Histiocytose verwijst naar abnormale proliferaties van wit bloed cellen. De meest voorkomende histiocytose is Langerhans-celhistiocytose.
Wat is histiocytose?
Histiocytosen zijn zelden voorkomende verschillende vormen van ziekte waarbij sprake is van een pathologische proliferatie van speciaal wit bloed cellen die histiocyten worden genoemd. De meeste patiënten lijden aan Langerhans-celhistiocytose (LCH), ook bekend als histiocytose X. Andere vormen zijn de ziekte van Erdheim-Chester, juveniel xantogranuloom en de ziekte van Rosai-Dorfman. Terwijl juveniel xantogranuloma en de ziekte van Rosai-Dorfman gewoonlijk een goedaardig beloop hebben, treft de ziekte van Erdheim-Chester meerdere organen en het skelet. Zelfs de hersenen kan worden beïnvloed. Daarom wordt deze vorm van histiocytose als levensbedreigend beschouwd. Zoals eerder vermeld, is celhistiocytose van Langerhans de meest voorkomende vorm van histiocytose. In Duitsland wordt elk jaar bij ongeveer 40 tot 50 kinderen de diagnose van deze vorm van histiocytose gesteld. Het is ook bekend als het Abt-Letter-Siwe-syndroom, het Hand-Schüller-Christian-syndroom of eosinofiele granuloom Tussen 70 en 80 procent van de kinderen met de ziekte is jonger dan tien jaar. Histiocytose komt veel minder vaak voor bij volwassenen, hoewel er enige suggestie is dat de incidentie ervan wordt onderschat.
Oorzaken
Histiocytosen vertegenwoordigen ziekten van het monocyt / macrofaag-systeem. Dit zijn lichaamscellen die zich vormen in de beenmerg en zijn te vinden in alle organen. Ze zijn belangrijk bij het afweren van lichaamsvreemde stoffen. De verschillende histiocytosen hebben gemeen dat de histiocyten zich pathologisch vermenigvuldigen in een of verschillende organen. De oorzaken van histiocytose zijn onbekend. De celhistiocytose van Langerhans wordt niet overgeërfd en is niet besmettelijk. Het manifesteert zich bijna altijd in jeugd Het aantal gevallen van de ziekte bij volwassenen is de afgelopen jaren echter toegenomen. De celhistiocytose van Langerhans kan worden onderverdeeld in drie subtypen. Dit zijn het Abt-Letter-Liwe-syndroom, dat zich meestal voordoet bij baby's en jonge kinderen; Hand-Schüller-Christian-syndroom, dat voornamelijk bij jonge kinderen voorkomt; en eosinofiel granuloom, die ontstaat op de botten en vormen tussen de leeftijd van 5 en 20 jaar.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen die optreden bij histiocytose zijn talrijk. Er zijn echter zeker vergelijkbare klachten, die aanwijzingen kunnen geven voor de ziekte. De meest voorkomende algemene symptomen zijn onder meer pijn in de aangetaste delen van het lichaam, 피로, koortsvisuele stoornissen zoals samengeknepen of uitpuilende ogen, verhoogde incidentie van infecties, hoesten, ademhaling problemen, ernstige dorst en chronisch middenoor infecties. Bovendien lijden patiënten aan zwelling, bleek huid, diarreeurineverlies, groeistoornissen, gezwollen tandvlees, en losse tanden die niet zelden uitvallen. Bovendien lijken huiduitslag op luier eczeem verschijnen op de huid Langerhans-celhistiocytose wordt over het algemeen als een goedaardige ziekte beschouwd. In sommige gevallen kan het beloop echter zo ernstig zijn dat het levensbedreigende vormen aanneemt. Bij volwassen patiënten is er vaak een geïsoleerde betrokkenheid van de longen of van het individu botten Maar ook multifocale uitbraken van ziekten zijn bij hen mogelijk.
Diagnose en ziekteverloop
Vanwege de vele verschillende symptomen is het niet altijd gemakkelijk om histiocytose te diagnosticeren. Vooral in de beginfase is een verkeerde diagnose niet ongebruikelijk. Als het vermoeden van de ziekte echter wordt bevestigd, moet weefselmonster (biopsie) vindt plaats. Tijdens de analyse moet ervoor worden gezorgd dat de histiocytose van Langerhans-cellen duidelijk wordt onderscheiden van de andere vormen. Verdere onderzoeksmethoden zijn onder meer het afnemen van Röntgenstraal afbeeldingen en computertomografie (CT). Röntgenstraal onderzoek kan botverlies detecteren, terwijl computertomografie kan de betrokkenheid van de longen diagnosticeren. Een belangrijke aanwijzing voor de diagnose van histiocytose X is de detectie van een platte wervel. Bij de meeste patiënten verloopt de celhistiocytose van Langerhans positief. Als de ziekte chronisch wordt, kan dat leiden problemen met de wervelkolom of tandverlies. Sommige baby's reageren niet op de behandeling, waardoor de ziekte levensbedreigende vormen kan aannemen. Uiteindelijk kan er geen definitieve uitspraak worden gedaan over een positief of negatief verloop van de ziekte bij aanvang van de behandeling, zodat elk kind een individueel geval is. In principe is het genezingspercentage ongeveer 70 procent.
Complicaties
Als gevolg van histiocytose lijdt de getroffen persoon aan verschillende klachten die de kwaliteit van leven drastisch verminderen en de dagelijkse routine van de patiënt aanzienlijk beperken. In de regel ervaart de patiënt een verminderd vermogen om onder druk en ernstig te werken 피로 Bovendien treden ook visuele stoornissen en gehoorproblemen op, en in het ergste geval kan de getroffen persoon volledig blind worden. Het is niet ongewoon voor middenoor infecties optreden. Vanwege het verzwakte immuunsysteemkomen verschillende ziekten en infecties vaker voor. Bij kinderen kunnen groeistoornissen en een verdere vertraagde ontwikkeling van het lichaam optreden. De huid is meestal bedekt met huiduitslag en relatief bleek. In veel gevallen veroorzaakt histiocytose ook psychische klachten of Depressie In de regel hangt de behandeling van histiocytose altijd af van het getroffen gebied. Chirurgische ingrepen of verschillende crèmes en zalven kan worden gebruikt om de symptomen van histiocytose te elimineren. Bovendien moet de patiënt het opgeven rokenbijvoorbeeld om een positief beloop van de ziekte te hebben. In sommige gevallen wordt de levensverwachting beperkt door histiocytose.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bij symptomen zoals koorts, 피로, en visuele stoornissen worden opgemerkt, vaak geassocieerd met niet-specifiek pijnkan histiocytose onderliggend zijn. Een bezoek aan de dokter wordt aanbevolen als andere typische symptomen zoals ademhaling problemen of ernstige dorst worden toegevoegd. Als de symptomen in intensiteit toenemen en niet vanzelf verdwijnen, moet een arts worden geraadpleegd. Histiocytose vereist altijd medische behandeling. Daarom moeten getroffen personen met aanhoudende symptomen een arts raadplegen. Medisch advies is uiterlijk nodig bij zwelling, opvallend bleke huid en gezwollen tandvlees worden opgemerkt. Omdat het vooral baby's en jonge kinderen betreft, wordt ouders geadviseerd om op afwijkingen te letten, vooral als andere familieleden aan de ziekte lijden. Bij ernstige complicaties zoals infecties of hart- en vaatproblemen kunt u het beste de hulpdiensten bellen. Bij twijfel kan eerst contact worden opgenomen met de medische hulpdiensten. De juiste contactpersoon voor histiocytose is de huisarts of een angioloog. Als er symptomen zijn van tanden en tandvleeskan de tandarts geraadpleegd worden.
Behandeling en therapie
Therapie voor histiocytose hangt af van het specifieke subtype dat optreedt. Als de ziekte bijvoorbeeld beperkt is tot een enkel botgedeelte, is het mogelijk om de focus door een operatie te verwijderen. Als het gedeelte zich in een deel van het lichaam bevindt dat niet geschikt is voor chirurgie, zoals bij een gewricht, kan bestraling als alternatief worden overwogen. Als histiocytose optreedt op meerdere lichaamsdelen, mild chemotherapie wordt toegediend. Als weefselvocht knooppunten worden aangetast, ze kunnen operatief worden verwijderd. Langerhans-celhistiocytose kan bij sommige patiënten ook vanzelf verdwijnen zonder enige specifieke behandeling. Als de huid daarentegen is aangetast, kan de administratie of cortisone wordt als effectief beschouwd. Voor dit doeleinde, crèmes or zalven die de werkzame stof bevatten, worden aangebracht op de aangetaste huidgebieden. Volwassen patiënten met geïsoleerde long betrokkenheid moet consequent achterwege blijven roken Onderzoeksresultaten hebben aangetoond dat de nicotine Verpakt in tabak producten triggert het long besmetting. Tenzij de ziekte ernstig is, geen verdere therapie maatregelen zijn noodzakelijk. Hierover bestaan echter nog steeds verschillende opvattingen onder medische professionals. Terwijl kinderen met histiocytose worden behandeld in een universitaire kliniek, hebben volwassen patiënten verschillende specialisten nodig.
Vooruitzichten en prognose
Kinderen hebben de meeste kans op herstel van histiocytose. Onder gunstige omstandigheden wordt er vaak symptoomvrijheid in bereikt. Met herstructurering van de levensomstandigheden en behandeling kan herstel bij de meeste patiënten worden gedocumenteerd. Desalniettemin kan bij hen ook een chronisch beloop van de ziekte ontstaan, vooral bij een vroeg begin van de ziekte. Problemen van de wervelkolom of tandverlies worden op verschillende therapeutische manieren behandeld, maar kunnen niet worden hersteld op de manier waarop ze onder natuurlijke omstandigheden functioneren. In ernstige gevallen kan het beloop van de ziekte levensbedreigend zijn. Als het geïnitieerde therapie blijft niet succesvol, er dreigt een gestage toename van volksgezondheid stoornissen, die kunnen eindigen met een fatale afloop. Bij volwassenen is de prognose over het algemeen gunstiger. Slechts zelden is er een bedreiging voor het leven of een verkorting van de verwachte levensduur. Als de richtlijnen van de arts worden gevolgd en roken niet volledig wordt vermeden, kan een aanzienlijke verlichting van de symptomen worden bereikt met uitgebreide behandeling. Sommige patiënten ervaren al een aanzienlijke verbetering door hun leefgewoonten te veranderen. Als de ziekte zich in de beginfase bevindt, hoeft de patiënt vaak geen medische behandeling te ondergaan. Er vindt natuurlijke regeneratie van de symptomen plaats, zodat de patiënt vervolgens als genezen uit de behandeling wordt ontslagen.
het voorkomen
Preventie van histiocytose is niet mogelijk omdat het wordt geërfd. Bovendien zijn de uitlokkende oorzaken niet bekend.
Follow-up
In de regel heel weinig of zelfs geen maatregelen en opties zijn beschikbaar voor de getroffen persoon tijdens de nazorg. Getroffen personen zijn daarbij in ieder geval afhankelijk van een vroege en vooral snelle diagnose en behandeling, zodat verdere complicaties of klachten kunnen worden voorkomen. Het is ook niet mogelijk dat de ziekte zichzelf geneest, dus behandeling moet altijd worden uitgevoerd. Daardoor heeft een vroege diagnose met een snelle behandeling altijd een zeer positief effect op het verdere beloop van deze ziekte. In veel gevallen wordt histiocytose chirurgisch behandeld. Na een dergelijke operatie moet de getroffen persoon het in ieder geval rustig aan doen en rusten. Inspanningen of andere fysieke en stressvolle activiteiten moeten worden vermeden. In veel gevallen een gezonde levensstijl met een gezonde dieet heeft ook een positief effect op het beloop van de ziekte. Indien mogelijk moet de getroffen persoon hiervan ook afzien roken en nemen alcohol Regelmatige onderzoeken van het lichaam zijn ook nodig om in een vroeg stadium verdere schade aan het lichaam op te sporen. Het is niet ongebruikelijk dat histiocytose de levensverwachting van de getroffen persoon vermindert.
Wat u zelf kunt doen
Histiocytose wordt altijd behandeld, afhankelijk van het specifieke subtype. De maatregelen Dat getroffen individuen zichzelf kunnen nemen, hangt daarom af van het feit of slechts een enkel deel van het bot door de ziekte of meerdere delen van het lichaam wordt aangetast. Langerhans-celhystiocytose gaat soms vanzelf achteruit. De belangrijkste maatregel is dan om de bloed waarden gecontroleerd door een arts om snel te kunnen reageren bij een terugval. In het geval van een uitgebreide ziekte, chemotherapie nodig is, wat kan worden ondersteund door een gezonde levensstijl. Verdere blootstelling aan nicotine or alcohol moet worden vermeden, alleen al vanwege het risico op interactie met het cytostaticum drugs gebruikt. Als de longen zijn aangetast, is het vooral belangrijk om sigaretten te vermijden. Verder tijdens en na chemotherapierust en herstel moeten worden vermeden, hoewel lichaamsbeweging met mate en met toestemming van de arts is toegestaan. Individuele symptomen van histiocytose kunnen ook door de patiënt zelf worden behandeld. Uitslag en eczeem kan worden verlicht door verhoogde hygiëne en het gebruik van geschikte zalven Veel drinken helpt tegen ernstige dorst. Ademen problemen en hoestaanvallen kunnen worden verminderd door een zout in te ademen water oplossing. De behandelend arts kan het beste de vraag beantwoorden welke specifieke maatregelen wenselijk zijn.
