De ziekte van Keshan is een zeldzame ziekte van de hart- spier die voornamelijk wordt toegeschreven aan selenium tekort. De ziekte is vernoemd naar een stad in het noordoosten China's Mantsjoerije. In selenium tekort, kan het lichaam het enzym glutathionperoxidase niet voldoende synthetiseren, dat essentieel is bij het neutraliseren van oxidatieve spanning en vereist het seleniumbevattende aminozuur L-selenocysteïne om het te bouwen.
Wat is de ziekte van Keshan?
De ziekte van Keshan dankt zijn naam aan een stad in Mantsjoerije, een noordoostelijke provincie van China, en belichaamt een hart- spierziekte genaamd cardiomyopathie Het bijzondere cardiomyopathie wordt in wezen toegeschreven aan een tekort aan het sporenelement selenium De regio staat bekend om zijn seleniumtekort en om een relatief frequenter, bijna endemisch voorkomen van de ziekte van Keshan dan in regio's van de wereld waar de bodem voldoende selenium bevat. Selenium wordt opgenomen door planten en is vervolgens beschikbaar in de hele voedselketen. De ziekte van Keshan is het gevolg van een tekort aan het enzym glutathionperoxidase, waardoor het seleniumbevattende aminozuur selenocysteïne moet worden opgebouwd. De ziekte van Keshan is symptomatisch niet gemakkelijk te onderscheiden van andere cardiomyopathieën. Het verloop van de ziekte varieert tussen acute, chronische en latente vormen. Symptomatische klachten zijn onder meer hart- hartfalen, hartritmeproblemen en, in het chronische beloop, hypertrofie van de myocard met alle andere problemen die daaruit kunnen voortvloeien.
Oorzaken
Seleniumtekort, dat wordt beschouwd als de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Keshan, is verantwoordelijk voor het onvermogen van het lichaam om voldoende hoeveelheden van het aminozuur selenocysteïne te synthetiseren. Selenocysteïne lijkt erg op cysteïne Het enige verschil is dat de zwavel atoom van cysteïne wordt vervangen door een seleniumatoom. Selenocysteïne is een noodzakelijke bouwsteen van het enzym glutathionperoxidase (GPx) en andere selenoproteïnen waarvan de belangrijkste functie is om af te breken peroxiden en oxidatief spanning Het enzym vermindert waterstof peroxide en oxideert tegelijkertijd het tripeptideglutathion tot glutathiondisulfide. Bij de reactie werkt selenium als een co-enzym. Glutathionperoxidase is een noodzakelijk bestanddeel van rood bloed cellen (erytrocyten), waarvoor waterstof peroxide is zeer giftig. Glutathionperoxidasen oefenen dus een belangrijk beschermend effect uit op de cardiovasculair systeem tegen schade veroorzaakt door peroxiden Een tekort aan het enzym in erytrocyten kan daarom hemolytisch veroorzaken bloedarmoede, een vorm van bloedarmoede veroorzaakt door vroegtijdige en verhoogde ontbinding van rood bloed cellen. De ontwikkeling van de ziekte van Keshan kan inderdaad worden verklaard door seleendeficiëntie via de causatieve cascade-seleendeficiëntie, selenocysteïnedeficiëntie en de daaruit voortvloeiende deficiëntie van glutathionperoxidase. Desalniettemin is het onderliggende mechanisme voor het optreden van de ziekte (nog) niet volledig begrepen. In expertkringen wordt de gelijktijdige betrokkenheid van een virus uit de menselijke coxsackievirus-familie besproken als de oorzaak van de ziekte van Keshan, naast seleniumtekort.
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte van Keshan manifesteert zich door verschillende symptomen en klachten hartritmestoornissen, wat de eerste symptomen kunnen zijn die verschijnen, is er een geleidelijke verandering in de myocard Spiercellen worden vervangen door bindweefsel-achtige cellen, resulterend in een tussenkomst van de myocard met bindweefsel. Dit gaat ook gepaard met hypertrofie van de hartspier, typische tekenen van cardiomyopathie Naarmate de ziekte vordert, neemt toe hartfalen wordt waargenomen, gepaard gaand met een overeenkomstig prestatieverlies. In zeldzame gevallen kan de ziekte van Keshan ook de oorzaak zijn van een onmiddellijk levensbedreigend cardiogeen schokken.
Diagnose en verloop van de ziekte
De symptomen van de ziekte van Keshan zijn meestal niet-specifiek; omdat hypertrofie van het myocardium, hartritmestoornissen en hartfalen van verschillende ernst kunnen te wijten zijn aan andere oorzaken, een zorgvuldige diagnose is geïndiceerd. Naast het ECG omvatten belangrijke diagnostische hulpmiddelen beeldvormende technieken zoals coronair angiografie, echocardiografie, computertomografie (CT), MRI (MRI) en nucleair cardiologie procedures. De diagnostische procedures zijn zeer geschikt om de respectievelijke feitelijke weer te geven voorwaardeDe bevindingen geven echter nog geen duidelijke verklaring over de oorzaak van de pathologische veranderingen. Het vermoeden van de ziekte van Keshan kan alleen worden onderbouwd als een laboratoriumanalyse van de bloed plasma bevestigt een tekort aan selenium. Het beloop van de ziekte van Keshan varieert van mild tot chronisch tot ernstig.
Complicaties
Verschillende symptomen of complicaties treden op als gevolg van de ziekte van Keshan. Deze ziekte treft de meeste mensen echter anders, dus een algemeen verloop van de ziekte kan meestal niet worden voorspeld. Er zijn echter vaak symptomen van het hart, zodat in het ergste geval de getroffen persoon kan overlijden aan hartdood. Evenzo is er spieratrofie en pijn in de spieren. De veerkracht en het prestatievermogen van de patiënt dalen enorm en er ontstaat een algemeen gevoel van ziekte. De kwaliteit van leven en het dagelijks leven van de getroffen persoon wordt aanzienlijk beperkt door de ziekte van Keshan. Verder een zogenaamd cardiogeen schokken kan voorkomen. Als dit niet wordt behandeld, kan de getroffen persoon in het ergste geval overlijden. De behandeling is causaal en symptomatisch en leidt in de meeste gevallen tot een snelle verbetering van de symptomen. Er treden geen bijzondere complicaties op. De getroffen persoon moet er echter achter komen wat het seleniumtekort veroorzaakt. Verder infusies of medicatie kan worden gebruikt om de symptomen van de ziekte van Keshan te beperken. Indien behandeld, zal de levensverwachting van de patiënt niet worden verminderd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Onregelmatigheden van hartactiviteit en hartritmestoornissen dienen altijd intensief door een arts te worden onderzocht. Als er onderbrekingen zijn in de hartslag, hartkloppingen, een afwijking in bloeddruk, stoornissen in de bloedstroom of een gevoel van pijn in de borstmoet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Een afname van de gebruikelijke fysieke prestaties, een innerlijke rusteloosheid of een verhoogde slaapbehoefte duiden op bestaande discrepanties van het organisme, die door een arts moeten worden opgehelderd. Bij de ziekte van Keshan ontwikkelen de symptomen zich langzaam en geleidelijk over een lange periode. Met dit gestage progressieve verloop van de ziekte is het vaak moeilijk om objectief te beoordelen volksgezondheid ontwikkeling. Het wordt daarom aanbevolen om deel te nemen aan regelmatige controles en spanning testen. Bovendien moet een arts worden geraadpleegd zodra de getroffen persoon lijdt aan algemene zwakte, 피로 of slaapstoornissen gedurende een langere periode. Bij een gevoel van is een bezoek aan de dokter vereist zuurstof deficiëntie, algemene disfunctie of veranderingen in ademhalingsactiviteit. Prikkelbaarheid, afwijkingen in gedrag, ontevredenheid of stemmingswisselingen kan wijzen op bestaande volksgezondheid problemen. Als de klachten toenemen of wijdverspreider worden, dient een arts te worden geraadpleegd. Als er snelle tekenen zijn van 피로, als niet langer aan de gebruikelijke functievereisten kan worden voldaan en als een achteruitgang in cognitieve prestaties wordt opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Als laboratoriumtests een seleniumtekort bevestigen, een van de belangrijkste maatregelen is om de tekortkoming te corrigeren. Het moet echter van tevoren worden opgehelderd welke oorzaak voornamelijk het seleniumtekort en dus de ziekte van Keshan veroorzaakte. Als er geen seleniumtekort is als gevolg van een onbalans dieet met een gemeld laag seleniumgehalte, de absorptie capaciteit voor het sporenelement kan worden verminderd als gevolg van ontstekingsziekten in de spijsverteringskanaal of door diarreeziekten, zodat een tijdelijk hogere seleniumopname overwogen moet worden. Met voldoende selenium concentratie in het bloedplasma, dat hoger moet zijn dan 80 µg / l. Met voldoende selenium concentratie in bloedplasma en bloedserum zullen de oorzaken van de ziekte van Keshan worden aangepakt. Als het myocardium al onomkeerbaar is beschadigd, een ander therapeutisch middel maatregelen kan ook worden overwogen om specifieke symptomen direct te behandelen. Na het bereiken van een concentratie van ongeveer 80 tot 160 µg / l in het bloedplasma, selenium administratie kan worden verminderd om seleniumvergiftiging (selenose) te voorkomen. De dagelijkse inname van selenium als onderhoudsvereiste voor een gezonde volwassene ligt tussen de 30 en 70 microgram.
Vooruitzichten en prognose
Met zowel vroege diagnose als medische behandeling is volledig herstel van de patiënt mogelijk. Het tekort aan selenium wordt geleidelijk gecompenseerd door de administratie van speciale medicijnen. Dit leidt tot verlichting van de opgetreden symptomen en, in de loop van de komende weken of maanden, tot symptoomvrijheid. De niveaus van selenium in het organisme worden regelmatig gecontroleerd, zodat een optimale toevoer kan plaatsvinden. Daarnaast wordt de oorzaak van het tekort geanalyseerd. Als de oorzaken van de ziekte van Keshan kunnen worden opgehelderd en permanent kunnen worden gecorrigeerd, is een duurzame genezing mogelijk. Indien onbehandeld, kan seleniumtekort dat wel doen leiden op het vroegtijdig overlijden van de getroffen persoon in geval van een ernstig verloop van de ziekte. De getroffen persoon loopt het risico op hartdood als het seleniumtekort acuut en langdurig is. Er is ook een risico op overlijden als de ziekte al ver gevorderd is of als er bijkomende hartziekten zijn. Vanwege het ernstige verloop van de ziekte is een vroege behandeling bijzonder belangrijk. Als er in de loop van het leven een nieuwe uitbraak van de ziekte is, moet er ook zo snel mogelijk op worden gereageerd en moet medische hulp worden ingeroepen. In sommige gevallen is het organisme van de getroffen persoon al zo verzwakt dat de symptomen sterker zijn wanneer de ziekte opnieuw uitbreekt en zowel complicaties als beperkingen eerder optreden.
het voorkomen
preventieve maatregelen om de ziekte van Keshan in de vorm van extra selenium te voorkomen supplementen naar het dagelijkse dieet zijn alleen aan te raden in streken met een extreem tekort aan selenium in de akkerbouw- en tuinbodems. Het voedsel dat daar wordt geproduceerd, heeft ook een zeer laag seleniumgehalte, evenals het vlees van de dieren die zich voeden met de planten. Seleniumtekort dringt door in de hele voedselketen in de betrokken regio's. Afgenomen absorptie capaciteit van sporenelementen in de darm gedurende een lange periode kan ook de inname van meer selenium dan normaal noodzakelijk maken dieet als de seleniumconcentratie in het bloed is gedaald tot onder ongeveer 80 µg / l.
Follow-up
Over het algemeen zijn de vervolgmaatregelen voor de ziekte van Keshan zeer beperkt. Hierbij is allereerst een snelle en vooral vroege diagnose van de ziekte erg belangrijk, zodat er geen verdere complicaties of andere klachten optreden. De ziekte van Keshan kan op zichzelf niet genezen, dus de getroffen persoon moet een arts raadplegen bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte. In de meeste gevallen kan de ziekte zelf relatief goed worden verlicht door verschillende medicijnen te nemen. De getroffen persoon moet er echter altijd voor zorgen dat de medicatie regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen, aangezien de ziekte van Keshan zichzelf niet kan genezen. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook nodig om de concentratie in het bloed correct te bepalen. Bij kinderen moeten vooral ouders letten op de symptomen van de ziekte en indien nodig een arts raadplegen. In veel gevallen kan een goed dieet de symptomen van de ziekte van Keshan ook permanent en vooral goed verlichten, en de ziekte vermindert zelden de levensverwachting van de getroffen persoon.
Dit is wat u zelf kunt doen
Afhankelijk van de oorzaak kan de ziekte van Keshan door de patiënt zelf worden behandeld. Als de ziekte is gebaseerd op een seleniumtekort, is een verandering in het dieet al voldoende. Een uitgebalanceerd en gezond voedingspatroon voorziet het lichaam van het nodige sporenelementen en vermindert dus ook de symptomen. Aanbevolen zijn voornamelijk groenten en fruit, vooral lichte voedingsmiddelen en voedingsmiddelen die het hart niet overmatig belasten, evenals mager vlees en veel vocht. Drankjes zoals alcohol, koffie en sigaretten moeten worden vermeden. Als er al onherstelbare schade is opgetreden, zijn verdere therapeutische maatregelen geïndiceerd, zoals gerichte hartspiertraining of het dragen van een gangmaker Bij ernstige complicaties zoals cardiogeen schokkenmoet onmiddellijk de spoedarts worden gebeld. Eerste hulp moet worden gegeven en reanimatie maatregelen kunnen ook worden aangegeven. Bij zo'n ernstig beloop is in ieder geval een langere ziekenhuisopname noodzakelijk. De getroffen persoon kan het genezingsproces het beste ondersteunen door af te zien van lichamelijke inspanning en zich te houden aan het voorgeschreven dieet. Gevorderde ziekte van Keshan moet ook regelmatig worden gecontroleerd, zodat eventuele complicaties vroegtijdig kunnen worden opgespoord en behandeld.
