de ziekte van Addison

Synoniemen in de breedste zin van het woord

• Bijnierschorsinsufficiëntie
• Primaire bijnierschorsinsufficiëntie
• De ziekte van Addison
• Syndroom van Addison

Definitie en inleiding

De ziekte van Addison is een functionele aandoening van de bijnierschors. Het is ook bekend als primaire bijnierschorsinsufficiëntie en is een zeldzame ziekte. Als de ziekte van Addison echter onbehandeld blijft, is deze dodelijk en heeft deze dus een duidelijke klinische relevantie.

In de meeste gevallen vernietigen auto-immuunprocessen de cellen van de bijnierschors. De ziekte van Addison kan jarenlang asymptomatisch zijn en manifesteert zich alleen in bijzondere situaties. Het spectrum van symptomen van de ziekte van Addison breed is. Dankzij moderne medicijnen is de kwaliteit van leven tegenwoordig hoog en de levensverwachting normaal, mits de patiënt goed is opgeleid en bereid is mee te werken (compliance).

Frequentie

Vrouwen worden vaker getroffen door de ziekte van Addison dan mannen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is ongeveer 40 jaar. Er is echter een duidelijke spreiding. Met een prevalentie van ongeveer 1-5 patiënten per 100 000 inwoners is primaire bijnierinsufficiëntie een vrij zeldzame ziekte.

Classificatie van de ziekte van Addison

De ziekte van Addison wordt enerzijds ingedeeld naar het ziekteverloop en anderzijds naar de oorzaken. De meest voorkomende uitlokkende factoren zijn daarom:

• Langzaam progressief
• Acuut met snel verlies van bijnierschorsfunctie
• Auto-immuunprocessen (70 – 80 %)
• infecties
• infarcten
• Tumoren
• Overige

Oorzaken en ontwikkeling

De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een afweerreactie van het lichaam immuunsysteem tegen de lichaamseigen cellen. Deze autoantilichamen zijn specifiek gericht tegen de cellen van de bijnierschors. Dit wordt gevolgd door een afweerreactie en dus een vernietiging van de cellen.

Deze vorm van primaire bijnierinsufficiëntie, waarbij: antilichamen gevormd door het lichaam zelf en gericht tegen de lichaamseigen structuren veroorzaken vernietiging van de bijnierschors, is de meest voorkomende vorm van primaire bijnierinsufficiëntie, goed voor 70-80% van de gevallen. Primaire bijnierinsufficiëntie kan ook worden veroorzaakt door: Andere oorzaken van de ziekte van Addison zijn:

• Tumoren en hun metastasen,
• Infarcten (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) en
• Infecties (bijv. tuberculose, HIV/AIDS, cytomegalovirus)
• Sarcoïdose
• Amyloïdose (abnormale afzetting van eiwitten tussen cellen)
• Hemochromatose (ijzerstapelingsziekte)
• Adrenoleukodystrofie (erfelijke ziekte die zich manifesteert in de kindertijd en wordt gekenmerkt door snel neurologisch verval)
• Of zelfs bloeden of
• Bepaalde drugs.

Door stress maken gezonde mensen normaal gesproken cortisol aan, wat daarom ook wel stresshormoon wordt genoemd.

Bij een bestaande bijnierinsufficiëntie is het lichaam niet langer in staat om de cortisolproductie op peil te houden, laat staan ​​te verhogen. Het lichaam raakt in een staat van hypocortisolisme - een laag cortisolgehalte. Vooral bij mensen met niet-gediagnosticeerde bijnierinsufficiëntie kan stress en het daarmee gepaard gaande hypocortisolisme leiden tot de ontdekking van de ziekte of, in het ergste geval, tot een Addison-crisis.

Dit is een levensbedreigende voorwaarde met verschillende symptomen zoals vertroebeling van het bewustzijn, hypoglycemie, koorts, braken, enz. waarvoor onmiddellijke medische noodhulp vereist is. Hashimoto-thyroiditis is een chronisch ontsteking van de schildklier veroorzaakt door auto-immuun antilichamen.

De lichaamseigen cellen zijn gericht tegen de schildklier door nog onverklaarbare oorzaken en leiden tot celdood in de loop van de ziekte. De getroffenen vertonen dan een onderactieve schildklier. Bijnierinsufficiëntie wordt vaak geassocieerd met andere ziekten, zoals die van Hashimoto thyroiditis.

Artsen spreken in dit verband ook graag van een Pluriglandulair Syndroom, dat wil zeggen een aandoening van meerdere organen met klierfunctie, die dienen voor de aanmaak van hormonen. De exacte oorzaak is nog onbekend. Een genetische component wordt vermoed, maar is nog niet duidelijk bewezen door wetenschappelijk onderzoek. Voor patiënten met de ziekte van Addison is regelmatige controle van de organen belangrijk om een ​​mogelijk functieverlies snel op te sporen en goed te kunnen behandelen.