Vliesachtig glomerulonefritis is een ontstekingsziekte van de nierlichaampjes die wordt gekenmerkt door de afzetting van immuuncomplexen. Patiënten hebben er voornamelijk last van nefrotisch syndroom De behandeling kan variëren van medicatie om symptomatische proteïnurie te verminderen tot immunosuppressiva therapie.
Wat is vliezige glomerulonefritis?
Glomeruli corpusculi renalis verwijst naar een weefselgedeelte van de nierlichaampjes. Deze morfologisch en functioneel essentiële component is voornamelijk verantwoordelijk voor de ultrafiltratie van primaire urine. De nierlichaampjes inclusief de glomuri kunnen door verschillende ziekten worden aangetast. Een van deze nieraandoeningen is vliezig glomerulonefritis Deze ontstekingsziekte is ook bekend als vliezige glomerulopathie, epimembraneuze glomerulonefritis, of vliezige nefropathie, en is een van de chronische nier ziekten. Afzettingen van individuele immuuncomplexen op het buitenste basale membraan van de glomeruri karakteriseren het klinische beeld. In jeugd, vliezige glomerulonefritis is verantwoordelijk voor ongeveer vijf procent van de ontwikkeling van nefrotische syndromen. Op volwassen leeftijd is de ziekte zelfs de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom. membraneuze glomerulonefritis beïnvloedt de mannelijke en vrouwelijke seksen met ongeveer gelijke frequentie. Alle etnische groepen worden getroffen door de ziekte. In ongeveer tweederde van alle gevallen kan geen oorzaak worden vastgesteld voor de ziekte van vliezige glomerulonefritis Voor een derde is er praten van secundaire glomerulonefritis secundair aan primaire ziekte.
Oorzaken
Bij kinderen zijn de belangrijkste ziekten die het meest geassocieerd worden met vliezige glomerulonefritis infectieziekten zoals hepatitis Afgezien van deze, kan de ziekte een gevolg zijn van HIV, malaria, autoimmuunziektenof syphilis. Tussen autoimmuunziekten, systemisch lupus erythematosus is een veel voorkomende oorzaak. Naast deze triggers, primair tumor ziekten kan een oorzaak zijn. De tot nu toe gedocumenteerde gevallen suggereren ook dat vliezige glomerulonefritis soms wordt veroorzaakt door drugsgebruik, bijvoorbeeld in combinatie met stoffen zoals goud en penicillamine. Immuuncomplexen worden afgezet op het basale membraan van de glomeruli bij de ziekte. Deze afzetting wordt voorafgegaan door sensibilisatie door wat waarschijnlijk een endogeen antigeen is. In secundaire vormen kunnen de sensibiliserende antigenen worden herleid tot de onderliggende primaire ziekte. Multivalent antilichamen binden antigenen in deze vorm van de ziekte en veroorzaken immuuncomplexen op het glomerulaire basaalmembraan. Na activering van het complementsysteem worden complementfactoren C5b tot C9 afgezet en veroorzaken ontstekingsreacties.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met vliezige glomerulonefritis hebben last van nefrotisch syndroom in ongeveer 80 procent van alle gevallen. Kenmerkende symptomen van dit fenomeen zijn onder meer proteïnurie of hypoproteïnemie. Proteïnurie wordt geassocieerd met eiwitverlies, dat infecties, ascites, oedeem en trombose Als grote hoeveelheden albumine zijn verloren, osmolariteit binnen het vaatbed neemt af en vloeistof bereikt het interstitium. Om deze reden neemt oedeem geleidelijk toe. Er kan gewichtstoename optreden. Naast de manifestaties van een nefrotisch syndroom, lijden patiënten met vliezige glomerulonefritis in veel gevallen aan microhematurie en hypertensie Dienovereenkomstig scheiden ze vaak uit bloed met de urine. In de meeste gevallen is dit echter het geval bloed is niet zichtbaar voor het blote oog. hypertensieveroorzaakt ondertussen een toename van de druk of weefselspanning die de fysiologische norm overschrijdt. hypercholesterolemie kan zich ook ontwikkelen in de loop van de ziekte. De ernst van de individuele symptomen verschilt van geval tot geval. Mild pijn kan optreden als gevolg van ontsteking.
Diagnose en verloop van de ziekte
Het aanvankelijke vermoeden van vliezige glomerulonefritis wordt opgewekt door bewijs van proteïnurie, microhematurie, verhoogde creatininehypalbuminemie, of hypercholesterolemie Een nier biopsie wordt verkregen om de vermoedelijke diagnose van glomerulonefritis te bevestigen. Lichtmicroscopie onthult een verdikt basaalmembraan van de nierlichaampjes. Elektronenmicroscopie onthult immuuncomplexdepots, basaalmembraanpieken en fusies van podocyte-voetprocessen. Patiënten met de ziekte hebben een relatief gunstig beloop, zelfs zonder behandeling. Binnen vijf jaar treedt totaal verlies van nierfunctie op bij slechts ongeveer 14 procent van de getroffen personen. Bij een derde van de patiënten normaliseert de situatie zonder behandeling binnen een jaar. Voor nog een derde nemen de symptomen op zijn minst af. Aziaten hebben de beste prognose. Patiënten met door geneesmiddelen veroorzaakte glomerulonefritis hebben ook uitstekende vooruitzichten op herstel.
Behandeling en therapie
Algemeen therapie voor vliezige nefropathie controles water retentie met diuretica, zorgt voor voedingsopname, vermindert proteïnurie en hypertensie Met ACE-remmers of AT1-antagonisten, en corrigeert dyslipidemie met statine administratie Trombo-embolische complicaties worden voorkomen door de administratie van anticoagulantia. Naast deze conservatieve medicijnen maatregelen, immunosuppressief therapie wordt aanbevolen voor patiënten met een bijzonder ernstig beloop van de ziekte. Vanwege de soms ernstige gevolgen van immunosuppressieve behandeling, wordt immunosuppressieve therapie alleen gegeven in gevallen met een zeer ongunstige prognose. In sommige gevallen alkylerende stoffen zoals cyclofosfamide or chlorambucil worden toegediend in combinatie met middelen zoals prednison Daarnaast is het selectief anti-B-cel en monoklonaal antilichaam rituximab kan proteïnurie verminderen. Als alle conventionele stappen mislukken, een jaar mycofenolaat mofetilbehandeling kan worden gegeven. In plaats van cyclosporine, tacrolimus kan worden gegeven in geval van intolerantie. In aanvulling op, pentoxifylline soms verbeterde proteïnurie bij patiënten in het verleden. Dezelfde effecten zijn waargenomen voor niet-steroïde ontstekingsremmers drugs, die echter schadelijk kunnen zijn voor de nieren. Alle behandelingen maatregelen moeten worden opgevat als symptomatische therapeutische stappen. Causale behandeling bestaat nog niet voor patiënten met mammaire glomerulonefritis omdat de oorzaken in veel gevallen onbekend blijven. In het geval van secundaire glomerulonefritis moet een causale of symptomatische behandeling van de primaire ziekte worden gezocht.
Vooruitzichten en prognose
Membraneuze glomerulonefritis wordt bij ongeveer 80 procent van de getroffen personen gekenmerkt door een nefrotisch syndroom. De overige getroffen individuen blijven grotendeels asymptomatisch. Een derde van de patiënten kan spontane remissie verwachten. Een andere derde ervaart gedeeltelijke remissie. Slechts een derde van de getroffenen ervaart chronisch nier mislukking. Dit vereist een nier transplantatie. De beste prognose is voor patiënten die binnen een jaar een spontane remissie van vliezige glomerulonefritis ervaren. Een slechtere prognose is gedeeltelijke remissie. Hierbij neemt de eiwituitscheiding af tot minder dan 2 gram per dag. Niettemin ervaren sommige patiënten een volledig verlies van nierfunctie na vijf of tien jaar. De cursus kan ietwat verbeterd worden door middel van renine-angiotensine-aldosteron systeemremming met medicatie. Alleen patiënten met een ongunstige prognose krijgen immunosuppressieve therapie. Hier staat het verwachte vroege verlies van nierfunctie bovenaan de lijst met risico's. Vreemd genoeg is de prognose bij mensen uit Azië beter voor een ernstige ziekte. Zelfs voor kinderen, adolescenten en vrouwen met niet-nefrotische proteïnurie kan de prognose na drie jaar positief zijn. De voorwaarde is een normale nierfunctie. Hetzelfde geldt voor mensen die lijden aan door geneesmiddelen veroorzaakte vliezige nefritis. Hier is er echter een aanvankelijke verslechtering. Verbetering kan over drie jaar zijn.
het voorkomen
Uitgebreide preventieve maatregelen voor vliezige glomerulonefritis bestaat nog niet. Preventieve maatregelen zijn daarom alleen met mate mogelijk, omdat de primaire oorzaak van de ziekte in veel gevallen onverklaard blijft.
Follow-up
De ernst van de symptomen verschilt naargelang de ernst van de ziekte. In 80 procent van alle gevallen met vliezige glomerulonefritis hebben getroffen personen een nefrotisch syndroom. Symptomen van dit syndroom zijn onder meer proteïnurie of hypoproteïnemie. Proteïnurie gaat gepaard met eiwitverlies, wat bijvoorbeeld infecties bevordert, trombose, oedeem en ascites. Daarom zijn regelmatige bezoeken aan de behandelende arts onontbeerlijk, waardoor nazorg in de ware zin niet nodig is. Aangezien de behandeling van vliezige glomerulonefritis relatief complex en langdurig is, is nazorg toch gericht op het goed en met vertrouwen beheersen van de ziekte. Lijders moeten proberen zich te concentreren op een positief genezingsproces ondanks de tegenspoed. Om de juiste mentaliteit op te bouwen, ontspanning oefeningen en meditatie kan de geest helpen kalmeren en focussen. Als er psychische stoornissen aanwezig zijn en aanhouden, moet dit worden opgehelderd met een psycholoog. Soms kan adjuvante therapie helpen om het behandeltraject beter op te vangen en een positievere houding aan te nemen.
