Hartspieraandoeningen (cardiomyopathieën): medicamenteuze therapie

Therapeutische doelen

  • Verbetering van de kwaliteit van leven of verwachting.
  • Vermijden van complicaties (bijv. Kwaadaardige aritmogene voorvallen / levensbedreigend hartritmestoornissen)).

Therapie aanbevelingen

Verwijde cardiomyopathie (DCM)

Dit is een abnormale vergroting (verwijding) van de hart- spier, vooral de linker hartkamer (hartkamer). Voor therapie:

  • Causale (oorzaakgerelateerde) therapie:
    • cardiomyopathie veroorzaakt door virussen kan worden behandeld met interferon (immunostimulatiemedicijn) (zie myocardiet hieronder).
    • Bij auto-immuunziekten met bewezen auto-Ak tegen de bèta-1-adrenerge receptor in het myocardium (hartspier):
      • Immunadsorptie (verwijdering van auto-Ak) of.
      • Neutralisatie van auto-Ak door aptameren (binding moleculen).
      • Indien nodig immunosuppressieve therapie
    • In peripartum ("rond de geboorte") cardiomyopathie: bromocriptine (tot nu toe alleen in studies).
  • In de aanwezigheid van hart- falen (hartinsufficiëntie): gebaseerd op richtlijnen therapie (zie hieronder hart- mislukking* ).
  • Voor profylaxe van trombo-embolie (preventieve maatregelen om trombose/ vaatziekte waarbij a bloed bloedstolsel (trombus) vormt in een vat): Anticoagulantia (drugs die de bloedstolling remmen) in boezemfibrilleren (VHF) of wanneer intracavitaire (in een holte) trombi (bloedstolsels) worden gedetecteerd.

* Opmerking: een goede respons op therapie duidt meestal alleen op "remissie"; na stopzetting van de behandeling trad een terugval op in 44% van de gevallen (11 van de 25 patiënten) binnen 6 maanden in één onderzoek:

  • Afname van LVEF met> 10% en minder dan 50%.
  • LVEDV-stijging met> 10% en boven de normale waarde.
  • NT-proBNP neemt toe met een factor twee en tot> 400 ng / l
  • Klinische symptomen van hartfalen (hartinsufficiëntie).

In de controlegroep, die werd behandeld, was bij geen enkele patiënt een verslechtering waarneembaar op basis van de vier criteria. Daarna werd ook de farmacotherapie van de patiënten in de controlegroep achtereenvolgens stopgezet, met als gevolg dat in de daaropvolgende 6 maanden bij 36% van deze patiënten ook verslechterde. Zo eindigden in totaal 20 patiënten (40%) van de 50 patiënten met een objectiveerbare verslechtering.

Hypertrofische (vergrote) cardiomyopathie (HCM)

  • Medicamenteuze therapie voor hartfalen (therapie voor hartfalen):
    • Bètablokkers - Let op: calciumantagonisten en bètablokkers mogen niet samen worden toegediend vanwege het risico op AV-blok (atrioventriculair blok; stoornissen veroorzaakt door geleidingsstoornissen van het atrium naar het ventrikel)
    • In geval van intolerantie voor bètablokkers: nietdihydropyridine-Type calcium antagonisten (bijv. verapamil, diltiazem).
  • In boezemfibrilleren (zie onder VHF): anticoagulantia.
  • Hypertrofisch obstructief cardiomyopathie (HOCM).
    • Mavacamten (myosinemodulator): werkzaamheid werd aangetoond in een fase III EXPLORER-HCM-studie ("doorbraaktherapie"): mavacamten verminderde de hypercontractiliteit met als gevolg:
      • 65.0% van de patiënten verbeterde met ten minste één NYHA-klasse vergeleken met 31.3% met placebo (p ˂ 0.0001)
      • De kwaliteit van leven en de inspanningscapaciteit zijn aanzienlijk toegenomen.
      • Obstructie (obstructie) van het linker ventrikel uitstroomkanaal (LVOT) nam significant af.
      • Volledige remissie trad op bij bijna een derde, dwz er waren geen klinische, radiologische of andere tekenen van de ziekte waarneembaar.
    • De volgende geneesmiddelen zijn gecontra-indiceerd (contra-indicaties):
      • Inotrope stoffen (verhogen de contractiekracht van het hart) zoals digitalis en sympathicomimetica.
      • Krachtige afterload-verlagende middelen (om het hart te verlichten), zoals ACE-remmers.
      • Nitraten (veroorzaken een toename van systolische stenose (vernauwing)).

Restrictieve (beperkte) cardiomyopathie (RCM)

  • Vroegtijdige behandeling van hartfalen (zie daar vanwege Therapie) met diuretica (draineringsmiddelen); voorbehoud: geen digitalis!
  • Profylaxe van trombo-embolie

Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVCM)

  • Symptomatische therapie:

Geïsoleerde (ventriculaire) niet-verdichtende cardiomyopathie (NCCM)

  • Therapie of hartfalen (zie daar ivm therapie).
  • Profylaxe van trombo-embolie: anticoagulantia.

Zwangerschap cardiomyopathie / peripartum cardiomyopathie

  • Standaardtherapie zoals bij hartfalen
  • 5 mg bromocriptine gedurende 2 weken, daarna 2.5 mg gedurende 6 weken: na therapie had 7% van alle deelnemers na zes maanden nog steeds een ernstige beperking van de linkerventrikelfunctie (<35%) en leed slechts 3% daarna aan hartfalen

TTR-geassocieerde systemische amyloïdose (ATTR).

  • In een fase III-studie (ATTR-ACT), tafamidis bleek het risico op mortaliteit bij patiënten significant te verminderen met 30%.
  • 2020: goedkeuring door de Europese Commissie Tafamidi's 61 mg voor de behandeling van transthyretineamyloïdose met cardiomyopathie (ATTR-CM). Het medicijn is geïndiceerd voor de behandeling van ATTR-CM bij volwassenen met zowel de wild-type als erfelijke vormen.