Introductie
Een slokdarmatresie is een aangeboren misvorming (atresie) van de slokdarm, die in medische terminologie bekend staat als de slokdarm. In dit geval treedt een onderbreking op in de continuïteit van de slokdarm. Deze onderbreking van de continuïteit kan verschillende lengtes hebben.
De lengte wordt meestal aangegeven in centimeters of in het aantal Vertebrale lichaam hoogten van de getroffen kinderen. De literatuur is het echter niet echt eens over de indeling in een korte afstand en een lange afstand slokdarmatresie. De morfologische classificatie (morfologie = wetenschap van de constructie en organisatie van levende wezens en hun componenten).
is volgens Vogt en houdt rekening met de lengte, het soort misvorming en een mogelijke fistel vorming. (fistula= kunstmatig kanaal gecreëerd door ziekte of kunstmatig kanaal dat een orgaan verbindt met het lichaamsoppervlak of een ander orgaan. Dit laatste is heel gebruikelijk, zodat het onderste uiteinde van de slokdarm voor 85% uitmondt in de luchtpijp. Typisch wordt slokdarmatresie geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen.
Oorzaken
De ontwikkeling van slokdarmatresie vindt plaats in de embryonale periode. Om te begrijpen hoe deze misvorming zich ontwikkelt, is het raadzaam om de natuurlijke ontwikkeling van de foetale periode te visualiseren. Tijdens de fysiologische ontwikkeling wordt de slokdarm gevormd vanuit de foetale voordarm, die zich uitstrekt van de keelholte tot de maag.
Vanaf de 20e dag van zwangerschap verder vormt zich een verdikking aan de voorkant van deze voordarm, waarin delen van de latere luchtpijp beginnen te differentiëren. Dit deel wordt ademhaling genoemd epitheel. Tot de 26e dag van zwangerschapuit deze structuur ontstaan twee buisjes, namelijk de slokdarm en de luchtpijp, die volledig van elkaar gescheiden zijn door het septum oesophagotracheale, een soort scheidingswand. Als er tijdens dit scheidingsproces storingen optreden, kan slokdarmatresie ontstaan.
Classificatie volgens Vogt
De verschillende vormen van slokdarmatresie worden geclassificeerd volgens de classificatie van Vogt. Deze classificatie bestaat sinds 1929 en onderscheidt vier soorten slokdarmatresie. De classificatie houdt rekening met de aanwezigheid van een fistel vorming van de luchtpijp en atresie (misvorming) of aplasie (volledige afwezigheid) van de slokdarm.
Vogt type I is een oesofageale aplasie. De slokdarm is daarom volledig afwezig. Deze misvorming is zeer zeldzaam (ongeveer 1%).
De Vogt type II is een oesofageale atresie over lange afstand zonder vorming van oesofagotracheale fistels en is goed voor ongeveer 8% van het totaal. De deurwaarder type III is onderverdeeld in een type IIIa, b en c. Een slokdarmatresie met een bovenste oesofagotracheale fistel wordt type III a genoemd. Het onderste uiteinde van de slokdarm eindigt hier blind.
Met een frequentie van> 1% is dit type zeer zeldzaam. De meest voorkomende manifestatie is het Vogt type IIIb, dat goed is voor ongeveer 85% van het totaal. Dit is een slokdarmatresie met een onderste oesofagotracheale fistel.
Bij type Vogt IIIc is een oesofagotracheale fistel aanwezig in zowel het bovenste als het onderste segment. Deze eigenschap is aanwezig met een frequentie van ongeveer 5%. De Vogt type IV is een zogenaamde H-fistel, een oesofagotracheale fistel zonder atresie. De frequentie is ongeveer 2%.
