Therapie
Van het grootste belang voor de therapie is de onmiddellijke stopzetting van de toevoer van de triggerende stof en, indien nodig, de overgang naar een andere anesthesieprocedure. Door het medicijn dantroleen toe te dienen, kan het ziektemechanisme worden onderbroken. Een reeds lopende operatie moet zo snel mogelijk worden beëindigd. De zuurstoftoevoer wordt verhoogd, indien nodig, hyperaciditeit van het lichaam en hartritmestoornissen kan worden behandeld met medicijnen. Door consistente, vroege therapeutische actie, sterfte in de kwaadaardige hyperthermie crisis kan tot bijna nul worden teruggebracht.
Prognose
Kwaadaardige hyperthermie is een ernstig, mogelijk levensbedreigend incident met anesthesie. Klinische ervaring met het omgaan met patiënten met MH, de mogelijkheid om triggervrije anesthesie toe te passen als een aanleg voor kwaadaardige hyperthermie is een vermoeden, vastberaden therapeutische werking en de verbetering van Grensverkeer en intensive care-opties zijn erin geslaagd het onbehandelde hoge sterftecijfer drastisch te verlagen. Als er bij eerdere operaties een vermoeden bestaat dat patiënten maligne hyperthermie hebben, moet dit goed worden gedocumenteerd en moet de patiënt worden geïnformeerd zodat hij of zij de anesthesist kan informeren bij het plannen van toekomstige operaties.
De gevolgen van kwaadaardige hyperthermie (zoals metabole ontsporing, hartritmestoornissenoververhitting van het lichaam) worden voornamelijk veroorzaakt door de toediening van zogenaamde triggersubstanties (anesthetica) tijdens een operatie. Daarom is de eerste prioriteit bij de therapie van kwaadaardige hyperthermie de onmiddellijke verwijdering van de triggersubstantie om verdere schade te voorkomen. Omdat kwaadaardige hyperthermie voornamelijk leidt tot een verhoogde afgifte van calcium, dit moet zo snel mogelijk worden gestopt.
Als de eerste tekenen van een ontsporing (hartritmestoornissen, hyperaciditeit van het lichaam) optreden tijdens een operatie, onmiddellijke therapie van maligne hyperthermie met spierverslappers (vooral dantroleen) is cruciaal. Deze agenten blokkeren calcium kanalen en zo voorkomen dat te veel calcium de cel binnendringt. Dit minimaliseert metabole ontsporing en spierkrampen.
Bovendien wordt de enorme warmtetoename voorkomen. Ondertussen is het in Duitse operatiekamers verplicht om een dergelijk middel binnen handbereik te hebben, aangezien onmiddellijke toediening van cruciaal belang is voor de therapie van kwaadaardige hyperthermie. Dit heeft er de afgelopen jaren toe geleid dat steeds minder mensen zijn overleden aan kwaadaardige hyperthermie.
Niettemin kan in gevallen van genetische aanleg de toediening van "klassieke triggersubstanties" (anesthetica) wordt vermeden, zodat kwaadaardige hyperthermie zich niet kan ontwikkelen. Het is daarom raadzaam om, als er een bekende ziekte in de familie is, een test te ondergaan om vast te stellen of er een risico is tijdens de operatie. Als er een risico is op kwaadaardige hyperthermie, worden tijdens de operatie geen triggers gebruikt.
In plaats daarvan worden middelen voor zogenaamde totale intraveneuze anesthesie (Tiva) worden gebruikt. Hier bijvoorbeeld lachgas of niet-depolariserend spierverslappers zijn geschikt als anesthetica.Het doel is om de patiënt continu te injecteren slaappillen zoals propofol en pijnstillers (bijv. opiaten) tijdens de operatie. Dit zorgt ervoor dat de patiënt vrij is van pijn en bewusteloosheid tijdens de hele operatie zonder een triggersubstantie te gebruiken.
Patiënten met maligne hyperthermie hebben dus geen verhoogd risico vóór de operatie, zolang ze niet worden geopereerd met triggersubstanties als anestheticum. Ondanks de onmiddellijke toediening van spierverslappers zoals dantroleen is er een (weliswaar verminderde) ontsporing van de stofwisseling. Dit omvat onder meer hyperaciditeit van het lichaam (acidose) en een verhoogde concentratie kooldioxide (CO2) in de bloed.
Omdat beide schadelijk zijn voor het lichaam, wordt de therapie van kwaadaardige hyperthermie gebruikt inademing met 100% zuurstof en laat de patiënt meer ademen met de ventilator, waardoor er meer CO2 wordt uitgeademd en tegelijkertijd meer O2 beschikbaar is voor het lichaam. Dit gaat zuurstofgebrek (hypoxie) tegen. De hyperaciditeit van het lichaam wordt tegengegaan door de infectie van een alkalisch middel (bijvoorbeeld natrium bicarbonaat).
Om een verstoring van bloed stolling, heparine wordt vaak gebruikt als aanvulling op de therapie van kwaadaardige hyperthermie. Deze makelaar zorgt daarvoor bloed stolling kan niet volledig plaatsvinden. Het bloed klontert dus niet samen maar blijft vloeibaar.
Dit is vooral belangrijk om trombusvorming te voorkomen en een mogelijke te vermijden embolie. Ook bedreigd door kwaadaardige hyperthermie, is de nier functie. Het belangrijkste hier is om het crush-syndroom te vermijden.
Bij het crush-syndroom treedt nierinsufficiëntie op als gevolg van een verhoogde accumulatie van myoglobine. Myoglobine komt in toenemende mate vrij uit onder meer beschadigde spieren. De administratie van diuretica is daarom ook belangrijk als therapie voor maligne hyperthermie.
Tijdens de metabolische ontsporing bij kwaadaardige hyperthermie is er ook een verhoogde warmtegeneratie in het lichaam. Om dit te minimaliseren wordt het lichaam iets afgekoeld (bijvoorbeeld door gebruik te maken van koele doeken). Sinds hartritmestoornissen optreedt tijdens de operatie (vooral een verhoogde hartslag), een andere therapeutische maatregel is de Grensverkeer of hart- activiteit en bloeddruk. Voor dit doel worden patiënten vaak overgebracht naar de intensive care.
