Schönlein-Henoch purpura (PSH) (synoniemen: acuut infantiel hemorragisch oedeem; allergische purpura; allergische vasculitis anafylactoïde purpura; artritis in Schönlein-Henoch purpura; arthritische purpura; artropathie bij Schönlein-Henoch purpura; auto immuun vasculitis bacteriële purpura; gangreneuze purpura; gangreneuze purpura zonder consumptiecoagulopathie; Hersenen purpura; glomerulaire ziekte bij Schönlein-Henoch purpura; glomerulonefritis in Schönlein-Henoch purpura; hemorragische niet-trombocytopenische purpura; Ziekte van Henoch-Schönlein; Henoch-Schönlein-syndroom; Henoch-Schönlein purpura; hersenpurpura; idiopathische niet-trombocytopenische purpura; IgA vasculitis Immuuncomplex vasculitis; immunovasculaire reactie; immuun vasculitis; infectieuze purpura; capillair hemorragische toxicose; leukocytoplastische vasculitis; kwaadaardige purpura; Ziekte van Schoenlein-Henoch; Ziekte van Schoenlein-Henoch; necrotiserende vasculitis; peliosis; peliosis reumatica; purpura abdominalis; purpura allergica; Purpura anafylactoides; Purpura met viscerale symptomen; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; Reumatoïde purpura; Ziekte van Schoenlein-Henoch; Schoenlein-Henoch-syndroom; Schoenlein-Henoch purpura; Seidlmayer cocard purpura; Giftige purpura; Vasculitis allergica; Vasculaire purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anafylactoides) is een immunologisch gemedieerde vasculitis (vasculaire ontsteking) van de haarvaten en pre- en postcapillaire schepen Afzettingen van IgA1-immuuncomplexen (immuuncomplex = allergeen + antilichaam) komen voor. Beide oppervlakkig huid schepen (vasculitits allergica superficialis) en dieper huid bloedvaten (vasculitits allergica profunda) kunnen worden aangetast. Als een multisysteemziekte beïnvloedt Schönlein-Henoch purpura bij voorkeur de huid, gewrichten, darmen en nieren.
Schönlein-Henoch purpura behoort tot de groep van vasculitiden (vasculaire ontsteking) en hier op het niet-ANCA-geassocieerde / immuuncomplex vasculitis van kleine bloedvaten. Het wordt steeds vaker IgA-vasculitis (IgAV) genoemd.
Volgens de oorzaak is Schönlein-Henoch purpura verdeeld in een primaire en een secundaire vorm. De primaire vorm wordt vaak veroorzaakt door infecties of drugs De secundaire vorm wordt veroorzaakt door een andere ziekte. In ongeveer 50% van de gevallen is de oorzaak van Schönlein-Henoch-purpura niet identificeerbaar (idiopathische Schönlein-Henoch-purpura).
Geslachtsverhouding: jongens worden iets vaker getroffen dan meisjes.
Frequentiepiek: De frequentiepiek van Schönlein-Henoch purpura bevindt zich bijna uitsluitend in jeugd Vooral kinderen in de voorschoolse leeftijd worden door de ziekte getroffen. Schönlein-Henoch purpura is de meest voorkomende vasculitis van het jonge kind en het schoolgaande kind.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 15-25 gevallen per 100,000 inwoners per jaar.
Verloop en prognose: Primaire Schönlein-Henoch purpura is acuut, terwijl de secundaire vorm chronisch en recidiverend is. Schönlein-Henoch purpura gaat vaak gepaard met artritis (ontsteking van de gewrichten). Het voorkomen van glomerulonefritis (ontsteking van de glomeruli (nierlichaampjes) van de nieren) is ook mogelijk. Na jaren, chronische nierinsufficiëntie kan ontwikkelen, dus op lange termijn Grensverkeer van de ziekte is vereist. Bovendien kan, vooral bij volwassenen, Schönlein-Henoch purpura terugkeren (terugval) nadat remissie (verdwijnen van ziektesymptomen) is bereikt. Bij kinderen geneest de ziekte meestal spontaan (vanzelf) en zonder gevolgen. Bij volwassenen komen complicaties vaker voor of zijn ernstiger, waardoor de prognose verslechtert.
