Syringomyelia is een ziekte van de spinal cord. In deze voorwaarde, holtes (injectiespuiten) gevuld met vloeistof ontstaan langs de spinal cord kanaal. De holtes verplaatsen en verpletteren zenuwen, wat kan leiden tot verlamming naast sensorische stoornissen en pijn. Syringomyelia is niet te genezen, omdat het ondanks behandeling kan terugkeren.
Wat is syringomyelia?
Schouder pijn or nek pijn zijn bijzonder prominente symptomen in syringomyelie Syringomyelia is een spinal cord ziekte. Het ruggenmerg bevindt zich in een benig kanaal waar het is omgeven door hersenvocht. Als het hersenvocht niet vrij kan circuleren, raakt het ruggenmergvocht verstopt. Door de heersende druk zoekt de CSF een nieuwe weg en vormt holtes waar de vloeistof zich ophoopt. Deze holtes kunnen zich zowel langs het ruggenmerg als in de lagere delen van de hersenen Als de spuiten zich in het hersenenwordt het een syringobulbia genoemd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire syringomyelie. Primaire syringomyelia is aangeboren en ontwikkelt zich in de loop van de jaren. Bij de aangeboren variant zijn de holtes gevuld met cerebrospinale vloeistof (CSF). Bij secundaire (verworven) syringomyelie zijn de holtes ook gevuld met hersenvocht, maar hier is het eiwit concentratie is aanzienlijk toegenomen. De vorming van holtes verdringt het zenuwweefsel, wat leidt tot meer of minder ernstige neurologische gebreken, afhankelijk van de ernst. Sensorische stoornissen, pijn, gevoelloosheid en verlamming kunnen het gevolg zijn. Als syringomyelia niet voldoende wordt behandeld, zal zich onvermijdelijk een paraplegisch syndroom ontwikkelen naarmate het vordert.
Oorzaken
Syringomyelia heeft verschillende oorzaken, afhankelijk van of het primair of secundair is. Bij primaire (aangeboren) syringomyelia is er meestal een voorwaarde een misvorming van Chiari genoemd. Dit is een misvorming in het overgangsgebied van de hersenen en ruggenmerg. Hier de cerebellum - ook bekend als de medulla oblongata - wordt verplaatst naar de wervelkanaal De oorzaak is een ontwikkelingsstoornis van de embryonale anlage tussen de vierde en zesde week van zwangerschap. Als de cerebellum is verplaatst, waardoor de wervelkanaal circulatie van hersenvocht wordt ook verstoord. Het kan vele jaren duren voordat zich na verloop van tijd een holte (spuiten) vormt. Meestal wordt het gebied tussen de cervicale en thoracale wervelkolom aangetast. Secundaire syringomyelia wordt meestal verworven als gevolg van een ongeval of letsel. Dit zijn meestal verwondingen aan de wervelkolom waarbij het ruggenmerg betrokken is. Klinische evaluaties toonden aan dat ongeveer zes procent van deze gevallen syringomyelie ontwikkelt in de daaropvolgende jaren. Een andere oorzaak van syringomyelia is ontsteking van de hersenen of ruggenmerg huid, ook wel bekend als spinnenhuid. Dit ontsteking is vaak het resultaat van hersenvliesontsteking Als het ruggenmerg huid ontstoken is, kunnen zogenaamde verklevingen met het omringende weefsel optreden, wat de doorstroming van hersenvocht belemmert. Tumoren in het ruggenmerg zijn ook een mogelijke oorzaak. Deze kunnen ook het circulatie van de cerebrospinale vloeistof. Er kunnen echter ook combinaties van de bovenstaande oorzaken optreden, vooral bij verworven syringomyelie.
Symptomen, klachten en tekenen
Afhankelijk van de locatie van de holtevorming in het ruggenmerg, kan syringomyelia zich manifesteren met verschillende symptomen. Ernstige pijn in de hoofdschouder- en armgebieden, door getroffen personen beschreven als scherp, brandend, of saai, is typisch. Individueel huid delen van de ledematen kunnen worden beïnvloed door sensorische stoornissen, en er is vaak een uitgesproken ongevoeligheid voor hitte, maar een verhoogde gevoeligheid voor koud of warmte is ook mogelijk. Af en toe wordt zelfs een lichte aanraking als pijnlijk ervaren, en veel patiënten melden tintelingen of steken in de ledematen. Verder duizeligheid, coördinatie stoornissen en onvastheid van het lopen kunnen optreden, en tijdelijk geheugen stoornissen komen ook voor. Andere mogelijke symptomen zijn spierkrampen, ongecontroleerde spiertrekkingen en verlamming:
Bijzondere waardevermindering van de blaas of darmsfincter resulteert in urine of fecaal incontinentie Als gevolg van de ziekte kunnen gehoor- en zichtstoornissen ontstaan, en spraak kan ook verstoord zijn. Seksuele disfuncties zijn niet ongebruikelijk: hoewel deze bij vrouwen vooral merkbaar zijn door een afnemend libido, ervaren mannen vaak potentie-stoornissen en zelfs impotentie. In het verdere verloop van de ziekte kunnen misvormingen en ontstekingen ontstaan in het gebied van de hoofd en wervelkolom. Niet-specifieke symptomen van syringomyelie zijn onder meer snelle vermoeidheid, algemene zwakte, slapeloosheid, en depressieve stemmingen die zich kunnen ontwikkelen tot Depressie.
Diagnose en verloop
Syringomyelia wordt gediagnosticeerd met behulp van beeldvormende technieken zoals MRI, CT en Röntgenstraal Met behulp van contrastmiddelen kan het ruggenmergkanaal goed worden gevisualiseerd zodat holtes duidelijk te zien zijn. Verdere MRI-onderzoeken kunnen ook de stroom hersenvocht aantonen. Hier kunnen zelfs de kleinste veranderingen of storingen worden gedetecteerd. Om een ontstekingsoorzaak uit te sluiten, een zogenaamde lumbale prik wordt meestal uitgevoerd. Met behulp van een canule wordt een monster van het hersenvocht uit het onderste deel van de lumbale wervelkolom genomen. Voordat een operatie wordt overwogen, een zogenaamde myelografie wordt vaak gebruikt. Hier wordt de cerebrospinale vloeistofruimte ondergeprikt Röntgenstraal controle. Na injectie van een contrastmiddel worden röntgenfoto's gemaakt om te bepalen hoe ver de wervelkanaal kan uitbreiden. De afbeeldingen laten zien of de holte direct is verbonden met het wervelkanaal en hoe deze is opgebouwd. Syringomyelia is een langzaam voortschrijdende ziekte. Vooral bij de primaire (aangeboren) variant ontwikkelt syringomyelie zich langzaam of kan stoppen en achteruitgaan. Bij ongeveer 20 procent van alle getroffen patiënten kan zelfs een operatie de syringomyelie niet stoppen. Syringomyelie verworven door een ongeval vertoont een sterk degeneratief verloop, dwz het verergert voortdurend. De prognose of het verdere verloop hangt af van de oorzaak, vooral wanneer tumoren de triggers zijn van syringomyelie. Naast schade aan de zenuwen bloed de toevoer naar het ruggenmerg wordt vaak aangetast. Daarom, paraplegie is meestal het resultaat. Chirurgie kan syringomyelie niet elimineren, maar het kan worden gebruikt om de kwaliteit van leven van de getroffen persoon te verbeteren.
Complicaties
In het ergste geval kunnen verlamming en verschillende sensorische stoornissen optreden als gevolg van syringomyelie. In dit geval zijn deze verlammingen onomkeerbaar en dus niet ongedaan te maken. Zelfs met behandeling kunnen meestal niet alle symptomen worden beperkt. Patiënten lijden aan hevige pijn als gevolg van de ziekte. Deze kunnen achterin voorkomen, nek en armen. Bovendien verspreidt de pijn zich naar andere regio's. Vanwege de sensorische stoornissen kunnen er ook beperkingen zijn in het dagelijks leven. Vooral jonge mensen kunnen laten zien spasticiteit en spiertrekkingen in de spieren door syringomyelia. In veel gevallen worden ze tijdens het proces gepest en gepest, vooral in kleuterschool of school, zodat psychologische complicaties of Depressie kan leiden. Dit beperkt ook aanzienlijk de ontwikkeling van het kind. Met behulp van verschillende therapieën kan de verlamming worden beperkt. Een volledig positief verloop van de ziekte wordt echter zelden bereikt. De levensverwachting zelf wordt echter niet negatief beïnvloed. Als er zich een tumor heeft gevormd, moet deze worden verwijderd. Het verdere verloop van de ziekte hangt dus sterk af van het succes van deze ingreep.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bij syringomyelia is de getroffen persoon afhankelijk van medisch onderzoek en medische behandeling, zodat de symptomen kunnen worden verlicht. In dit geval kan zelfgenezing ook niet plaatsvinden, dus de getroffen persoon is altijd afhankelijk van een onderzoek. Hoe eerder het onderzoek en de behandeling van syringomyelie wordt gestart, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte gewoonlijk is. Daarom moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste tekenen en symptomen. De arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon plotseling ernstige visuele klachten heeft. Deze treden meestal op zonder een bepaalde reden en blijven permanent. In het ergste geval kan dit leiden vervolledigen blindheid, hoewel syringomyelie niet altijd beide ogen beïnvloedt. Niet zelden duiden pigmentstoornissen of andere huidklachten ook op de ziekte en dienen deze door een arts te worden onderzocht. De ziekte kan in de regel worden behandeld door een huisarts of door een oogarts De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet beperkt door syringomyelie.
Behandeling en therapie
Behandeling van syringomyelie is primair gericht op het verlichten van symptomen. Omdat de ziekte vanaf het begin gepaard gaat met pijn, voldoende pijnbeheersing moet worden gestart. Omdat syringomyelia een geleidelijke ziekte is, lichamelijk en ergotherapie moet vanaf het begin worden uitgevoerd. Hier leert men om te gaan met de ziekte en de bijbehorende neurologische gebreken en deze te integreren in het dagelijks leven. Om syringomyelia te stoppen of de progressie ervan te vertragen, is chirurgische ingreep de enige optie. Het betreft een neurochirurgische procedure om een zogenaamde shunt (buis) in de holte te brengen zodat de vloeistof kan wegvloeien. Deze procedure brengt echter enkele risico's met zich mee, omdat de shunt in het ruggenmerg moet blijven om een constante drainage te garanderen. De shunt zelf kan ook syringomyelie veroorzaken omdat het als vreemd lichaam CSF kan verstoren circulatie. Voorts pathogenen kan via de shunt of wond binnendringen en veroorzaken ontsteking Een andere chirurgische procedure is FMD (foramen magnum decompressiechirurgie). In deze procedure wordt het openen van de schedel is verwijd naar het ruggenmerg. Daarbij worden de eerste twee wervelbogen verwijderd. Als een tumor de oorzaak is van syringomyelia, wordt deze operatief verwijderd. Als de huid van het ruggenmerg aan elkaar vastzit, wordt de adhesie operatief losgelaten zodat het hersenvocht weer vrij kan stromen. Bij alle behandelingsopties moet er echter rekening mee worden gehouden dat syringomyelie niet te genezen is en altijd kan terugkeren.
het voorkomen
Tot op heden zijn er geen toereikende bekend maatregelen dat kan helpen bij het voorkomen van syringomyelie.
Nazorg
Getroffen personen hebben in de meeste gevallen van syringomyelie zeer weinig of zelfs beperkte opties voor nazorg, omdat het een relatief zeldzame ziekte is. Om andere complicaties of klachten in het verdere verloop te voorkomen, dient de getroffen persoon in ieder geval in een vroeg stadium een arts te raadplegen. Bij de eerste tekenen of symptomen van de ziekte moet een arts worden geraadpleegd. In de meeste gevallen veroorzaakt syringomyelia echter verschillende misvormingen bij het kind, zodat het kind in zijn of haar dagelijkse leven afhankelijk is van intensieve zorg. Meestal kan syringomyelia niet worden behandeld tijdens zwangerschap, dus het is pas nadat het kind is geboren dat de verschillende misvormingen en misvormingen kunnen worden gecorrigeerd. In veel gevallen zijn degenen die getroffen zijn door syringomyelie ook afhankelijk van de hulp en zorg van hun eigen gezin. Dit verlicht of voorkomt vooral mogelijke Depressie en andere psychologische stoornissen. Zelfs na een succesvolle operatie zijn regelmatige controles en onderzoeken door een arts erg belangrijk om de stroom te controleren voorwaarde van syringomyelia. Gewoonlijk vermindert deze ziekte de levensverwachting van de patiënt niet.
Wat u zelf kunt doen
Syringomyelia is in het dagelijks leven niet altijd direct als zodanig herkenbaar. Daarom is het moeilijk om de juiste zelfhulp op gang te brengen maatregelen Wanneer de typische symptomen optreden, moeten risicopatiënten daarom in een vroeg stadium een arts raadplegen. Eenmaal gediagnosticeerd, zijn er enkele manieren waarop patiënten hun lijden kunnen verminderen. Terwijl lichamelijke inspanning en spanning de karakteristieke onderliggende pijn verergeren, ontspanning breekt en sedativa voor verbetering zorgen. Echter conventioneel drugs evenals neuroanalgetica helpen vaak slechts tijdelijk. Daarom moeten patiënten voorzichtig zijn met fysieke activiteiten en alleen lichte sporten beoefenen. Aanpassing van leef- en arbeidsomstandigheden is voor hen onvermijdelijk. Of patiënten nu langdurig op de been zijn, zittend of liggend, ze hebben altijd een verandering van houding nodig. Dit heeft een ongunstige invloed op de dagelijkse activiteiten en beperkt de personen ernstig. Een regelmatige dagelijkse routine is nauwelijks mogelijk. Daarom regelmatig fysiotherapie is noodzakelijk na revalidatie. Afhankelijk van het verloop van de ziekte en de individuele situatie kan de arts dit voorschrijven psychotherapieDit helpt enerzijds patiënten om de ziekte te aanvaarden, en anderzijds zorgt het voor een sterker gevoel van eigenwaarde in het dagelijks leven.
