Therapeutische doelen
- Functionele verbetering
- Verlichting van ongemak
- Levensverlenging
Therapie aanbevelingen
- Causaal therapie van ALS is nog niet mogelijk.
- Symptomatische therapie:
- Bulbaire symptomen (met betrekking tot keel- / keelspieren): methantheliniumbromide (anticholinergica trihexyfenidyl (muscarinereceptoranatgonisten); glycopyrronium (parasympatholytica).
- Angst: benzodiazepines (Bv lorazepam).
- Depressie (zie onder depressie): preferentieel gebruik van serotonine heropnameremmers (bijv. citalopram tricyclische antidepressiva (bijv. amitryptiline).
- Hypersalivatie (synoniemen: sialorrhea, sialorrhea; ptyalism; verhoogde speekselvloed): scopolamine patch (alkaloïde); atropine druppels (parasympatholytica); amitriptyline (tricyclisch antidepressiva); botulinumtoxine (incobotulinumtoxine A).
- Convulsies: magnesium (eerstelijns agent); carbamazepine, gabapentine, fenytoïne (anti-epileptica); difenhydramine (H1 antihistaminica); kinine sulfaat (200-400 mg / d; chinoline alkaloïden voor nachtelijke convulsies).
- Spierspanning verhoging: baclofen, tizanidine; L-dopa met trage aanvang.
- Fasciculaties (onvrijwillige bewegingen van zeer kleine spiergroepen): anticonvulsiva (bijv. Carbamazepine 2 × 200 mg / d); meestal is er geen behandeling nodig
- Pijn: niet-steroïde ontstekingsremmend drugs (NSAID's) en opiaten volgens het WHO-stadiëringsschema.
- Spasticiteit: diazepam (benzodiazepines); baclofen, tizanidine (myotonolytica / krampstillers).
- Taai slijm: acetylcysteïne (ACC; 300-600 mg / d).
- Een klein levensverlengend effect (gemiddeld 2-3 maanden) in de vroege stadia toont therapie met de glutamaat antagonist riluzol Dit effect kon echter niet worden aangetoond bij patiënten ouder dan 75 jaar en in een vergevorderd stadium.
- De progressie van neurodegeneratie uitstellen: anti-oxidant edaravone (MCI-184, 3-methyl-1-fenyl-2-pyrazolin-5-on; "vrije radicalenvanger"; één uur infusietherapie).
- Significante vermindering van ziekteprogressie zoals gemeten door verandering in ALS-FRS-R-score.
- antibiotica worden toegediend voor infecties.
Therapieën in de proeffase
Bij ALS, die wordt veroorzaakt door mutaties in de gen coderend voor superoxide-dismutase 1 (SOD1), heeft een fase I / II-studie veelbelovende resultaten opgeleverd van behandeling met een antisense-oligonucleotide dat de productie van een eiwit dat verantwoordelijk is voor de ziekte voorkomt. Of dit gevolgen heeft voor het verloop van de ziekte wordt momenteel onderzocht in een fase III trial.
