Stevens-Johnson-syndroom is een ernstige huid ziekte die zich kan presenteren als een allergische immunologische reactie op verschillende drugs, infecties en kwaadaardige processen. Huid symptomen zoals cocardia vormen zich niet alleen op de huid maar ook op het slijmvlies van patiënten. Tijdens de behandeling wordt de primaire oorzaak van de reacties zoveel mogelijk weggenomen.
Wat is het Stevens-Johnson-syndroom?
Huid ziekten kunnen aangeboren of verworven zijn. Een vorm van verworven huidziekte is huidletsels als reactie op infecties, drugs, of andere gifstoffen. Erythema exsudativum multiforme komt bijvoorbeeld voor in de bovenste corium en komt overeen met een acute huidreactie op ontsteking Het is een erytheem, of rood worden van de huid, in de context van infecties met herpes eenvoudig, streptokokkenof paraneoplasie. In aanvulling op, drugs kan verantwoordelijk zijn voor het erytheem. Stevens-Johnson-syndroom is een vorm van erythema exsudativum multiforme en behoort daarom tot de ernstigere allergische geneesmiddel- of infectiereacties van de huid. In het verleden werd de term erythema exsudativum multiforme majus gebruikt voor de allergische reactie Dit gebruik van de term is nu echter achterhaald, omdat er verschillende etiologieën bestaan voor de twee huidreacties. Stevens en Johnson worden beschouwd als de eerste beschrijvingen van Stevens-Johnson-syndroom en gaf het symptoomcomplex zijn naam.
Oorzaken
In ongeveer de helft van alle gevallen is de oorzaak van het Stevens-Johnson-syndroom allergische reacties op bepaalde medicijnen. In de meeste gevallen, sulfonamiden, codeine, of hydantoïnen zijn verantwoordelijk voor de huidreactie. Bovendien is er een oorzakelijk verband vastgesteld tussen het Stevens-Johnson-syndroom en NSAID's, NNRTI's, allopurinol, moxifloxacineen strontiumranelaat. De allergische reactie is een immunologisch geïnduceerde, door T-cel gemedieerde necrose van keratinocyten. De exacte pathogenese blijft tot op heden echter onduidelijk. Het Stevens-Johnson-syndroom is niet noodzakelijk geassocieerd met het medicijn allergie Meer zeldzame maar theoretisch denkbare triggers van de immuunreactie zijn kwaadaardige processen zoals lymfomen. Bovendien zijn gevallen van het Stevens-Johnson-syndroom gemeld tegen de achtergrond van mycoplasma infecties en andere bacteriële of virale infecties.
Symptomen, klachten en tekenen
Klinisch manifesteert het Stevens-Johnson-syndroom zich bij de acute aanvang als ernstige algemene klachten. De patiënt is generaal voorwaarde verslechtert abrupt, vaak culminerend in high koorts en rhinitis In bijna alle gevallen zijn de slijmvliezen massaal bij de reactie betrokken. Erytheem met wazige randen en centrale donkere verkleuring vormt zich in zeer korte tijd op de huid en slijmvliezen. Dit kenmerkende symptoom wordt ook wel atypische cocardia genoemd. Blaren verschijnen in de mond, keel en genitaal gebied. Vaak zijn de huidletsels pijn doen of anderszins gevoelig zijn voor aanraking. De huid van het oog blijft meestal ook niet gespaard van symptomen. In veel gevallen erosief conjunctivitis treedt op. In de meeste gevallen kunnen patiënten hun mond niet meer openen. Dit resulteert in moeilijkheden met voedselopname. In de loop van de vrij ernstige huidreactie kunnen complicaties optreden. Het Lyell-syndroom, ook wel bekend als het scalded skin-syndroom, wordt als de maximale complicatie beschouwd.
Diagnose en verloop van de ziekte
Hoewel het Stevens-Johnson-syndroom in alle gevallen een door en door typisch symptoombeeld vertoont, een huid biopsie wordt meestal uitgevoerd als onderdeel van het diagnostische proces. Het weefselmonster wordt gebruikt om vermoedelijke diagnoses van het Stevens-Johnson-syndroom te bevestigen of uit te sluiten. Specifieke laboratoriumparameters of speciale tests zijn niet beschikbaar als onderdeel van het diagnostische proces. Histopathologie toont echter typisch necrotische keratinocyten. Een vacuolisatie van het basismembraan is even informatief. Subepidermale kloven kunnen ook wijzen op het Stevens-Johnson-syndroom. De prognose is nogal ongunstig voor patiënten met het syndroom in vergelijking met de meeste andere huidreacties. Het sterftecijfer is ongeveer zes procent. Als het syndroom zich tijdens de loop ervan ontwikkelt tot het Lyell-syndroom, is de letaliteit zo hoog als ongeveer 25 procent. In minder ernstige gevallen genezen de huidsymptomen zonder weg te gaan littekens Hooguit huid pigmentstoornissen Als gevolg van slijmvliesvernauwingen of verklevingen is het risico op complicaties echter groot.
Complicaties
Het Stevens-Johnson-syndroom kan zeer ernstig zijn. De zweren gaan weg littekens terwijl ze genezen. Mucosale krimp kan ook voorkomen. Omdat de slijmvliezen erg geïrriteerd zijn tijdens de acute fase van de ziekte, bestaat er een risico op secundaire infectie met lokale pathogenen, zoals schimmels of bacteriën Bovendien kan er een ernstig vochtverlies optreden en dientengevolge uitdroging en fysieke of mentale gebreken. Als het ontsteking verspreidt zich naar de ooghuid, dit kan resulteren in conjunctivitis Een ernstige complicatie is het syndroom van Lyell, waarbij de huid loskomt en necrotische littekens krijgt. In een op de vier gevallen zijn de gevolgen fataal. In minder ernstige gevallen huid pigmentstoornissen blijven. Verdere complicaties kunnen optreden als gevolg van verklevingen en veranderingen in de slijmvliesstructuur. Therapie van het Stevens-Johnson-syndroom brengt verschillende risico's met zich mee - bijvoorbeeld preparaten zoals macrolide antibiotica en tetracyclines. Beide middelen kunnen bijwerkingen veroorzaken en interacties, en allergische reacties komen af en toe voor. Intensieve zorg maatregelen zoals infusies wel leiden op infecties of verwondingen. Ernstige complicaties zoals bloed stolsels of weefsel necrose kan ook niet worden uitgesloten als gevolg van een onjuiste behandeling.
Wanneer moet je naar een dokter?
Bij het Stevens-Johnson-syndroom is de getroffen persoon afhankelijk van een bezoek aan een arts. Aangezien dit niet kan leiden tot een onafhankelijke genezing en de symptomen van het syndroom meestal verergeren als ze niet worden behandeld, moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste symptomen die op het syndroom duiden. Alleen vroege opsporing en behandeling van deze ziekte kunnen verdere complicaties voorkomen. Een arts moet worden geraadpleegd voor het Stevens-Johnson-syndroom als de getroffen persoon lijdt aan een zeer ernstige aandoening koorts. In de regel is de koorts treedt abrupt op en verdwijnt niet vanzelf. Blaren verschijnen in de mond en keel, en de meeste patiënten hebben er ook last van ontsteking van de bindvlies Als deze symptomen optreden, moet de betrokken persoon onmiddellijk contact opnemen met een arts. Het Stevens-Johnson-syndroom wordt meestal in een ziekenhuis behandeld. In noodgevallen of als de symptomen erg ernstig zijn, moet een spoedarts worden geroepen. Of de ziekte volledig kan worden genezen, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
Behandeling en therapie
Voor het therapie van patiënten met het syndroom van Stevens-Johnson. In alle gevallen is de focus van therapeutisch maatregelen is het elimineren van de primaire oorzaak van de reactie. De oorzaak zijn meestal medicijnen die in de afgelopen weken zijn gegeven. De medicijnen moeten onmiddellijk worden stopgezet of vervangen. Mycoplasma infecties moeten ook in oorzakelijk verband met het syndroom worden beschouwd. Dergelijke infecties worden behandeld met tetracyclines of macrolide antibiotica. antibiotica hebben de voorkeur in het geval van besmette kinderen. glucocorticoïden zijn controversieel in hun werkzaamheid in de context van het Stevens-Johnson-syndroom en worden niet gegeven vanwege het verhoogde sterftecijfer. In het bijzonder ervaren patiënten met orale en faryngeale symptomen gemakkelijker luchtwegen volgens recente studies, infecties tijdens de behandeling met corticosteroïden. Naast corticosteroïden administratietoediening van immunoglobuline is ook gevaarlijk. Uitgebreide loslatingen van de huid worden behandeld volgens de regels van therapie voor brandwondenpatiënten. De belangrijkste stappen in deze context zijn onder meer intensieve medische behandeling maatregelen voor vloeistof evenwicht, eiwitbalans en elektrolytenbalans - Bovendien permanent cardiovasculair Grensverkeer is geïndiceerd voor ernstige gevallen. Hetzelfde geldt voor infectieprofylaxe. Als de voedselopname van de patiënt wordt verstoord vanwege de laesies, parenterale voeding is gegeven. Voor lokale therapie, ontsmettingsmiddel solutions en vochtige kompressen zijn aangegeven.
het voorkomen
Stevens-Johnson-syndroom is een allergische immunologische reactie. De met infectie samenhangende vorm van de huidziekte kan worden voorkomen door algemene infectieprofylaxe. Omdat het syndroom zich echter ook kan ontwikkelen op basis van door geneesmiddelen veroorzaakte allergieën of kwaadaardige processen, zijn er weinig volledig uitgebreide preventieve maatregelen beschikbaar.
Follow-up
Het syndroom van Stevens-Johnson vereist uitgebreide nazorg. De huidziekte kan verschillende klachten veroorzaken, die soms nog enige tijd aanhouden nadat de oorzaak is behandeld. De dermatoloog kan de afwijkende gebieden onderzoeken en de juiste medicatie en maatregelen voorschrijven. Als het vroegtijdig wordt behandeld, zou het Stevens-Johnson-syndroom snel moeten verdwijnen. Na enkele weken kan de huisarts weer worden geraadpleegd. Tijdens de follow-up wordt gecontroleerd of de voorgeschreven medicatie effect heeft. Als een medicijn is stopgezet, wordt er gekeken of het medicijn daadwerkelijk de oorzaak van de symptomen was. Indien nodig moeten meerdere tests worden uitgevoerd totdat het gewenste resultaat is bereikt. De vervolgzorg kan dan ook weken of zelfs maanden duren. In de regel is dermatostomatitis echter goed te behandelen zonder dat latere klachten te verwachten zijn. De nazorg voor het syndroom van Stevens-Johnson wordt uitgevoerd door de huisarts. Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen verschillende specialisten bij de therapie worden betrokken. Naast de dermatoloog kunnen internisten ook verantwoordelijk zijn voor de behandeling en nazorg. Na lokale therapie moeten de behandelde gebieden worden gecontroleerd op zwelling of afwijkingen. Als er complicaties optreden, is aanpassing van de therapie noodzakelijk.
Wat u zelf kunt doen
Zelfhulp is niet aan te raden voor het syndroom van Stevens-Johnson. Patiënten moeten eerder onmiddellijk medische hulp inroepen. Er kan levensgevaar zijn. De volgende zelfhulpmaatregelen zijn daarom alleen bedoeld als aanvullende zelftherapie. Omdat dit een allergische reactie, algemene infectieprofylactica beloven soms verlichting. Niet alle mogelijke oorzaken kunnen echter worden uitgesloten. In driekwart van alle gevallen veroorzaken medicijnen het Stevens-Johnson-syndroom. Hoewel stopzetting de typische symptomen remt, kan het leiden op andere problemen. Patiënten dienen daarom eerst hun arts te raadplegen voordat ze met medicatie stoppen. Rust en herstel zijn de beste manier om te herstellen van veel ziekten, waaronder het Stevens-Johnson-syndroom. Artsen adviseren ook vochtige kompressen, die u zonder veel moeite zelf kunt aanbrengen. Deze moeten worden voorzien van een kamille-extract. Passende zitbaden voor het genitale gebied zijn ook verkrijgbaar in drogisterijen. Voor de mond gebied waar er wordt gespoeld kamille Uitslag is kenmerkend voor het syndroom van Stevens-Johnson. zalven met een high zink inhoud zorgt ervoor dat de roodheid afneemt. Deze zijn ook gratis en kunnen zonder recept worden gekocht.
