“Fluitbuisachtige holtevorming in de spinal cord“; Syrinx = (gr.) Fluit (Pl.: Syringen); Myelon = (gr. Mark)
Definitie
Syringomyelia is een zeer zeldzame ziekte van de spinal cord, waarin gedurende een lange periode een holte in het ruggenmerg wordt gevormd. Verschillende triggerende factoren worden besproken. De holtevorming leidt tot neurologische symptomen door ruimte in te nemen, afhankelijk van de aangetaste zenuwcellen en banen, tot een volledig paraplegisch syndroom.
Er wordt nog een onderscheid gemaakt tussen syringobulbia, een syringomyelia, die zo hoog in de spinal cord dat het ook lagere delen van de hersenen. Syringoencefalie, aan de andere kant, is een klinisch beeld dat beperkt is tot de hersenen zelf. Syringobulbia is een subtype van syringomyelia.
Bij syringomyelia bevindt de holte in het ruggenmerg die wordt gevormd door de uitstroomstoring, zich meestal ter hoogte van de cervicale of thoracale wervels. Bij syringobulbia daarentegen strekt de holte zich meestal verder uit tot aan de zogenaamde middenhersenen (= mesencephalon), een deel van de hersenen, en kan zo zelfs de controle van fundamentele lichaamsfuncties beïnvloeden. Dit kan leiden tot ongecoördineerde oogbewegingen, duizeligheid en verlamming van de spieren van de tong, strottehoofd en gehemelte. Syringomyelia komt slechts zeer zelden voor. In Duitsland zijn er 0.5 nieuwe gevallen per 100,000 inwoners per jaar.
Oorzaken
De redenen voor het optreden van syringomyelia kunnen worden onderverdeeld in aangeboren en verworven oorzaken. In de aangeboren vorm wordt uitgegaan van een ontwikkelingsstoornis, waarbij gaatjes ontstaan, maar het exacte ontwikkelingsmechanisme is nog niet duidelijk. Syringomyelia komt slechts zeer zelden voor.
In Duitsland zijn er 0.5 nieuwe gevallen per 100,000 inwoners per jaar. De verworven vorm van syringomyelia leidt tot een vernauwing van de holtes gevuld met cerebrospinale vloeistof (CSF), waarvan de vrije doorstroming altijd beperkt is en de liquor dwingt andere wegen te vinden: de syrinx ontwikkelt zich. De eerder genoemde vernauwing van het hersenvocht kan traumatisch zijn, namelijk veroorzaakt door een ongeval, maar ook door hersenvliesontsteking, een hernia of een tumor. Er kunnen ook verschillende holtes ontstaan.
