Frequentie van cardiomyopathie
De meest voorkomende cardiomyopathie is gedilateerde cardiomyopathie. De prevalentie, of incidentie, is 40 gevallen per 100 inwoners. Mannen hebben twee keer zoveel kans als vrouwen om de ziekte te ontwikkelen.
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar de leeftijdspiek is voornamelijk tussen de 20 en 50 jaar. De prevalentie van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie is erg laag, ongeveer 0.2% van de bevolking. De zeldzaamste vorm van cardiomyopathie in de westerse wereld is de beperkende vorm.
In tropische landen kan het echter tot 25% van de cardiomyopathieën uitmaken, voornamelijk afhankelijk van het aantal pericardiale aandoeningen. Rechterventrikelcardiomyopathie treft vooral jonge mannen en heeft een prevalentie van 1 op 10 000 gevallen. Het is ook verantwoordelijk voor ongeveer 10-20% van plotselinge hartdood en komt geografisch vaker voor in Italië. Het aantal niet-geclassificeerde cardiomyopathieën is uiterst zeldzaam.
Geschiedenis
De symptomen van cardiomyopathie kunnen worden afgeleid uit hun respectieve functionele beperkingen. De belangrijkste symptomen zijn onder meer kortademigheid, vermoeidheid, kortstondig bewustzijnsverlies, water in de longen en pijn op de borst. Hier kunnen de individuele symptomen niet noodzakelijkerwijs worden toegewezen aan een specifieke vorm van cardiomyopathie, aangezien de verschillende mechanismen vaak tot een vergelijkbaar ziektebeeld leiden.
Kortademigheid en verminderde stress zijn de belangrijkste klachten waarmee een patiënt zijn arts bezoekt. Pijn op de borst komt vaker voor bij hypertrofische cardiomyopathie, bijvoorbeeld omdat het lichaam er niet in slaagt om de verhoogde hart- massa met extra zuurstof onder spanning. De kortademigheid wordt veroorzaakt door een bloed congestie in de longen.
De hart- heeft niet langer de kracht om de bloed weg van de longen, en het vloeibare deel van het bloed kan de longen binnendringen. Dit voorkomt uiteindelijk zuurstoftransport en kan er ook toe leiden water in de longen (longoedeem). De oorzaken van verschillende cardiomyopathieën zijn talrijk en kunnen worden toegewezen aan verschillende ziektemechanismen.
Deze omvatten genetische oorzaken, bacteriële / virale pathogenen en systemische ziekten. Gedilateerde cardiomyopathie kan worden onderverdeeld in een primaire en een secundaire vorm. In de primaire vorm is de ziekte rechtstreeks afkomstig van de hart- spier zelf en is goed voor ongeveer 10% van de totale gevallen van gedilateerde cardiomyopathie.
De secundaire vorm van gedilateerde cardiomyopathie kan worden onderverdeeld in 3 andere hoofdoorzaken, die elk ongeveer 30% van de secundaire vormen uitmaken. De familiale oorzaken zijn gebaseerd op een genetisch defect, waarbij de genetische informatie defect is, wat zorgt voor de aanmaak van belangrijke hartspier eiwitten. Deze zijn vooral belangrijk voor de ontwikkeling van de hartspierkracht.
Ontstekingsprocessen spelen ook een belangrijke rol, zoals bacteriën en / of virussen kan de hartspier beschadigen. Bovendien kan het lichaam de hartspier ook via die van het lichaam beschadigen eiwitten (antilichamen). Dit zou dan een zogenaamde auto-immuunziekte zijn.
Giftige schade is ook verantwoordelijk voor 30% van de secundaire oorzaken. Alcohol lijkt hier een leidende rol te spelen en heeft zich vooral in de geïndustrialiseerde landen als hoofdoorzaak gevestigd. Hypertrofische cardiomyopathie is een erfelijke ziekte en in ongeveer 50% van de gevallen kunnen positieve familiegevallen worden opgespoord.
Ondertussen kunnen 10 genloci en meer dan 100 verschillende mutatieplaatsen worden geïdentificeerd als de oorzaak van cardiomyopathie, wat kan leiden tot hypertrofische cardiomyopathie. Zoals hierboven vermeld, komt restrictieve cardiomyopathie vaker voor in de tropische regio's van de wereld en kan het ook worden onderverdeeld in primaire en secundaire vormen. De primaire vorm veroorzaakt een bindweefsel hermodellering van de hartspier, wat leidt tot een verstijving van het hart en het onvermogen om goed te werken.
Van Löffler endocarditis (Van Löffler pericarditis) speelt hier een zeer belangrijke rol. Het begint met een ontsteking van het hart en eindigt in een verstijfd, functioneel beperkt hart. De secundaire vorm wordt meestal veroorzaakt door zogenaamde stapelingsziekten.
Stapelingsziekten treden op als een stof in het lichaam achterblijft of niet kan worden afgebroken. Deze stoffen kunnen overal worden afgezet en leiden zo tot functiestoornissen van het betreffende orgaan. Stapelingsziekten die leiden tot een restrictieve cardiomyopathie zijn amyloïdose, sarcoïdose en verschillende vet- en suikeropslagziekten.
Rechter ventrikel cardiomyopathie is een genetisch erfelijke ziekte en kan vaak in families worden bevestigd. De niet-geclassificeerde cardiomyopathieën zijn meestal ook gebaseerd op een genetisch defect. Cardiomyopathie wordt gediagnosticeerd na routinematig cardiologisch onderzoek en in speciale gevallen worden genetische tests uitgevoerd om de definitieve diagnose te stellen.
Routine cardiologische onderzoeken omvatten fysiek onderzoek, elektrocardiogram (ECG), echocardiogram, hartkatheterisatie, borst röntgenstraal en in sommige gevallen hartspier biopsie. Met de fysiek onderzoekbenadert de cardioloog de diagnose door te kijken naar typische veranderingen in het lichaam in relatie tot cardiologische aandoeningen. De elektrocardiogram stelt de dokter in staat om de elektriciteit te controleren functie van het hartHier kan de cardioloog een uitspraak doen over de functionaliteit van de elektrische leidingen, en zo ook de voor een bepaalde cardiomyopathie typische elektrische storing bepalen.
Het echocardiogram is het standaardonderzoek geworden in de cardiologische diagnostiek. Hier kan de arts een direct beeld krijgen van het hart en eventueel de aandoening. In aanvulling op, echocardiografie stelt de arts in staat om te zien wat de bloed stroom in het hart is als.
De bloedstroom in het hart zegt veel over hoe functioneel de hartspier is. Het myocardiale biopsie is een procedure waarbij een klein stukje hartweefsel wordt verwijderd om later een uitspraak te doen over de pathologische veranderingen van het hart op cellulair niveau. Dit onderzoek wordt vaak uitgevoerd in combinatie met andere medische gebieden, zoals pathologie.
De hartkatheterisatie wordt vaak gebruikt om uit te sluiten dat een van het hart schepen geblokkeerd is, wat mogelijk typische hartklachten kan veroorzaken. De behandeling van cardiomyopathie hangt af van de aandoening die wordt veroorzaakt door de cardiomyopathie. Dienovereenkomstig moet de arts natuurlijk erkennen of de cardiomyopathie primair of secundair is.
De onderliggende oorzaak van gedilateerde cardiomyopathie is dat het ventrikel abnormaal verwijd is en het bloedvolume niet voldoende kan worden gepompt. Dit is waar de therapie op gericht is:
- Een vermindering van het circulerende volume
- Verlaging van de bloeddruk en a
- Vermindering van hartwerk.
Zo wordt het hart beschermd en kan het efficiënter pompen. De dilatatie van het hart kan er ook toe leiden hartritmestoornissen, die ook moeten worden behandeld.
Tijdens de therapie, bloedverdunners en medicijnen die de hartslag worden gebruikt. In ernstige gevallen moet worden overwogen of gangmaker therapie is geschikt. Bij hypertrofische obstructieve cardiomyopathie vecht het hart tegen een constant obstakel.
Dit kost het hart veel kracht, wat uiteindelijk kan leiden tot hartvermoeidheid. Om het werk van het hart te verminderen, bètablokkers en calcium remmers worden gebruikt omdat ze de kracht van het hart verminderen en de vulling ervan verbeteren. Als de medicamenteuze therapie van cardiomyopathie niet effectief is, kunnen de delen van het hart die het obstakel vertegenwoordigen ondoelmatig worden gemaakt door invasieve maatregelen of worden verwijderd tijdens een chirurgische ingreep.
Restrictieve cardiomyopathie wordt ook behandeld volgens de gegeven symptomen en kan op dezelfde manier worden behandeld als gedilateerde cardiomyopathie of hypertrofische obstructieve cardiomyopathie. Omdat er in veel gevallen ook een ontsteking van de hartspier is waarbij de hartzakje, deze moeten ook worden behandeld met ontstekingsremmende medicijnen. De niet-geclassificeerde en rechterventrikelcardiomyopathieën kunnen ook alleen symptomatisch worden behandeld.
Alle artikelen in deze serie:
