Duodenumstenose is een vernauwing van de dunne darm Het is meestal aangeboren, maar het kan ook worden verworven.
Wat is duodenale stenose?
Een stenose is een vernauwing van een hol orgaan. Bij duodenale stenose, de dunne darm, of meer specifiek het twaalfvingerige darm, wordt beïnvloed door de stenose. Duodenumstenose wordt ook vaak duodenumatresie genoemd, hoewel atresie slechts één vorm van stenose is. Anatomisch gezien is de stenose onderverdeeld met betrekking tot de locatie ten opzichte van de papil duodeni major. Bij hoge obstructie bevindt de obstructie zich boven de papil van Vater. De Vater's papil (ook bekend als de papilla duodeni major) bevindt zich net boven de kruising van de gewone gal kanaal en het pancreaskanaal met de twaalfvingerige darm Een stenose die onder de papilla-paternale ligt, wordt een diepe obstructie genoemd. De aangeboren vorm van duodenumstenose komt voor bij gemiddeld één op de 7000 kinderen. Duodenumstenose wordt vaak gecombineerd met andere misvormingen. Een derde van alle kinderen met aangeboren duodenumstenose heeft ook trisomie 21. Trisomie 21 is ook bekend als Downsyndroom.
Oorzaken
Duodenale stenose kan aangeboren of verworven zijn. Externe stenose wordt meestal veroorzaakt door compressie. De meest voorkomende oorzaak is malrotatie. Malrotatie is een verstoring van de rotatie van de dikke en dunne darm tijdens de embryonale ontwikkeling. De positionele anomalie resulteert in compressie van de twaalfvingerige darm Door de dikke darm Anulare van de alvleesklier kan ook duodenumstenose veroorzaken. Dit is een verkeerde positie van de alvleesklier. De dorsale en ventrale delen van de pancreas zijn niet volledig versmolten en vormen twee lobben. Hierdoor ontstaat er een ring om de dunne darm Deze ring kan het lumen van de twaalfvingerige darm verkleinen. Afhankelijk van de omvang van de obstructie is de slechte ontwikkeling al in de baarmoeder merkbaar. Milde vernauwing kan ook pas in het derde of vierde decennium van het leven worden opgemerkt. Een andere oorzaak van duodenumstenose is het Ladd-syndroom. Dit is aangeboren volvulus, een verdraaiing van een deel van de spijsverteringskanaal Bovendien kunnen bruiden de twaalfvingerige darm verkleinen. Bruiden zijn cicatriciale strengen die zich ter hoogte van de buik bevinden. Over het algemeen worden bruiden ook wel verklevingen genoemd. Ze ontwikkelen zich meestal na een operatie. Minder vaak wordt duodenumstenose veroorzaakt door atypisch bloed schepen Bijvoorbeeld de portal ader kan atypisch direct voor de twaalfvingerige darm lopen. Superieur vena mesenterisch syndroom is een ander voorbeeld van een dergelijke anomalie. Andere externe oorzaken van stenose zijn onder meer darmduplicaties of divertikels. Bij darmduplicatie wordt een deel van de darm in het mesenterium gedupliceerd. Divertikels zijn zakachtige uitsteeksels van de darmwand. Interne stenosen worden veroorzaakt door een buisvormig smal segment. Ringvormige vernauwingen of bindweefsel veranderingen van de darmwand kunnen ook een langzaam toenemend stenotisch effect hebben. Bij duodenale atresie is het lumen van de dunne darm afwezig of onvoldoende ontwikkeld vanwege een misvorming van het duodenumkanaal.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van duodenumstenose zijn afhankelijk van de omvang van de aandoening. Milde duodenumstenose kan een leven lang onopgemerkt blijven. Intra-uteriene polyhydramnio's kunnen optreden tijdens zwangerschap Ernstige duodenumstenose manifesteert zich door massaal braken in de eerste dagen van het leven. De bovenbuik van getroffen zuigelingen is opgezwollen, terwijl de onderbuik is ingetrokken. Periodes zonder symptomen zijn ook mogelijk. De diagnose kan zelfs pas worden gesteld als de leerplichtige leeftijd of de volwassenheid. Wanneer de stenose zich onder de papil van Vater bevindt, moeten patiënten overgeven gal. Groen braken is een typisch symptoom van duodenumstenose. Vaak wordt de stenose ook geassocieerd met slokdarmatresie of anale atresie. Het is niet ongebruikelijk om een hart- defect naast de stenose. De kinderen worden er ook vaak door getroffen Downsyndroom.
Diagnose en verloop
Bij ernstige duodenumstenose kan de vermoedelijke diagnose alleen op basis van symptomen worden gesteld. Als een ultrageluid onderzoek van de buik van het kind in de baarmoeder is abnormaal, de diagnose kan worden bevestigd door Röntgenstraal na de geboorte. In de ultrageluid onderzoek wordt het zogenaamde dubbele bellenfenomeen zichtbaar. Van het kind maag is gevuld met vloeistof en vormt de eerste bel. De twaalfvingerige darm bevat ook vloeistof en verschijnt dus als een tweede bel. Sinds de maag en twaalfvingerige darm naast elkaar in de afbeelding, is een dubbele bel te zien. Hetzelfde fenomeen wordt gezien in de Röntgenstraal beeld. Het bovenste deel van het maagdarmkanaal vult zich na de geboorte met lucht. Een luchtbel vormt zich in de maag, en de tweede bel vormt zich in de twaalfvingerige darm. Omdat de rest van het maagdarmkanaal leeg is, wordt hier ook het fenomeen van dubbele bellen gezien.
Complicaties
Duodenumstenose leidt niet noodzakelijk tot complicaties. Als het slechts een zeer milde manifestatie is van duodenumstenose, wordt het misschien helemaal niet opgemerkt door de patiënt. In dit geval zijn er geen klachten, beperkingen of complicaties. Het leven wordt dan niet beïnvloed door duodenumstenose en de levensverwachting wordt niet verminderd. Als duodenumstenose meer wijdverspreid is, is dat in veel gevallen het geval braken en pijn in de buik In veel gevallen veroorzaakt de ziekte ook een hart- defect. Heel vaak, vooral mensen met Downsyndroom worden beïnvloed door duodenumstenose, wat hun leven verder beperkt. Behandeling is in de regel mogelijk en in veel gevallen succesvol. Er zijn geen bijzondere complicaties. Vaak wordt de behandeling al in uitgevoerd jeugd Als het kind echter ook wordt getroffen door andere misvormingen, is duodenumstenose mogelijk niet gemakkelijk te behandelen. De verdere complicaties zijn sterk afhankelijk van het syndroom waarmee het kind wordt geboren. Helaas is het niet mogelijk om het symptoom te voorkomen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In het geval van duodenumstenose is het niet altijd nodig om een arts te raadplegen. Als de aandoening zelf geen ongemak of andere ongemakkelijke gevoelens veroorzaakt, is medische behandeling niet nodig. Er moet echter een arts worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan ernstig en vooral aanhoudend braken en ook misselijkheid Een opgezwollen buik kan ook wijzen op duodenumstenose en moet worden onderzocht. Vooral in het geval van braken van galmoet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. In veel gevallen is het voorwaarde wordt ook geassocieerd met een hart- defect, dus een cardioloog moet ook worden geraadpleegd als duodenumstenose wordt gediagnosticeerd. In de regel moet de getroffen persoon dan deelnemen aan regelmatige onderzoeken om verdere symptomen te voorkomen. De ziekte zelf kan worden vastgesteld door een internist. In geval van nood kan ook een spoedarts worden gebeld of het ziekenhuis worden bezocht. De ziekte is relatief gemakkelijk te behandelen en de getroffen persoon lijdt niet aan een verminderde levensverwachting.
Behandeling en therapie
Als duodenumstenose met een membraan aanwezig is, is de behandeling indien nodig endoscopisch. Anders wordt chirurgische ingreep gebruikt. Een mogelijke procedure is duodenoduodenostomie. Duodenojejunostomie kan ook worden uitgevoerd. Bij deze procedure wordt een deel van de dunne darm verwijderd en worden de overblijfselen van de twaalfvingerige darm operatief verenigd met het jejunum. Afhankelijk van de omvang van de stenose kan ook een membraanexcisie worden uitgevoerd. De prognose is afhankelijk van verschillende factoren. Ten eerste speelt de ernst van de stenose een rol. Ook het geboortegewicht en de ernst van bijkomende misvormingen of misvormingen hebben een doorslaggevende invloed op de prognose. Kinderen met een geboortegewicht van minder dan 2000 gram of kinderen met een geboortegewicht tussen 2000 en 2500 gram en met ernstige misvormingen hebben de grootste kans op volledig herstel.
Vooruitzichten en prognose
Patiënten met duodenumstenose hebben doorgaans een goede prognose. In milde gevallen geen behandeling maatregelen moeten worden genomen. De voedselopname wordt aangepast aan de behoeften van het organisme, zodat er geen complicaties zijn tijdens de stoelgang. Als er symptomen optreden, moet de behandeling zo worden uitgevoerd dat er geen gevolgschade of levensbedreigende situaties optreden. Bij een chirurgische ingreep wordt de aangeboren of verworven vernauwing van de dunne darm gecorrigeerd. Na een volgende wond genezenkan de patiënt symptoomvrij worden ontslagen. Door de correctie wordt het functionele vermogen van de darm definitief hersteld. Niet verder maatregelen moeten worden genomen. Het genezingsproces is afhankelijk van de mate van stenose. Hoe uitgebreider de procedure, hoe langer het herstel. Als de wond niet optimaal wordt behandeld, neemt het risico op ziekte toe. In ernstige gevallen bloedvergiftiging treedt op. Bij aangeboren duodenumstenose hebben vooral zuigelingen met een laag geboortegewicht onder de 2,000 gram een ongunstige prognose. De correctieve procedure wordt vaak niet goed verdragen door hun organisme en veroorzaakt buitensporig spanning Bovendien is de kans op volledig herstel verminderd bij patiënten met bijzonder ernstige misvormingen. Het is voor artsen vaak niet mogelijk om alle afwijkingen te corrigeren. Misvormingen blijven bestaan en blijven ongemak veroorzaken.
het voorkomen
Duodenumstenose is in de meeste gevallen aangeboren. De exacte ontwikkelingsmechanismen zijn onbekend. Preventie van de ziekte is dus niet mogelijk.
Follow-up
Ten eerste vereist duodenumstenose altijd medisch onderzoek en behandeling. Ook voor de getroffen persoon zijn er maar zeer beperkte mogelijkheden voor nazorg, zodat een vroege diagnose in de eerste plaats erg belangrijk is. Hoe eerder duodenumstenose wordt gedetecteerd, hoe beter het verdere verloop van de ziekte gewoonlijk is. Daarom moet bij de eerste tekenen van de ziekte een arts worden geraadpleegd. De behandeling van de ziekte is een chirurgische ingreep waarbij een deel van de darm wordt verwijderd. Na deze operatie dient de patiënt in ieder geval op bed te blijven en zich niet onnodig in te spannen. Stressvolle of fysieke activiteiten moeten ook worden vermeden om het genezingsproces niet te vertragen. Bovendien mag er geen zwaar voedsel worden gegeten om de maag en darmen niet te overbelasten. Patiënten zijn afhankelijk van licht en zacht dieet, en normale voedselopname kan alleen worden uitgevoerd na een succesvol herstel. Er is echter niet altijd een volledige genezing voor duodenumstenose. Ouders zijn daarom in veel gevallen afhankelijk van een psychologische behandeling, al kunnen gesprekken met vrienden en met het gezin ook erg nuttig zijn.
Wat u zelf kunt doen
Duodenumstenose wordt meestal veroorzaakt door een genetische misvorming van de dunne darm en wordt in ongeveer 21 procent van de gevallen geassocieerd met het syndroom van Down (trisomie 30). In minder voorkomende gevallen kan de vernauwing van de twaalfvingerige darm ook per ongeluk of na een operatie worden opgelopen. Afhankelijk van het type verkeerde positie kan de doorgang van de darminhoud slechts licht of aanzienlijk worden belemmerd. De symptomen variëren dienovereenkomstig. Ze variëren van niet merkbaar tot vaak ernstig braken en ernstig pijn in de buik al in de eerste dagen van het leven. Dit geldt in principe ook voor op latere leeftijd opgelopen duodenumstenose. In het geval van slechts kleine symptomen die geen onmiddellijke chirurgische ingreep vereisen, een overgang naar een licht verteerbaar dieet met een uitgebalanceerd aandeel onverteerbaar voedingsvezels wordt aanbevolen als aanpassing aan het dagelijks leven en als zelfhulpmaatregel. De licht verteerbare dieet ondersteunt een snelle darmpassage, zodat de vernauwing van de dunne darm asymptomatisch blijft en er geen verdere beperkingen in het dagelijks leven te verwachten zijn. Bovendien kan de voedselbrij die rechtstreeks van de maag naar de dunne darm gaat, een beetje worden verdund door een voldoende hoeveelheid van water, die ook de snelle doorgang van de vernauwing in de dunne darm ondersteunt. Bij ernstige symptomen zelfhulp maatregelen zijn niet voldoende. In deze gevallen - vooral bij pasgeborenen - is meestal een chirurgische ingreep nodig om secundaire schade te voorkomen, waarvan sommige levensbedreigend kunnen zijn.
