Wat zijn triggersubstanties?
De triggersubstanties van kwaadaardige hyperthermie, dwz stoffen die deze functionele stoornis kunnen veroorzaken, zijn Inademing anesthetica, succinylcholine en ook cafeïne. Inademing anesthetica, zoals sevofluraan, worden gebruikt om anesthesie te induceren en te behouden. Een uitzondering is lachgas, dat een veilige stof is en geen trigger voor kwaadaardige hyperthermie.
Succinylcholine is een depolariserende spierverslapper die in sommige gevallen tijdens anesthesie wordt gebruikt en is de belangrijkste triggersubstantie. Stress kan ook een trigger zijn. Neostigmine is een cholinesteraseremmer.
Het voorkomt het uitvallen van acetylcholine in de synaptische spleet door het enzym acetylcholinesterase. Dit effect maakt het geschikt als antagonist van niet-depolarisering spierverslappers gebruikt bij de inductie en het onderhoud van anesthesie. Neostigmine wordt bijvoorbeeld gebruikt bij het verwijderen van anesthesie of om spierzwakte tegen te gaan myasthenia gravis. Sinds niet-depolariserend spierverslappers, in tegenstelling tot depolariserende middelen zoals succinylcholine, zijn geen triggersubstanties van kwaadaardige hyperthermie, wordt neostigmine hier niet gebruikt.
Symptomen van kwaadaardige hyperthermie
Vroege, maar niet-specifieke tekenen van beginnende maligne hyperthermie zijn hartritmestoornissen onder narcose. Een verhoogd koolstofdioxidegehalte kan worden gemeten in de uitgeademde lucht van de patiënt, en in de loop van de ziekte treedt spierstijfheid (rigor) op door het hele lichaam. De bloed druk daalt met toenemende hart- snelheid, destabiliseert de bloedsomloop van de patiënt. Pas relatief laat treedt een sterke stijging van de lichaamstemperatuur op. In het verdere beloop van kwaadaardige hyperthermie leidt de celdood in de door crisis geteisterde spieren tot kalium overbelasting van de bloed, wat kan leiden tot hartritmestoornissen, de zuurstofschuld in het lichaam en onvoldoende ademhaling leiden tot acidose. Complicaties kunnen zijn: nier falen, ademhalingsinsufficiëntie, cardiovasculair falen of hersenen zwelling.
Diagnostiek
Patiënten onder narcose worden uitgebreid instrumenteel gecontroleerd (“Grensverkeer“), Zijn anesthesiologen zeer alert op kwaadaardige hyperthermie. Een vroeg teken van kwaadaardige hyperthermie is het stijgende kooldioxidegehalte in de uitgeademde lucht, tekenen van hyperaciditeit kunnen worden gedetecteerd in bloed gas analyse. Bij verdenking op het ontstaan van een kwaadaardige hyperthermiecrisis zijn onmiddellijke actie en diagnostiek essentieel. Om de aanwezigheid van een aanleg voor maligne hyperthermie in de aanloop naar een operatie duidelijk te maken, bestaat momenteel de enige specifieke mogelijkheid om een in het laboratorium genomen spiermonster te onderzoeken. Dit vereist echter een kleine operatie (spier biopsie), is deze procedure niet geschikt voor uitgebreide testdiagnostiek.
