Kort overzicht
- Wat is sclerodermie?: bindweefselziekte, twee vormen: circumscritische en systemische sclerodermie
- Symptomen: verdikking van de huid, syndroom van Raynaud, gezichtsmasker, gewrichts- en spierpijn
- Beloop en prognose: Hangt af van welke organen zijn aangetast
- Behandeling: Niet te genezen, afhankelijk van welk orgaan is aangetast
- Oorzaken en risicofactoren: Auto-immuunziekte met onbekende oorzaak, genetische aanleg.
- Preventie: Geen preventieve maatregelen bekend
Wat is sclerodermie?
Sclerodermie verwijst naar een groep ziekten waarbij de huid en het bindweefsel dikker en harder worden. Als de symptomen zich beperken tot de huid, wordt er sprake van circumscritische sclerodermie. Als ook inwendige organen zoals de longen, darmen, hart of nieren worden aangetast, spreekt men van systemische sclerodermie (ook: progressieve systemische sclerose).
Vormen van sclerodermie
De trigger voor sclerodermie is een ziekte van het bindweefsel. Omdat dit weefsel bijna overal in het lichaam wordt aangetroffen, tast sclerodermie meestal niet alleen de huid aan, maar verspreidt het zich door het hele lichaam. Afhankelijk van welke organen zijn aangetast, zijn er twee vormen van sclerodermie.
Systemische sclerodermie
Bij systemische sclerodermie (ook bekend als progressieve systemische sclerose) beperkt de ziekte zich niet tot de huid, maar treft ook andere organen.
Beperkte vorm: De huidlaesies komen alleen voor van de vingers tot de elleboog of van de tenen tot de knie. Andere delen van het lichaam, zoals de borst, buik en rug, blijven vrij en het hoofd wordt zelden aangetast. In sommige omstandigheden strekt systemische sclerodermie zich uit tot de inwendige organen.
Systemische sclerose sinus sclerodermie: Het is een bijzondere vorm van sclerose omdat de veranderingen zich op de organen bevinden, maar niet op de huid.
Omgeschreven sclerodermie
Omgeschreven sclerodermie wordt ook wel morfea genoemd. Kenmerkend voor deze vorm is dat de veranderingen alleen de huid aantasten. Interne organen zijn er niet bij betrokken.
Afhankelijk van de verspreiding en diepte van de huidveranderingen (plaques) wordt circumstrictieve sclerodermie verdeeld in vier vormen:
- Beperkte vorm
- Gegeneraliseerde vorm
- lineaire vorm
- Diepe circumscritische sclerodermie (diepe morfea)
Frequentie van sclerodermie
Jaarlijks wordt bij ongeveer 1,500 mensen de diagnose systemische sclerose gesteld, en in Duitsland leven naar schatting in totaal 25,000 mensen met de ziekte. Meestal verschijnen de eerste symptomen tussen de leeftijd van 50 en 60 jaar, in sommige gevallen zelfs na de leeftijd van 65 jaar. Vrouwen hebben vier keer meer kans om sclerodermie te ontwikkelen dan mannen.
Hoe herken ik sclerodermie?
Symptomen van systemische sclerodermie
Bij systemische sclerodermie zijn symptomen door het hele lichaam mogelijk. Meestal treden de volgende symptomen op:
- Syndroom van Raynaud:
Het syndroom van Raynaud is vaak het eerste symptoom van systemische sclerodermie. Raadpleeg zo snel mogelijk een arts als u deze symptomen ervaart!
- Veranderingen in de huid:
Verhardingen en littekens worden bij bijna alle patiënten met systemische sclerodermie aangetroffen, en in principe op elke huidplaats.
- Betrokkenheid van de gewrichten:
Soms worden pijnlijke calcificaties (calcinosen), voelbaar als harde knobbeltjes, aangetroffen nabij kleine gewrichten. Dit wordt veroorzaakt door ophopingen van calciumzouten onder de huid.
- Betrokkenheid van het spierstelsel:
Als het spierstelsel ook wordt aangetast door sclerodermie, treedt pijn meestal op tijdens beweging. Getroffen personen melden dat hun spieren snel vermoeid raken en zich machteloos voelen.
- Schade aan inwendige organen:
Hart: In 15 procent van alle gevallen beschadigt sclerodermie het hart. Meestal treedt ontsteking van de hartspier of het hartzakje op. Als dit onbehandeld blijft, kan dit zich ontwikkelen tot levensbedreigend hartfalen of hartritmestoornissen.
Typische tekenen dat het hart ook wordt aangetast zijn pijn op de borst, ernstige hartkloppingen, flauwvallen of gezwollen benen.
Spijsverteringskanaal: Symptomen die bij sclerodermie in het spijsverteringskanaal voorkomen, zijn onder meer winderigheid of obstipatie. Een droge mond en brandend maagzuur zijn andere mogelijke klachten.
- Andere symptomen
Systemische sclerodermie kan het hele lichaam aantasten. De symptomen zijn dienovereenkomstig gevarieerd en niet-specifiek: ze variëren van vermoeidheid en slaapproblemen tot heesheid.
Symptomen van omschreven sclerodermie
- Beperkte vorm:
De huidlaesies zijn groter dan twee centimeter en bevinden zich op één tot twee delen van het lichaam, meestal op de romp (borst, buik, rug).
- Gegeneraliseerde vorm:
De huidlaesies verschijnen op ten minste drie locaties, vaak op de romp en het dijbeen, en zijn vaak symmetrisch.
- Lineaire vorm:
- Diepe circumscritische sclerodermie (diepe morfea):
Bij deze zeer zeldzame vorm worden de verhardingen aangetroffen in het vetweefsel en de spieren. Het komt symmetrisch voor op armen en benen en begint vaak in de kindertijd. Typisch symptoom is spierpijn.
Hoe lang kun je leven met sclerodermie? Is sclerodermie dodelijk?
Omgeschreven sclerodermie
Sclerodermie is niet te genezen, maar de symptomen kunnen goed worden behandeld. Bij beperkte sclerodermie blijven de verhardingen beperkt tot de huid. Getroffen individuen hebben daarom dezelfde levensverwachting als niet-getroffen individuen. In sommige gevallen geneest de ziekte vanzelf.
Systemische sclerodermie
Volgens de statistieken bedraagt het zogenaamde tienjaarsoverlevingspercentage voor systemische sclerodermie momenteel 10 tot 70 procent. Dit betekent dat 80 tot 70 procent van de patiënten tien jaar na de diagnose nog in leven is.
Als sclerodermie de longen aantast, is de prognose meestal slechter. De meest voorkomende doodsoorzaken bij sclerodermie zijn pulmonale hypertensie en longfibrose.
Wat kan er tegen sclerodermie worden gedaan?
Volgens de huidige kennis is sclerodermie niet te genezen. Afhankelijk van welk orgaan is aangetast, gebruikt de arts verschillende behandelingen. Op deze manier vertraagt hij de progressie van de ziekte en verlicht hij de symptomen.
Behandeling van systemische sclerodermie
De therapie is voornamelijk gebaseerd op welke organen door sclerodermie worden aangetast en welke symptomen moeten worden verlicht.
Als de longen bij sclerodermie zijn aangetast, wordt vaak het cytostatische medicijn cyclofosfamide gebruikt. Als de nieren betrokken zijn, worden ACE-remmers gebruikt.
Lichttherapie (PUVA), lymfedrainage, fysiotherapie en fysiotherapie helpen verstijving van de vingers bij sclerodermie tegen te gaan.
Wat kunt u zelf doen?
- Verzorg uw huid regelmatig om littekens te voorkomen. Vraag uw arts welke huidverzorgingsproducten geschikt zijn.
- Zorg voor voldoende beweging. Regelmatige lichaamsbeweging houdt u fit en draagt bij aan uw welzijn.
- Eet gezond: Dieet helpt ook de symptomen van sclerodermie te verlichten. Eet weinig rood vlees, maar voldoende groente en fruit en onverzadigde omega-3-vetzuren (zoals in vis). Dit zal uw lichaam helpen de ontstekingen te minimaliseren.
Omgeschreven sclerodermiebehandeling
Lichtbehandeling (fototherapie) met UVA-licht is de meest effectieve behandeling voor omstreden sclerodermie. Het zou helpen tegen de ontstekingen, verharding en verdikking van de huid. Samen met een actief ingrediënt uit de psoralenengroep, die de huid gevoeliger maakt voor licht, heet deze behandeling PUVA. PUVA kan worden aangebracht als crème (crème PUVA), bad (bad PUVA) of tablet (systemische PUVA). De verharde huidgebieden worden meestal veel zachter.
Oorzaken en risicofactoren
Oorzaken
Waarom het immuunsysteem niet goed werkt, is onbekend. Medische experts gaan ervan uit dat meerdere factoren een rol spelen.
Mogelijke triggers voor de auto-immuunziekte zijn:
- Genetische aanleg
- Hormonen (vrouwen worden vaker ziek dan mannen)
- Omgevingsfactoren zoals infecties met virussen en bacteriën (Borrelia) of roken
- Medicijnen zoals bleomycine, pentazocine
- Chemicaliën zoals organische oplosmiddelen, benzine, formaldehyde
Risicofactoren
Onderzoeken en diagnose
Het eerste dat opvalt zijn de veranderingen in de huid, vaak geassocieerd met het syndroom van Raynaud bij systemische sclerodermie. Het eerste aanspreekpunt bij vermoeden van sclerodermie is de internist of dermatoloog. Hij of zij zal eerst informeren naar de klachten, gevolgd door een uitgebreid lichamelijk onderzoek.
Onderzoek van de huid
De arts zoekt naar typische huidveranderingen die wijzen op sclerodermie. Afhankelijk van waar ze voorkomen, kan hij of zij de diagnose verder verfijnen. Het syndroom van Raynaud komt bijvoorbeeld niet voor bij circumscritische sclerodermie. Dus als het aanwezig is, is het meer indicatief voor systemische sclerodermie.
Onderzoek van de kleine nagelplooivaten
Bloed Test
Als systemische sclerose wordt vermoed, onderzoekt de arts het bloed. Bij vrijwel alle sclerodermiepatiënten worden bepaalde antilichamen, zogenaamde antinucleaire antilichamen (ANA), in het bloed aangetroffen. Het bloedonderzoek geeft ook de eerste indicatie of de organen zijn aangetast.
Röntgenstraal
Computertomografie (CT)
Als de arts vermoedt dat inwendige organen zoals de longen, de nieren of het hart zijn aangetast, bestelt hij of zij een computertomografiescan.
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI)
Sommige veranderingen kunnen beter worden gedetecteerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Als de arts bijvoorbeeld een ‘en coup de sabre’ constateert, gebruikt hij een MRI van het hoofd om te onderzoeken of de hersenen ook last hebben van sclerodermie.
Verdere onderzoeken
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaak van sclerodermie niet bekend is, zijn er geen concrete maatregelen om de ziekte te voorkomen. Bij de eerste tekenen die wijzen op sclerodermie is het des te belangrijker om in een vroeg stadium een arts te raadplegen. Op deze manier kan het beloop van de auto-immuunziekte gunstig worden beïnvloed.
