een arts worden geraadpleegd.

Behandeling en therapie

Bij sommige patiënten treedt spontane regressie van juveniel nasofaryngeaal fibroom op nadat de getroffen persoon de puberale fase heeft voltooid. Vanwege het ongemak wordt echter meestal chirurgische verwijdering van de tumor gebruikt. Juveniele nasofaryngeale fibromen van kleinere omvang worden door de arts via de neus verwijderd endoscopie​ Grotere juveniele nasofaryngeale fibromen vereisen gecompliceerde chirurgische ingrepen met behulp van transfaciale extirpatie en verwijdering van de tumor via de orale vestibule. In sommige gevallen is chirurgische ingreep niet mogelijk, dus bestraling therapie wordt gebruikt om Juveniele Nasofaryngeale Fibroma te bestrijden. Dit heeft tot doel de omvang van de juveniele nasofaryngeale fibroma te verkleinen. In het algemeen vormen juveniele nasofaryngeale fibromen vaak recidieven, zelfs na succesvolle verwijdering. De kans hierop neemt echter af tegen het einde van het 25e levensjaar.

Vooruitzichten en prognose

De prognose van juveniel nasofaryngeaal fibroom hangt grotendeels af van de goedaardige of kwaadaardige aard van de tumor, hoewel het een tumorziekte is die zich niet vormt metastasen in het organisme zijn ernstige aandoeningen en gevolgen te verwachten in het geval van kwaadaardige groei. Indien onbehandeld, leidt de tumor tot vroegtijdig overlijden. Klachten zoals hoofdpijn of een bloeding van de neus nemen toe en leiden tot een verminderde kwaliteit van leven. Bovendien zijn beperkingen in geheugen net zoals concentratie zijn te verwachten. Als medische behandeling wordt gezocht, wordt de behandelingsoptie bepaald afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor. Chirurgische verwijdering van het zieke weefsel kan tot complicaties en risico's leiden. Deze verslechteren de prognose. Als een operatie wordt uitgevoerd zonder verdere verstoringen, treedt in de meeste gevallen herstel op. De bestaande symptomen verdwijnen onmiddellijk na het verwijderen van de tumor. Bij sommige patiënten, straling therapie wordt gebruikt voorafgaand aan de operatie. In dit geval treden tal van bijwerkingen op die leiden tot een verdere verslechtering van de kwaliteit van leven. Op de lange termijn radiotherapie vertegenwoordigt de mogelijkheid van volledige verwijdering van de tumor. De noodzaak van radiotherapie wordt gemaakt op basis van individuele omstandigheden, afhankelijk van de grootte van de tumor en zijn verdere groeikenmerken.

het voorkomen

Juveniel nasofarynxfibroom kan nog niet effectief worden voorkomen, omdat de oorzaken van tumorontwikkeling nog grotendeels onduidelijk zijn.

Follow-up

In de meeste gevallen is deze ziekte niet direct maatregelen van nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon. Allereerst moet een arts snel en vooral in een vroeg stadium worden geraadpleegd, zodat er geen complicaties meer optreden en de tumor zich niet verder uitbreidt. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is, zodat de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen een arts moet raadplegen. De behandeling zelf wordt uitgevoerd door middel van een chirurgische ingreep. Na deze operatie moet de getroffen persoon het rustig aan doen en rusten. Inspanningen of fysieke en stressvolle activiteiten moeten worden vermeden om onnodige belasting van het lichaam te voorkomen. De mondholte moet ook bijzonder goed worden beschermd om infecties of ontstekingen te voorkomen. Ook na succesvolle verwijdering van de tumor zijn regelmatige controles en onderzoeken door een arts noodzakelijk, zodat verdere tumoren in een vroeg stadium kunnen worden opgespoord en verwijderd. Mogelijk wordt de levensverwachting van de getroffen persoon door deze ziekte verminderd, als de tumor laat wordt ontdekt. Een algemene voorspelling over het verdere verloop van de ziekte kan in dit geval echter niet worden gedaan.

Wat u zelf kunt doen

Allereerst is het voor de patiënten met Juvenile Nasopharyngeal Fibroma van groot belang dat een arts de ziekte snel diagnosticeert. Dit komt omdat tijdige detectie van juveniel nasofarynx fibroom de kans vergroot dat de ziekte met succes kan worden behandeld, waardoor ook de overlevingskans van de getroffen individuen toeneemt. Om een ​​actieve rol te spelen in het succes van de therapie, wonen patiënten alle noodzakelijke onderzoeksafspraken bij en volgen ze altijd de instructies van de arts op, vooral voor en na chirurgische ingrepen. In talrijke gevallen verwijderen artsen het juveniele nasofaryngeale fibroom tijdens een chirurgische ingreep, die varieert afhankelijk van de grootte van het fibroom. Vaak gaat deze operatie gepaard met een intramuraal verblijf in het ziekenhuis voor de patiënten. De getroffen patiënten houden zich in dit geval aan de voorschriften van het verplegende personeel, zoals bedrust en het punctueel innemen van medicatie. In ernstige gevallen is een operatie niet mogelijk, dus bestralingstherapie is noodzakelijk. Tegelijkertijd werken patiënten harder om hun fysieke afweer te versterken en infecties te voorkomen. In het algemeen is het voor juveniele nasofaryngeale fibromen belangrijk dat patiënten regelmatig medische controlebezoeken bijwonen, zelfs na succesvolle chirurgische verwijdering van het fibroom, om eventuele recidieven snel op te sporen. Hierdoor kunnen volgende fibromen in een vroeg stadium worden verwijderd.